脑膜瘤诊疗常规.docx

脑膜瘤诊疗常规概念脑膜瘤是成人常见的颅内良性肿瘤，常为良性、脑外、生长缓慢常 致临近骨质增生，其发病率仅次于胶质瘤脑膜瘤的发生与蛛网膜有 关，特别是其的好发部位长与蛛网膜颗粒的分布相一致可发生于任 何有蛛网膜细胞的地方（脑与颅骨之间、脑室内、沿脊髓）本节仅 讨论颅内脑膜瘤通常为生长缓慢、边界清楚（非侵袭性）的良性病变在此也介绍病 理学为恶性（发生率约为1.7%）和/或快速生长的肿瘤可无症状，实 际上起源于蛛网膜细胞8%的患者多发，在神经纤维瘤病患者中尤为 多见偶尔肿瘤呈大片匍匐状生长（斑块状脑膜瘤）流行病学占颅内原发肿瘤的14.3-19%，高发年龄为45岁，男？s女为l?sl.81.5%发生于儿童和青少年，通常在10-20岁之间，19-24%的青少年脑膜瘤发生于神经纤维瘤病I型（von Recklinghausen's）部位表3-1列出了常见部位其他部位包括：CPA、斜坡和枕骨大孔，大约6 0-70%沿大脑镰（包括矢状窦旁）、蝶骨（包括鞍结节）或凸面生长 儿童脑膜瘤少见，28%的发生于脑室内，后颅窝是另一常见部位 蝶骨翼（或嵴）脑膜瘤三种基本类型：1．蝶骨翼外侧型（或翼点）：表现和治疗与大脑凸面脑膜瘤类似 2．中1/3（或翼）3. 内侧型（床突型）：多包绕ICA、MCA、眶上裂部位的颅神经和视神经，可压迫脑干，通常不可能全切矢状窦及镰旁脑膜瘤 半数侵入上矢状窦，分以下几类：1. 前：筛骨平台至冠状缝前，占33%，最常见的症状是头痛和精神方面 的改变。

2. 中：冠状缝与人字缝之间，占50%，最常见的症状为Jacksonian癫痫 和单个肢体渐进性瘫痪3. 后：从人字缝至窦汇，占20%，最常见的症状为头痛、视觉障碍、局 灶性癫痫或精神方面的改变矢状窦旁脑膜瘤可生长于运动区，最常见的首发症 状为对侧脚下垂嗅沟脑膜瘤临床表现（大多长到很大时才出现症状）包括：l. Fos ter-Kennedy综合征：嗅觉丧失（病人常未察觉），同侧视神经 萎缩，对侧视乳头水肿2．精神改变：额叶症状常见（淡漠、意志缺失等）3．尿失禁4．部位靠后的肿瘤可压迫视觉结构导致视野缺损5．癫痫表3-1 成人脑膜瘤部位（336例）部位 %矢状窦旁 20.8凸面 15.2鞍结节 12.8蝶骨嵴 11.9嗅沟 9.8大脑镰 8侧脑室 4.2小脑幕 3.6中颅窝 3眼眶 1.2脊髓 1.2侧裂内 0.3颅外 0.3多发 0.9病理学病理学分类有多种，在主要类型之间存在过渡型，在同一个肿瘤中可 见一种以上的病理学特征，主要类型包括：1．3种主要的“典型脑膜瘤”A. 内皮型脑膜瘤，也称合体细胞性：最常见，有大量多角细胞有人 将有密集血管的内皮型脑膜瘤称为血管瘤型脑膜瘤B. 纤维或纤维母细胞型：细胞被结缔组织分隔，质地较内皮型和过渡 型脑膜瘤韧。

C. 过渡型：界于内皮型和纤维型之间，细胞呈纺锤体形，部分区域可 见典型的脑脊膜瘤细胞旋涡状排列，部分有钙化(沙样瘤小体) 下面的变异类型可伴随上述3种的任何一种：(1) .微囊型：AKA (又称)“湿润”或空泡形成的脑膜瘤典型的 表现为细胞外间隙扩张且无任何成分，但有时可包含PAS阳性染色成分 或脂肪微囊可融合形成一个大囊或影像检查能见到的、类似于星形 细胞瘤的囊腔2) ．沙样瘤型：钙化的脑膜内皮细胞呈旋涡状排列(有人称之为过 渡型)(3) ．粘液瘤(4) ．黄瘤(5) ．脂肪瘤（6）．颗粒型（7）．分泌型（8）．成软骨细胞型（9）．成骨细胞型（10）．黑素沉着病型 2．血管母细胞型：不同的作者对这个名称的使用不同，一些称其为血 管外膜细胞瘤，也有人称之为“血管母细胞瘤”，因为在病理学方面 类似于成血管细胞血管母细胞型或恶性脑膜瘤可转移CNS外，常见转 移部位为肺、肝、淋巴节和心脏3．非典型脑膜瘤：包括具有一个以上下列特征的上述任何一种脑膜瘤 这些特征包括：有丝分裂活动升高（1-2个分裂像/高倍视野），细胞 密度升高，局灶坏死，巨细胞细胞多形性不少见，但本身无重要意 义文献报道随非典型性升高，肿瘤的侵袭性增强。

