重症肌无力中西医诊疗与调养问题答疑.doc

重症肌无力中西医诊疗与调养问题答疑重症肌无力中西医诊疗与调养问题答疑广州中医广州中医药药大学大学 刘小斌刘小斌重症肌无力治疗至今仍然是世界性的难题，病情反复是该病的最大特点，无论是临床医生或者是病人，重症肌无力治疗至今仍然是世界性的难题，病情反复是该病的最大特点，无论是临床医生或者是病人，都会有很多问题提出咨询，因此普及对这一疑难病症的知识，仍然十分必要都会有很多问题提出咨询，因此普及对这一疑难病症的知识，仍然十分必要1 1．重症肌无力是一种什么样的疾病？．重症肌无力是一种什么样的疾病？重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病，其与自身免疫异常有关，所以又认为是重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病，其与自身免疫异常有关，所以又认为是一种自身免疫疾病罹患该病的患者，轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵；重则四肢无力，全身一种自身免疫疾病罹患该病的患者，轻则眼睑下垂，复视或斜视，眼球转动不灵；重则四肢无力，全身疲倦，颈软头倾，吞咽困难，饮水反呛，嘴嚼乏力，呼吸气短，语言构音不清，生活不能自理，甚至呼吸疲倦，颈软头倾，吞咽困难，饮水反呛，嘴嚼乏力，呼吸气短，语言构音不清，生活不能自理，甚至呼吸困难，发生危象。

困难，发生危象 据北京协和医院神经科许贤豪教授据北京协和医院神经科许贤豪教授《《现代内科学现代内科学》1998》1998 年版发表的统计资料，该病发病率为年版发表的统计资料，该病发病率为 8 8～～2020人／人／1010 万人，患病率万人，患病率 5 5 人／人／1 1 万人，万人， 按按 1111 亿人口计算，我国患此病人数约亿人口计算，我国患此病人数约 5555 万以上，若治疗不及时，万以上，若治疗不及时，则会使病人劳动力丧失，甚至危及生命，对社会和家庭都会带来种种的问题和困难则会使病人劳动力丧失，甚至危及生命，对社会和家庭都会带来种种的问题和困难 2.2.重症肌无力如何确诊、分型？与之相鉴别的肌肉疾病有哪些？重症肌无力如何确诊、分型？与之相鉴别的肌肉疾病有哪些？应当到医院找神经内科、或肌肉疾病专科、或眼科医生进行检查应当到医院找神经内科、或肌肉疾病专科、或眼科医生进行检查该病确诊必备条件：有典型横纹肌无力及易疲劳表现，休息后减轻，活动后加重，或朝轻幕重，临床该病确诊必备条件：有典型横纹肌无力及易疲劳表现，休息后减轻，活动后加重，或朝轻幕重，临床表现为眼睑下垂，四肢无力，吞咽困难等。

表现为眼睑下垂，四肢无力，吞咽困难等参考条件：参考条件：①①新斯的明试验阳性新斯的明试验阳性②②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应肌电图检查重复电刺激呈衰减效应③③抗乙酰胆硷受体抗体试验抗乙酰胆硷受体抗体试验阳性④④胸部胸部 CTCT 或或 MRMR 检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤凡具有上述必备条件及参考条件之一项者，可以诊断为重症肌无力凡具有上述必备条件及参考条件之一项者，可以诊断为重症肌无力至于分型，可分为眼肌型、全身型、延髓型、危象，但目前国内已多采用改良至于分型，可分为眼肌型、全身型、延髓型、危象，但目前国内已多采用改良 OssermanOsserman 分型方法，分型方法，例如成人重症肌无力，例如成人重症肌无力，ⅠⅠ型为单纯眼肌受累，型为单纯眼肌受累，ⅡaⅡa 型为四肢肌群及眼肌轻度受累，型为四肢肌群及眼肌轻度受累，ⅡbⅡb 型为延髓支配肌群型为延髓支配肌群如吞咽肌受累，如吞咽肌受累，ⅢⅢ型为重度激进型，型为重度激进型， ⅣⅣ型为迟发重症型，型为迟发重症型，ⅤⅤ型为伴肌肉萎缩型为伴肌肉萎缩ⅢⅢ型、型、ⅣⅣ型类似危象，病型类似危象，病情重预后较差情重预后较差。

