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如何从体表心电图预测心源性猝死的风险 近年来，对于心源性猝死（SCD）的认识和治疗有了很大进步，特别是ICD的应用挽救了大量患者的生命但是相关研究显示，SCD仍是人类死亡的主要原因之一，我国每年约有50余万人死于SCD因此有效识别高危患者，及时给予干预、治疗是十分重要的 心电图是一种迅速、简便、安全、有效的无操作性检查方法，凡病人感到胸闷，心荡、心慌、头晕、眼花、心前区不适或疼痛等症状都应做心电图检查目前心电图已普遍地被医生们广泛的应用心源性猝死是由心脏原因引起的、急性症状开始1h内、意识丧失为先驱症状的自然死亡Hinkle-Thaler将SCD分为3类：心律失常性猝死；循环衰竭性猝死；不能分类的猝死据统计，SCD患者有80%死于心律失常，其中83%死于快速性心律失常，如室速、室颤；17%死于缓慢性心律失常；从病因分析，冠心病是导致SCD的首要原因，约占70%～80%；其次是心肌病，如扩张型心肌病，肥厚型心肌病和致心律失常右室发育不良性心肌病（ARVD）近年来随着研究的逐步深入，揭示了原发性心电活动异常导致的SCD，对其机理有了更清晰的认识。

目前，临床上预测SCD主要根据患者的基础心脏病情况和心功能状态；Holter检测到心律失常的类型和频度；心率变异性、T波电交替、窦性心率振荡等无创检查，必要时可行心内电生理检查特别需要强调的是，体表心电图对于SCD的预警有着十分重要的意义；尤其是原发性心电活动异常者，体表心电图的特征性改变常可提供有价值的诊断信息 1．长QT综合征（LQTS） LQTS心电图表现为QT间期延长（通常QT＞0.48s，QTc＞0.44s），伴T波、U波异常临床上，患者可出现尖端扭转性室速、晕厥及猝死LQTS分为原发性和继发性两类：继发性LQTS（80%）主要与电解质紊乱、服用抗心律失常药物、三环类抗抑郁药物有关；原发性LQTS（20%）是遗传性离子通道病，目前已知11个基因、数百个位点的突变与LQTS有关原发性LQTS分为Romano-ward（RWS）综合征和Jervell and Lange-Nielsen（JLN）综合征前者最常见，为常染色体显性遗传病，后者相对少见，伴有神经性耳聋，为常染色体隐性遗传病受累的离子通道包括钾通道、钠通道基因型决定表现型，由心电图表现可部分推测突变的基因。

2 2．短．短QTQT综合征（综合征（SQTSSQTS）） SQTS SQTS心电图表现为：心电图表现为：QTQT间期显著缩短（＜间期显著缩短（＜330ms330ms），），常有常有STST段缺失，胸导联段缺失，胸导联T T波高尖，双支对称或不对称，降波高尖，双支对称或不对称，降支陡峭临床上支陡峭临床上SQTSSQTS患者常出现阵发性房颤，可伴发室患者常出现阵发性房颤，可伴发室速、室颤导致猝死同样，速、室颤导致猝死同样，SQTSSQTS也是遗传性离子通道病，也是遗传性离子通道病，目前已知三个基因突变（目前已知三个基因突变（KCNH2KCNH2、、KCNQ1KCNQ1、、KCNJ2KCNJ2））导致钾通道蛋白异常，是其发病因素导致钾通道蛋白异常，是其发病因素复极时钾离子外流增强，动作电位时程显著缩短，使QT间期缩短，心室肌复极不均衡性明显增加，导致恶性心律失常和猝死的发生心电生理检查发现，这类患者心房、心室有效不应期明显缩短  3 3．．EpsilonEpsilon波波 Epsilon Epsilon波常见于致心律失常性右室发育不良心肌病波常见于致心律失常性右室发育不良心肌病（（AVRDAVRD）患者（）患者（30%30%），后壁、右室心梗患者有时也可），后壁、右室心梗患者有时也可记录到该波。

其心电图特点是记录到该波其心电图特点是QRSQRS波后的低幅棘波或震荡波后的低幅棘波或震荡波，波，V1V1、、V2V2导联最明显，有时合并导联最明显，有时合并RBBBRBBBEpsilonEpsilon波是波是右室部分心肌细胞延迟除极形成，因此主要出现在右室部分心肌细胞延迟除极形成，因此主要出现在V1-2V1-2导联，导联，QRSQRS波波-ST-ST段起始部之间段起始部之间ARVDARVD时，右室心肌细胞退化，被纤维或脂肪组织替代，包时，右室心肌细胞退化，被纤维或脂肪组织替代，包绕岛状心肌细胞；右室心梗时心肌细胞缺血、坏死均导致绕岛状心肌细胞；右室心梗时心肌细胞缺血、坏死均导致右室不均衡、延迟除极，出现右室不均衡、延迟除极，出现EpsilonEpsilon波这类患者可出波这类患者可出现反复室速、室颤或猝死现反复室速、室颤或猝死FontaineFontaine双极胸导联记录最双极胸导联记录最明显vv4.Brugada4.Brugada波波vv 1991 1991年年BrugadaBrugada兄弟报道了一组右束至阻滞、兄弟报道了一组右束至阻滞、STST段抬高和猝死的病例，被命名为段抬高和猝死的病例，被命名为BrugadaBrugada综合征。