4. 恶性脑膜瘤：也称间变型、乳头型或肉瘤型脑膜瘤，特征性改变为 有丝分裂常见、侵入皮质，即使在全切除的情况下，也很快复发，极 少数发生转移大量的有丝分裂像或出现乳头样改变强烈提示恶性 可能年轻患者多见与其他肿瘤相比，血管母细胞型脑膜瘤表现为更 为恶性的临床特征诊断（一）临床表现1．病史 脑膜瘤因属良性肿瘤，生长慢，病程长因肿瘤呈膨胀性生 长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状2. 头痛 颅内压增高症状可不明显许多病人仅有轻微的头痛，甚至经 CT扫描偶然发现脑膜瘤3. 癫痫 位于额部或顶部等脑膜瘤可产生刺激症状，多见为限局性癫痫4. 局部肿块 脑膜瘤常可造成临近颅骨骨质的变化，表现为骨板受压变 薄、被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起二）辅助检查1.头颅X线可见肿瘤区颅骨增生变厚，或骨质破坏，脑膜血管沟迂曲 增宽可以显示：肿瘤内钙化（约10%）、颅骨骨质增生或破坏（包括嗅沟脑 膜瘤患者的前颅窝底）、血管沟的增大（尤其是脑膜中动脉）2．MRI起初认为MRI不能很好地显示脑膜瘤，目前大多数脑膜瘤在MRI （〉0.5T） T2加权像上均能显示（除非几乎全部钙化）提供关于硬脑膜窦通畅 性方面的信息（对窦的侵犯程度估计的准确率约为 90%），“硬脑膜尾” 征为常见征象。

3．CT密度均匀，注药后强化明显，基底宽附着于硬脑膜上CT非增强扫描 值为60-70者常伴沙样瘤钙化可无明显脑水肿，也可有明显脑水肿， 有时范围可达整个大脑半球脑室内脑膜瘤：50%的出现脑室外水肿血管造影片上易误认为是恶性 肿瘤前列腺癌与脑膜瘤类似（转移到脑内的前列腺癌很少，但常转移到骨 骼，可转移至颅骨导致骨质增生4．血管造影特征性表现为：除了由ICA （眼动脉的筛骨分支）供血的额底内侧（如 嗅沟）脑膜瘤外，其余颈外动脉参与供血鞍旁脑膜瘤也多由ICA供血 血管造影还可显示硬脑膜窦的受阻情况，尤其是矢状窦/大脑镰旁脑膜 瘤斜位片是评估上矢状窦（SSS）通畅程度的最佳方案肿瘤血管明 显且均匀一致延迟充盈的特点有助于确诊治疗 对于有症状的脑膜瘤患者宜选择外科治疗，偶然发现的或仅表现为癫 痫发作且易控制的脑膜瘤可定期行MRI复查随访，因为脑膜瘤生长缓慢， 一些可被“燃尽”及停止生长1.外科常易出血，术前栓塞及自体血储备有利于手术手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段随着显微手术技术的发展，脑 膜瘤手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈，但并不能排除复发 的可能性2. 手术原则1) 体位 根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常使用的体 位。

2) 切口 影像学的进展和导航技术的出现，使肿瘤的定位十分精确， 切口设计的关键是将肿瘤恰位于骨窗的中心3) 手术显微镜的应用 手术显微镜下分离肿瘤，使操作更细致，能最 大限度地保护脑组织及重要的神经血管4) 对富于血运的肿瘤，术前可栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血 管5) 对受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除，以防术后复发经造影 并在术中证实已闭塞的静脉窦也可以切除以筋膜或人工硬脑膜、颅 骨修补硬脑膜和颅骨6) 术后处理 控制颅内压，抗炎、抗癫痫治疗，注意预防脑脊液漏 复发肿瘤切除程度是影响复发的最重要的因素关于脑膜瘤切除的Simpson分级列于表3-2肿瘤全切除复发率为11-15%，未完全切除者复发率为 29%(未说明随访时间)，部分切除5年复发率为37-85%有一组报道2 0年复发率为19%，另一组为50%恶性脑膜瘤的复发率较良性高表3-2脑膜瘤切除的Simpson分级系统级别 切除程度I 肉眼下全切除，硬膜附着处及异常颅骨一并切除(包括受侵的硬膜窦）II 肉眼下全切除，硬膜附着处电凝或激光处理III 肉眼下全切除，硬脑膜附着处及硬膜外扩展（如增生的骨质）未 处理IV 肿瘤部分切除V 单纯减压（±活检）2.放射治疗（XRT）通常认为将其作为一个主要治疗时是无效的。

对于“良性”脑膜瘤多数不提倡行放射治疗XRT对于防止复发的作用看法不一（见后面的复 发）一些神经外科医生仅将XRT用于恶性（浸润性）、血管性、复发 快（侵袭性）、或无法切除的脑膜瘤对于不能全切的脑膜瘤和少数 恶性脑膜瘤，手术切除后需放疗放疗对恶性脑膜瘤和血管外皮型脑 膜瘤有一定疗效UCSF对135例良性脑膜瘤随访5-15年的回顾性研究显示，肿瘤全切除复 发率为4%,其中60%为未行XRT治疗的部分切除患者，32%为行了XRT治 疗的部分切除患者XRT治疗组的平均复发时间（125个月）大于非XRT 治疗组（66个月）结果显示XRT对部分切除的患者可能有效不过对 未行XRT治疗者也可行CT或MRI随访除了 XRT常见的副作用外，有文献报道XRT治疗脑膜瘤后可导致恶性星 形细胞瘤的发生3．其他治疗 激素治疗对减慢肿瘤的生长是否有效尚不能肯定，对复 发又不宜再手术的脑膜瘤可作为姑息疗法治疗效果5年生存率为91.3%。