蛋白尿的临床诊断思路.ppt

蛋白尿的临床诊断思路 定义定义o正常人尿液中仅含有微量蛋白尿，大约为每日正常人尿液中仅含有微量蛋白尿，大约为每日排泄尿蛋白仅排泄尿蛋白仅20-80mg20-80mg，若尿蛋白定性试验阳性，若尿蛋白定性试验阳性或尿定量试验超过或尿定量试验超过150mg/24h150mg/24h，称为蛋白尿称为蛋白尿蛋白定性++++++蛋白量(g/L)0.51.03.0等价于++++5.0o正常尿白蛋白正常尿白蛋白n <30mg/24ho微量白蛋白尿微量白蛋白尿n30-300mg/g尿肌酐尿肌酐 n20-200µg/minn30-300mg/24ho大量白蛋白尿大量白蛋白尿n超过上述三种微量白蛋白尿诊断标准的上限超过上述三种微量白蛋白尿诊断标准的上限o正常尿蛋白的组成正常尿蛋白的组成n白蛋白白蛋白: :约占约占1/31/3，来自血浆蛋白，来自血浆蛋白n小分子量蛋白：肌红蛋白，小分子量蛋白：肌红蛋白，ββ2 2微球蛋白，免疫微球蛋白，免疫球蛋白轻链，溶菌酶等球蛋白轻链，溶菌酶等n泌尿系统分泌的组织蛋白泌尿系统分泌的组织蛋白:Tamm-Horsfall:Tamm-Horsfall糖蛋糖蛋白，约占白，约占1/31/3；粘蛋白、分泌型；粘蛋白、分泌型IgAIgA等等 20072007筛查和诊断微量白蛋白尿采用测定即时尿标本的白筛查和诊断微量白蛋白尿采用测定即时尿标本的白蛋白蛋白/ /肌酐比率（肌酐比率（ACRACR）） 正常正常 ：： <30ug/mg<30ug/mg 微量白蛋白尿：微量白蛋白尿：30~299ug/mg30~299ug/mg 大量白蛋白尿：大量白蛋白尿：≧≧300 ug/mg 300 ug/mg （（2011 AACC/NACB/ADA2011 AACC/NACB/ADA）糖尿病诊断与管理的实验室检测）糖尿病诊断与管理的实验室检测指南建议将过去的微量白蛋白尿改为高白蛋白尿指南建议将过去的微量白蛋白尿改为高白蛋白尿(high (high albuminuria)albuminuria)，大量白蛋白尿改为极高白蛋白尿，大量白蛋白尿改为极高白蛋白尿(very (very high albuminuria)high albuminuria)，且判定标准不变。

且判定标准不变 蛋白尿的临床意义蛋白尿的临床意义o蛋白尿是肾脏疾病的一个重要指标，认识不同种类蛋白尿是肾脏疾病的一个重要指标，认识不同种类尿蛋白的临床意义，有助于我们对肾脏病进行初步尿蛋白的临床意义，有助于我们对肾脏病进行初步的评估o在某些肾脏病早期，尿常规测定常为阴性，尿中蛋在某些肾脏病早期，尿常规测定常为阴性，尿中蛋白质含量实际已有微量的增加检测相关指标对肾白质含量实际已有微量的增加检测相关指标对肾脏及肾脏相关疾病的早期诊断具有重要的意义脏及肾脏相关疾病的早期诊断具有重要的意义蛋白尿分辨真性与假性蛋白尿判断蛋白尿是生理性或病理性确定尿蛋白的选择性确定产生蛋白尿的疾病肾性蛋白尿的鉴别诊断确定蛋白尿的组成　确定蛋白尿的程度蛋白尿定量及病因的确定诊断流程诊断流程Ⅰ.Ⅰ.分辨真性与假性蛋白尿分辨真性与假性蛋白尿假性蛋白尿常见于假性蛋白尿常见于：：n混入精液或前列腺液、血液、脓液、炎症或肿瘤分混入精液或前列腺液、血液、脓液、炎症或肿瘤分泌物以及月经血、白带等，常规尿蛋白定性检查均泌物以及月经血、白带等，常规尿蛋白定性检查均可呈阳性反应，尿沉渣中可见多量红、白细胞和扁可呈阳性反应，尿沉渣中可见多量红、白细胞和扁平上皮细胞无管型，将尿离心沉淀或过滤后，蛋白平上皮细胞无管型，将尿离心沉淀或过滤后，蛋白定性检查会明显减少甚至转为阴性。