又例如儿童重症肌无力少年型，新生儿后至青春期发病，以眼睑下垂、眼肌麻痹为主要表现，但又例如儿童重症肌无力少年型，新生儿后至青春期发病，以眼睑下垂、眼肌麻痹为主要表现，但 5 5％％患儿可以出现吞咽、呼吸困难，病情凶险患儿可以出现吞咽、呼吸困难，病情凶险与重症肌无力相鉴别的肌肉疾病主要有：与重症肌无力相鉴别的肌肉疾病主要有：①①运动神经元疾病，肌肉震颤、肌肉萎缩、肢体无力是该病运动神经元疾病，肌肉震颤、肌肉萎缩、肢体无力是该病的三大症候的三大症候②②肌营养不良症，肌肉假性肥大是该病特点肌营养不良症，肌肉假性肥大是该病特点③③多发性肌炎，炎性肌病有肌肉压痛或酸麻，多发性肌炎，炎性肌病有肌肉压痛或酸麻，肌酶升高肌酶升高④④多发性硬化，属于脱髓鞘病，头颅多发性硬化，属于脱髓鞘病，头颅 CTCT 或或 MRIMRI 很重要，大脑半球白质可发现散在、多发的低很重要，大脑半球白质可发现散在、多发的低密度病灶密度病灶3.3.目前国内外如何治疗重症肌无力？目前国内外如何治疗重症肌无力？重症肌无力治疗目前虽然是世界性难题，但并非绝症常用的治疗方法有：重症肌无力治疗目前虽然是世界性难题，但并非绝症常用的治疗方法有：①①抗胆碱酯酶药物如新斯抗胆碱酯酶药物如新斯的明、溴吡斯的明等。

的明、溴吡斯的明等②②皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等，以及其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等，以及其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤③③胸胸腺手术摘除或胸腺放射治疗腺手术摘除或胸腺放射治疗④④血浆置换疗法血浆置换疗法⑤⑤中医中药上述五种方法可根据病情在医生指导下使用中医中药上述五种方法可根据病情在医生指导下使用4 4．广州中医药大学第一附属医院如何运用中医药治疗重症肌无力？．广州中医药大学第一附属医院如何运用中医药治疗重症肌无力？强肌健力系列，是指邓铁涛教授治疗重症肌无力三种制剂，即强肌健力饮、强肌健力胶囊、强肌健力强肌健力系列，是指邓铁涛教授治疗重症肌无力三种制剂，即强肌健力饮、强肌健力胶囊、强肌健力口服液三种剂型的形成，经历半个多世纪，体现了邓铁涛教授自口服液三种剂型的形成，经历半个多世纪，体现了邓铁涛教授自 2020 世纪世纪 5050 年代开始应用中医脾胃、虚年代开始应用中医脾胃、虚损以及五脏相关理论，指导重症肌无力的治疗学术历程损以及五脏相关理论，指导重症肌无力的治疗学术历程 （（1 1）） 强肌健力饮药物组成主要有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五爪龙、甘草等。

功效强肌健强肌健力饮药物组成主要有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五爪龙、甘草等功效强肌健力，力，补脾益损，主治脾胃虚损（或虚弱、气虚）型重症肌无力患者兼有其他证候者，可以此方加减用药肝补脾益损，主治脾胃虚损（或虚弱、气虚）型重症肌无力患者兼有其他证候者，可以此方加减用药肝血不足加枸杞子、首乌、黄精肾虚加杜仲、紫河车、菟丝子、桑椹子，阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊血不足加枸杞子、首乌、黄精肾虚加杜仲、紫河车、菟丝子、桑椹子，阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿；阴虚明显加山萸肉，或加服六味地黄丸心血不足加熟枣仁、夜交藤胃阴虚党参易太子参，加石斛、藿；阴虚明显加山萸肉，或加服六味地黄丸心血不足加熟枣仁、夜交藤胃阴虚党参易太子参，加石斛、金钗痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀兼湿加苡仁、茯苓兼痰加浙贝母兼外邪一般用轻剂之补中益气金钗痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀兼湿加苡仁、茯苓兼痰加浙贝母兼外邪一般用轻剂之补中益气汤，酌加稀莶草、桑叶、千层纸、浙贝等汤，酌加稀莶草、桑叶、千层纸、浙贝等2 2）强肌健力胶囊功效：补脾益气，强肌健力主治：重症肌无力等神经肌肉疾病，症见眼睑下垂，）强肌健力胶囊功效：补脾益气，强肌健力。