定性检查会明显减少甚至转为阴性o尿液长时间放置或冷却后，可析出盐类结晶，尿液长时间放置或冷却后，可析出盐类结晶，使尿呈白色混浊，易被误认为蛋白尿，但加热使尿呈白色混浊，易被误认为蛋白尿，但加热或加少许醋酸后能使混浊尿转清，以助区别或加少许醋酸后能使混浊尿转清，以助区别24h24h尿预先用尿预先用10ml10ml防腐剂，混匀取防腐剂，混匀取20ml20ml））o有些有些药物药物如利福平、山道年等从尿中排出时，如利福平、山道年等从尿中排出时，可使尿色混浊类似蛋白尿，但蛋白尿定性反应可使尿色混浊类似蛋白尿，但蛋白尿定性反应呈阴性o淋巴尿淋巴尿：当淋巴尿含蛋白质较少时，不一定呈：当淋巴尿含蛋白质较少时，不一定呈乳糜状Ⅱ.Ⅱ.判断蛋白尿是生理性或病理性判断蛋白尿是生理性或病理性真性蛋白尿生理性蛋白尿病理性蛋白尿功能性蛋白尿体位性蛋白尿运动后蛋白尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿组织性蛋白尿o功能性蛋白尿功能性蛋白尿　一般为暂时性的，尿蛋白量一般小于＜　一般为暂时性的，尿蛋白量一般小于＜1g/24h1g/24h，，蛋白尿以中分子白蛋白为主，发生在剧烈运动后蛋白尿以中分子白蛋白为主，发生在剧烈运动后或发热过程中，过度寒冷、高温作业、精神紧张或发热过程中，过度寒冷、高温作业、精神紧张等交感神经高度兴奋等状态，原因去除后，蛋白等交感神经高度兴奋等状态，原因去除后，蛋白尿即可消失。

尿即可消失1.1.生理性蛋白尿生理性蛋白尿o体位性蛋白尿体位性蛋白尿　　 一般小于＜一般小于＜1g/24h1g/24h，可作夜间卧床后晨起前的尿，可作夜间卧床后晨起前的尿液和站立行动４～６液和站立行动４～６h h后尿液的蛋白定性检查作后尿液的蛋白定性检查作比较，连续测定３天，如前者尿蛋白为阴性，而比较，连续测定３天，如前者尿蛋白为阴性，而后者为阳性，则可确定为体位性蛋白尿；又称为后者为阳性，则可确定为体位性蛋白尿；又称为胡桃夹现象胡桃夹现象，多见于瘦长体型的儿童及青少年多见于瘦长体型的儿童及青少年系由于左肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角在直立系由于左肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角在直立位时压迫左肾静脉，使左肾静脉压力增高所致位时压迫左肾静脉，使左肾静脉压力增高所致o临床上往往借助于超声来诊断，其诊断标准临床上往往借助于超声来诊断，其诊断标准为：仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内为：仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽径比狭窄部位内径宽2 2倍以上，脊柱后伸位倍以上，脊柱后伸位15-2015-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽内径宽4 4倍以上，取两个体位即可诊断。

亦倍以上，取两个体位即可诊断亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上脊柱后伸位上脊柱后伸位1515～～2020分钟后，左肾静脉扩张分钟后，左肾静脉扩张近端血流速度近端血流速度≤≤0.09m/s0.09m/s，肠系膜上动脉与，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在腹主动脉夹角在9 9度以内为参考值度以内为参考值o产生的血尿一般是直立性血尿，即血尿出现产生的血尿一般是直立性血尿，即血尿出现在身体直立时，平卧位消失，具有在身体直立时，平卧位消失，具有非肾小球非肾小球源性血尿源性血尿的特点，但也有少数患者可以表现的特点，但也有少数患者可以表现为肾小球源性血尿，并且可以合并直立性蛋为肾小球源性血尿，并且可以合并直立性蛋白尿患者白尿患者预后良好预后良好，成年后大多数血尿会，成年后大多数血尿会逐渐好转逐渐好转o运动后蛋白尿运动后蛋白尿　　正常人在运动后会出现蛋白尿运动的剧正常人在运动后会出现蛋白尿运动的剧烈程度是决定蛋白尿的主要因素，一般在烈程度是决定蛋白尿的主要因素，一般在运动停止后运动停止后0.5h0.5h内出现尿蛋白量的最高峰内出现尿蛋白量的最高峰o指各种原发性或继发性肾脏疾病及遗传性疾病所指各种原发性或继发性肾脏疾病及遗传性疾病所致的蛋白尿，致的蛋白尿，特点特点是尿蛋白持续不消退，或伴有是尿蛋白持续不消退，或伴有血尿、浮肿、高血压等表现；也可呈单纯性蛋白血尿、浮肿、高血压等表现；也可呈单纯性蛋白尿，无任何临床症状或体征。

尿，无任何临床症状或体征2.2.病理性蛋白尿病理性蛋白尿p是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高所致　是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高所致　p是临床最多见的类型是临床最多见的类型, ,见于多种原发或继发性肾小球见于多种原发或继发性肾小球肾炎　p是由于缺血、中毒、免疫病理损伤破坏了滤过膜的是由于缺血、中毒、免疫病理损伤破坏了滤过膜的完整性；或由于滤过膜电荷屏障作用减弱而致此完整性；或由于滤过膜电荷屏障作用减弱而致此类蛋白尿的特点一是蛋白量常较大，排出范围类蛋白尿的特点一是蛋白量常较大，排出范围1 1～～30g/d30g/d；二是其成分以白蛋白为主，或是以白蛋白及；二是其成分以白蛋白为主，或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白为主比其分子量更大的蛋白为主肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿（（glomerular proteinuriaglomerular proteinuria））o肾小球滤过屏障包括四部分，肾小球内皮细胞表面的细胞衣，也称之为多糖蛋白复合物；肾小球毛细血管的有孔内皮细胞；肾小球基底膜；足突细胞的裂孔隔膜o肾小球滤过膜损伤－>孔径增大；肾小球毛细血管壁负电荷减少或消失－> 滤过屏障失去静电屏障作用，血浆蛋白大量进入包曼囊，超过近端小管对蛋白的重吸收能力。

肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿o以白蛋白为主，以白蛋白为主，占占7070％以上；％以上；ββ2 2微球蛋白正常或微球蛋白正常或仅轻度增加；滤仅轻度增加；滤过屏障损伤较重过屏障损伤较重时，大分子量蛋时，大分子量蛋白如白如IgGIgG排泄也可排泄也可增加o肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，蛋白不能通过蛋白不能通过 o分子体积越大，通透性越小分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，；分子携带阳离子越多，通透性越强通透性越强 o脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性作用 o是由于肾小管对滤出蛋白的回吸收障碍所致是由于肾小管对滤出蛋白的回吸收障碍所致o见于肾小管间质病变、肾盂肾炎、先天性肾小管病、见于肾小管间质病变、肾盂肾炎、先天性肾小管病、低钾肾病等低钾肾病等o此类蛋白尿的特点为尿蛋白总量通常较少，一般＜此类蛋白尿的特点为尿蛋白总量通常较少，一般＜1g/d1g/d；且仅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、；且仅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、β2-β2-微球蛋白、轻链蛋白、维生素微球蛋白、轻链蛋白、维生素A A结合蛋白等为主。

结合蛋白等为主肾小管性蛋白尿（肾小管性蛋白尿（tubular tubular proteinuriaproteinuria））o是由于血循环中某些较低分子量（＜是由于血循环中某些较低分子量（＜6 6～～7 7万）的万）的蛋白质异常增多，经肾小球滤出，并超过肾小管蛋白质异常增多，经肾小球滤出，并超过肾小管再吸收能力而出现蛋白尿，此类蛋白尿早期并无再吸收能力而出现蛋白尿，此类蛋白尿早期并无肾本身病变肾本身病变o见于多发性骨髓瘤患者（尿中有本见于多发性骨髓瘤患者（尿中有本- -周蛋白）、周蛋白）、严重挤压伤的肌红蛋白尿、骨髓瘤及单核细胞白严重挤压伤的肌红蛋白尿、骨髓瘤及单核细胞白血病时的溶菌酶尿等血病时的溶菌酶尿等o此类蛋白尿的特点：此类蛋白尿的特点：①①是有引起异常血浆蛋白血是有引起异常血浆蛋白血症的原发病；症的原发病；②②是尿蛋白定性分析可检出特殊蛋是尿蛋白定性分析可检出特殊蛋白质；白质；③③是早期肾小球功能正常是早期肾小球功能正常溢出性蛋白尿（溢出性蛋白尿（overflow overflow proteinuriaproteinuria））o指肾小管、下尿路分泌的蛋白或其它蛋白质所致指肾小管、下尿路分泌的蛋白或其它蛋白质所致的蛋白尿。