主治：重症肌无力等神经肌肉疾病，症见眼睑下垂，复视斜视，四肢无力，气短体倦，嘴嚼乏力，吞咽困难，饮水反呛，或肌肉萎缩等规格：复视斜视，四肢无力，气短体倦，嘴嚼乏力，吞咽困难，饮水反呛，或肌肉萎缩等规格：0.5×360.5×36 粒 用法与用量：口服，成人一次用法与用量：口服，成人一次 4 4～～6 6 粒，一日三次，小儿酌减粒，一日三次，小儿酌减3 3）强肌健力口服液临床重症肌无力病人有吞咽困难，将其制成口服液，较其他固体制剂易于吞服，）强肌健力口服液临床重症肌无力病人有吞咽困难，将其制成口服液，较其他固体制剂易于吞服，在危象抢救中使用功效：补脾益损，强肌健力主治：脾胃虚损之重症肌无力在危象抢救中使用功效：补脾益损，强肌健力主治：脾胃虚损之重症肌无力 规格：规格：10ml×610ml×6 支装服法服法: : 口服，成人每日三次，每次二支儿童酌减口服，成人每日三次，每次二支儿童酌减5．什么是重症肌无力危象？如何处理？．什么是重症肌无力危象？如何处理？重症肌无力危象，是指患者在患病过程中由于病情加重或治疗不当，导致机体不能维持正常通气和吞重症肌无力危象，是指患者在患病过程中由于病情加重或治疗不当，导致机体不能维持正常通气和吞咽功能的危急状态，临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难。

呼吸肌无力出现呼吸衰竭、吞咽肌无力无法吞咽功能的危急状态，临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难呼吸肌无力出现呼吸衰竭、吞咽肌无力无法吞咽除引起上述延髓所支配的呼吸和吞咽肌群严重受累外，同时还表现有骨骼肌受累四肢无力、眼肌受累咽除引起上述延髓所支配的呼吸和吞咽肌群严重受累外，同时还表现有骨骼肌受累四肢无力、眼肌受累眼睑下垂等眼睑下垂等 诱发危象的原因，据我们抢救诱发危象的原因，据我们抢救 5555 例危象患者的资料，依次为呼吸道感染、药物使用不当、例危象患者的资料，依次为呼吸道感染、药物使用不当、胸腺肿瘤或胸腺手术后、疲劳过度、腹泻、真菌感染、剖腹产术后、月经过多、放疗白细胞减少、糖尿病胸腺肿瘤或胸腺手术后、疲劳过度、腹泻、真菌感染、剖腹产术后、月经过多、放疗白细胞减少、糖尿病酮症等危象一旦发生，马上送医院进行抢救基层医院可用：新斯的明针危象一旦发生，马上送医院进行抢救基层医院可用：新斯的明针 0.5mg0.5mg～～1mg,1mg,肌肉注射；阿托品针肌肉注射；阿托品针0.5mg0.5mg 肌肉注射；肌肉注射；50%50%葡萄糖葡萄糖 40ml,40ml, 加地塞米松加地塞米松 5mg,5mg,静脉注射。

以上措施，静脉注射以上措施，3030 分钟内可重复一次，如仍无分钟内可重复一次，如仍无效，血氧饱和度低于效，血氧饱和度低于 95%95%、呼吸表浅、呼吸表浅 4040 次次/ /分钟，或血气分析二氧化碳储留超过分钟，或血气分析二氧化碳储留超过 80mmol/l，考虑气管插管，考虑气管插管或鼻腔插管上呼吸机或鼻腔插管上呼吸机危象发生多同时出现吞咽困难，无法吞咽者应及时装置胃管，从胃管（鼻饲管）滴入危象发生多同时出现吞咽困难，无法吞咽者应及时装置胃管，从胃管（鼻饲管）滴入““能全力能全力”” 、、 ““云云浆膳浆膳””或或““力衡全力衡全”,”, 从胃管鼻饲中药从胃管鼻饲中药““强肌健力口服液强肌健力口服液”” ，还可以从胃管鼻饲给予肉汁、牛奶、粥水等，，还可以从胃管鼻饲给予肉汁、牛奶、粥水等，使脾胃化生有源供养五脏，是中医抢救重症肌无力危象成功关键之一使脾胃化生有源供养五脏，是中医抢救重症肌无力危象成功关键之一 6.6.中医药参与危象抢救的理论及实践怎样？抢救成功率有多少？中医药参与危象抢救的理论及实践怎样？抢救成功率有多少？中医虽无重症肌无力危象病名，但根据患者呼吸、吞咽困难，全身无力三大特点，属于脾胃虚损，大中医虽无重症肌无力危象病名，但根据患者呼吸、吞咽困难，全身无力三大特点，属于脾胃虚损，大气下陷病症。

虚损，反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质；大气下陷，体现该病呼吸气下陷病症虚损，反映该病已发展到形体与功能都受到严重损坏的危重本质；大气下陷，体现该病呼吸困难，吞咽不下，气息将停，危在顷刻特点从困难，吞咽不下，气息将停，危在顷刻特点从 19991999 年至年至 20062006 年，以邓铁涛教授年，以邓铁涛教授““脾胃虚损，五脏相。