的蛋白尿o如肾小管受炎症或药物刺激后分泌如肾小管受炎症或药物刺激后分泌IgAIgA或大分子或大分子的的Tamn-HorsfallTamn-Horsfall蛋白质，其是形成管型尿的基蛋白质，其是形成管型尿的基质，也可能与免疫反应有关，但量不多质，也可能与免疫反应有关，但量不多o黏蛋白是由于尿路感染所产生的脓、血和分泌物黏蛋白是由于尿路感染所产生的脓、血和分泌物及前列腺液、精液或混入阴道分泌物所致，含量及前列腺液、精液或混入阴道分泌物所致，含量一般不多一般不多分泌性蛋白尿（分泌性蛋白尿（secretary secretary proteinuriaproteinuria））o正常尿中有一些可溶性的组织分解代谢产正常尿中有一些可溶性的组织分解代谢产物，含量较少，但当中毒、缺血、炎症或物，含量较少，但当中毒、缺血、炎症或肿瘤引其组织坏死时，含量可增加肿瘤引其组织坏死时，含量可增加o如肾小球肾炎时尿中排除肾小球基膜抗原，如肾小球肾炎时尿中排除肾小球基膜抗原，肿瘤时尿中可查到与中流有关的特异抗原肿瘤时尿中可查到与中流有关的特异抗原物质组织性蛋白尿组织性蛋白尿(histuria proteinuria)(histuria proteinuria)Ⅲ.Ⅲ.确定尿蛋白质的组成成分确定尿蛋白质的组成成分o血浆中的蛋白质：经肾小球滤过和近端肾小管血浆中的蛋白质：经肾小球滤过和近端肾小管重吸收后溢出者重吸收后溢出者o肾组织蛋白质：被小管细胞分泌或毁坏后漏出肾组织蛋白质：被小管细胞分泌或毁坏后漏出到尿中到尿中o尿路蛋白质：被膀胱、尿道、副腺分泌或漏出尿路蛋白质：被膀胱、尿道、副腺分泌或漏出到尿中，作为组织损伤或炎症结果。

到尿中，作为组织损伤或炎症结果Ⅳ.Ⅳ.确定蛋白尿的程度确定蛋白尿的程度o轻度蛋白尿：轻度蛋白尿：24h24h尿蛋白定量小于尿蛋白定量小于1g1go中度蛋白尿：中度蛋白尿：24h24h尿蛋白定量在尿蛋白定量在1.0-3.5g1.0-3.5go重度蛋白尿：重度蛋白尿：24h24h尿蛋白定量超过尿蛋白定量超过3.5g3.5gⅤ.Ⅴ.确定蛋白尿的选择性确定蛋白尿的选择性小分子小分子中分子中分子大分子大分子选择性蛋白尿非选择性蛋白尿小分子小分子中分子中分子大分子大分子少少小分子小分子中分子中分子大分子大分子肾小球滤过膜损伤轻肾小球滤过膜损伤较重分分子子量量大大小小o非选择性蛋白尿：反映非选择性蛋白尿：反映肾小球肾小球毛细管壁有严毛细管壁有严重破裂损伤重破裂损伤尿蛋白尿蛋白成分，以大成分，以大/ /中相对分子中相对分子质量蛋白质同时存在为主，尿蛋白中，免疫质量蛋白质同时存在为主，尿蛋白中，免疫球蛋白球蛋白/ /清蛋白比值清蛋白比值>0.5>0.5，半定量为，半定量为+ +～～++++++++，定量在，定量在0.50.5～～3.0g/24h3.0g/24h之间，多见于原发性之间，多见于原发性肾小球疾病。

肾小球疾病 o选择性选择性蛋白尿蛋白尿：肾小球病变较轻时，只有中：肾小球病变较轻时，只有中小分子量的蛋白质（以白蛋白为主，并有少小分子量的蛋白质（以白蛋白为主，并有少量的小分子蛋白）从尿中排出，而大分子量量的小分子蛋白）从尿中排出，而大分子量蛋白质蛋白质( (如如IgA,IgGIgA,IgG等等) )排出较少，此种蛋白排出较少，此种蛋白尿称为选择性蛋白尿，半定量多在尿称为选择性蛋白尿，半定量多在++++++～～++++++++，典型病种是，典型病种是肾病综合征肾病综合征 Ⅵ.Ⅵ.蛋白尿定量及病因的确定蛋白尿定量及病因的确定o肾小管性尿蛋白肾小管性尿蛋白的定量通常小于的定量通常小于2.02.0g/dg/d，尿蛋，尿蛋白定量高于白定量高于2.02.0g/dg/d以上时通常有以上时通常有肾小球病变引肾小球病变引起的蛋白尿　起的蛋白尿　o当尿蛋白定量大于当尿蛋白定量大于3.53.5g/dg/d并伴有低蛋白血症时并伴有低蛋白血症时称为称为“肾病综合征肾病综合征”，此种情况的原因也多为，此种情况的原因也多为肾小球病变肾小球病变Ⅶ.Ⅶ.确定产生蛋白尿的疾病确定产生蛋白尿的疾病Ø如伴有明显水肿、血浆白蛋白过低、如伴有明显水肿、血浆白蛋白过低、α1α1和和γγ球球蛋白降低、蛋白降低、α2α2球蛋白增高，球蛋白增高，ββ球蛋白和纤维蛋球蛋白和纤维蛋白、血清胆固醇、甘油三酯和脂蛋白增高白、血清胆固醇、甘油三酯和脂蛋白增高----------见于见于肾病综合征肾病综合征Ø如伴有水肿、血尿、高血压、管型尿等如伴有水肿、血尿、高血压、管型尿等------------多为多为急、慢性肾小球肾炎，继发性肾小球疾病，急、慢性肾小球肾炎，继发性肾小球疾病，肾动脉硬化等肾动脉硬化等Ø如伴有尿路刺激症状，尿沉渣中白细胞增多，如伴有尿路刺激症状，尿沉渣中白细胞增多，出现脓尿、白细胞管型，尿培养有致病菌出现脓尿、白细胞管型，尿培养有致病菌--------见于见于肾盂肾炎肾盂肾炎o高尿酸血症高尿酸血症----见于痛风性肾病或白血病侵及肾见于痛风性肾病或白血病侵及肾脏脏o应用抗菌药物、镇痛药或其它化学药品后出现应用抗菌药物、镇痛药或其它化学药品后出现蛋白尿蛋白尿----虑为药物性肾损害虑为药物性肾损害o如年轻肾炎患者伴有耳聋、眼异常和家族病史如年轻肾炎患者伴有耳聋、眼异常和家族病史- -----考虑为遗传性肾炎考虑为遗传性肾炎Ⅷ.Ⅷ.肾性蛋白尿的鉴别诊断肾性蛋白尿的鉴别诊断o一般根据病史、体查及实验室检查等资料，进行一般根据病史、体查及实验室检查等资料，进行综合分析，可得出初步诊断。

综合分析，可得出初步诊断o尿蛋白含量一般较多，常在尿蛋白含量一般较多，常在1g/24h1g/24h以上以上o常伴血尿、水肿、高血压或肾小球滤过功常伴血尿、水肿、高血压或肾小球滤过功能低下等能低下等o伴低蛋白血症和高脂血症伴低蛋白血症和高脂血症1.1.肾小球性蛋白尿　肾小球性蛋白尿　①①原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病o肾病综合征肾病综合征n大量蛋白尿大量蛋白尿(≥3.5g/24h)(≥3.5g/24h)n低蛋白血症（低蛋白血症（30g/L30g/L））n水肿水肿n高脂血症高脂血症o急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎n常见于儿童常见于儿童n咽炎后咽炎后6-10d 6-10d 发病发病n起病急骤，出现肉眼或镜下血尿起病急骤，出现肉眼或镜下血尿n伴蛋白尿、红细胞管型尿，尿少、伴蛋白尿、红细胞管型尿，尿少、n伴不同程度的氮质血症伴不同程度的氮质血症o急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎n起病急起病急n少尿甚至无尿、血尿明显少尿甚至无尿、血尿明显n出现蛋白尿，量不大出现蛋白尿，量不大n血压升高血压升高n常迅速发生和发展贫血和低蛋白血症，肾功常迅速发生和发展贫血和低蛋白血症，肾功能迅速恶化能迅速恶化oIgAIgA肾病肾病n起病前多有感染，常为上呼吸道感染起病前多有感染，常为上呼吸道感染n临床表现为血尿、蛋白尿、肾综、高血压、临床表现为血尿、蛋白尿、肾综、高血压、慢性肾衰等慢性肾衰等n血清血清IgAIgA增高，补体正常增高，补体正常②②继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病o狼疮性肾炎狼疮性肾炎n临床表现为蛋白尿（尿蛋白定量临床表现为蛋白尿（尿蛋白定量>0.5g/24h>0.5g/24h）、细胞管型尿、高血压、水肿）、细胞管型尿、高血压、水肿及肾功能不全及肾功能不全n常伴有溶血性贫血或全血细胞减少，血沉增常伴有溶血性贫血或全血细胞减少，血沉增快，血浆丙种球蛋白升高，抗核抗体阳性快，血浆丙种球蛋白升高，抗核抗体阳性n伴低补体血症伴低补体血症o紫癜性肾炎紫癜性肾炎n常有腹痛、关节痛、紫癜等症状，或分别出常有腹痛、关节痛、紫癜等症状，或分别出现现n肉眼或镜下血尿，蛋白尿、水肿肉眼或镜下血尿，蛋白尿、水肿o糖尿病肾病糖尿病肾病n多见于中老年人多见于中老年人n常见于病程常见于病程1010年以上的糖尿病病人年以上的糖尿病病人n蛋白尿蛋白尿n特征性眼底改变特征性眼底改变o乙肝乙肝(HBV)(HBV)相关性肾炎相关性肾炎n 多见于儿童及青少年多见于儿童及青少年n 以蛋白尿或以蛋白尿或NSNS为主要临床表现为主要临床表现n 血清血清HBVHBV抗原阳性抗原阳性n 患肾小球肾炎，并可排除狼疮性肾炎等继患肾小球肾炎，并可排除狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎发性肾小球肾炎n 肾活检切片中发现肾活检切片中发现HBVHBV抗原抗原o肾淀粉样变肾淀粉样变n多见于多见于4040岁以上者，男多于女。

岁以上者，男多于女n有慢性感染或炎症病史有慢性感染或炎症病史n最早期的临床表现是蛋白尿的出现最早期的临床表现是蛋白尿的出现n蛋白尿为大分子，无选择性蛋白尿为大分子，无选择性n肾受累时体积增大肾受累时体积增大o薄基底膜病薄基底膜病n持续性镜下血尿，蛋白尿可无或较少持续性镜下血尿，蛋白尿可无或较少n肾功能损害少见肾功能损害少见n无无IVIV型胶原异常型胶原异常nEM:GBMEM:GBM呈弥漫变薄呈弥漫变薄<250nm<250nm，但无分层、断裂、，但无分层、断裂、厚薄不均等表现厚薄不均等表现n遗传方式：常染色体显性方式遗传遗传方式：常染色体显性方式遗传n致病基因：致病基因：COL4A3,COL4A4COL4A3,COL4A4③③先天性肾小球疾病先天性肾小球疾病o尿蛋白一般低于尿蛋白一般低于1g/24h1g/24ho成分以溶菌酶及成分以溶菌酶及ββ2 2- -微球蛋白为主微球蛋白为主o伴多尿、口渴、多饮、肌无力、糖尿及酸伴多尿、口渴、多饮、肌无力、糖尿及酸中毒等中毒等o肾小管功能检查受损肾小管功能检查受损2.2.肾小管性蛋白尿肾小管性蛋白尿o肾盂肾炎肾盂肾炎n蛋白尿含量少，定量常少于蛋白尿含量少，定量常少于1g/24h1g/24hn尿白细胞较多，可见白细胞管型尿白细胞较多，可见白细胞管型n尿病原学培养阳性尿病原学培养阳性n抗菌药物治疗有效抗菌药物治疗有效o间质性肾炎间质性肾炎n急性间质性肾炎急性间质性肾炎o由急性全身性感染、过敏、中毒等所致o少尿、蛋白尿、血尿、管型尿o重症可出现急性肾衰n慢性间质性肾炎慢性间质性肾炎o由急性间质性肾炎演变而来，也可由代谢障碍疾病、血液病、药物等引起o少量蛋白尿，定量不超过2g/24ho可有管型、红、白细胞尿o肾浓缩功能减退o多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤n好发于中老年，男性多见好发于中老年，男性多见n特征性临床表现：特征性临床表现：o骨痛o血清单株免疫球蛋白增高o蛋白电泳有M蛋白o尿本周蛋白阳性o骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变　　　3.3.溢出性蛋白尿溢出性蛋白尿。