综合征BrugadaBrugada波的特点是：右胸导联波的特点是：右胸导联J J波，波，STST段抬高，以及段抬高，以及T T波改变根据心电图波改变根据心电图STST段抬高的特点，将其分成下斜型段抬高的特点，将其分成下斜型（（I I型）、马鞍型（型）、马鞍型（IIII型）、低马鞍型（型）、低马鞍型（IIIIII型）vv vv 随着研究的深入，认识到随着研究的深入，认识到BrugadaBrugada综合征是一种遗传性综合征是一种遗传性离子通道病，钠通道蛋白基因离子通道病，钠通道蛋白基因SCN5ASCN5A等不同位点的基因等不同位点的基因突变，导致突变，导致2 2时相时相INaINa减少，破坏了减少，破坏了2 2时相平台期时相平台期Ito-INa-Ito-INa-ICaICa的平衡，外向电流占优势（特别是右室心外膜的平衡，外向电流占优势（特别是右室心外膜ItoIto强度强度大），心外膜下动作电位时程缩短大），心外膜下动作电位时程缩短40%40%～～70%70%，而心内，而心内膜变化不明显，造成跨壁复极离散度明显增加膜变化不明显，造成跨壁复极离散度明显增加BrugadaBrugada波的形态受多种因素的影响，具有多变性、间歇性和隐匿波的形态受多种因素的影响，具有多变性、间歇性和隐匿性的特点；自发性性的特点；自发性I I型者风险度最高，可出现快速性、多型者风险度最高，可出现快速性、多形性室速或室颤，导致患者猝死。

形性室速或室颤，导致患者猝死vv 5 5．．LambdaLambda波波vv Lambda Lambda波心电图特点：下壁导联出现波心电图特点：下壁导联出现STST段下斜型抬段下斜型抬高，与高，与QRSQRS波融合、形成波融合、形成QRS-STQRS-ST复合波，其后复合波，其后T T波倒置；波倒置；QRS-STQRS-ST复合波上升支的终末部及降支均有切迹（图）复合波上升支的终末部及降支均有切迹（图）vv临床上，多见于年轻的男性患者，各项检查未发现器质性临床上，多见于年轻的男性患者，各项检查未发现器质性心脏病，可有恶性室性心律失常发生史，或晕厥、猝死家心脏病，可有恶性室性心律失常发生史，或晕厥、猝死家族史研究发现，有些族史研究发现，有些LambdaLambda波患者在极短时间内，各波患者在极短时间内，各级心脏电活动消失，死于原发性心脏停搏级心脏电活动消失，死于原发性心脏停搏LambdaLambda波的波的发生机制可能源自离子通道异常，可能与发生机制可能源自离子通道异常，可能与SCN5ASCN5A基因突基因突变有关，导致钠通道激活或失活缺陷变有关，导致钠通道激活或失活缺陷。

vv 6 6．特发性．特发性J J波波vv 特发性特发性J J波心电图特点是：呈圆顶状，起始自波心电图特点是：呈圆顶状，起始自R R波的降波的降支，与支，与R R波相连、形成尖峰波相连、形成尖峰- -圆顶状（图）多出现在胸前圆顶状（图）多出现在胸前导联，形态可多变，受心率、体温、体内导联，形态可多变，受心率、体温、体内PHPH值影响临值影响临床上特发性床上特发性J J波的患者可发生室速、室颤，和心源性猝死波的患者可发生室速、室颤，和心源性猝死vv多数学者认为，多数学者认为，J J波与心室提前发生复极有关这类患者波与心室提前发生复极有关这类患者心外膜、心外膜、MM层心肌细胞内层心肌细胞内Ca2+Ca2+离子浓度升高，动作电位离子浓度升高，动作电位平台期抑制或消失，平台期抑制或消失，3 3相复极提前出现，使动作电位时程相复极提前出现，使动作电位时程缩短 “早期复极区早期复极区” ”可与正常区之间形成电功能的各向可与正常区之间形成电功能的各向异性，复极差异和离散可导致折返性室性心律失常的发生异性，复极差异和离散可导致折返性室性心律失常的发生因此，注意早期复极综合征可能并非全是良性心电图改变。

因此，注意早期复极综合征可能并非全是良性心电图改变vv 7 7．急性心梗．急性心梗SCDSCD高危的心电图表现高危的心电图表现vv 急性心肌梗死（急性心肌梗死（AMIAMI）后，伴随着心肌坏死、交感过）后，伴随着心肌坏死、交感过度激活，心电活动极不稳定，度激活，心电活动极不稳定，SCDSCD发生率较高发生率较高AMIAMI后后SCDSCD高危患者的心电图也有特征性改变，如广泛前壁心肌高危患者的心电图也有特征性改变，如广泛前壁心肌梗死＋新出现的梗死＋新出现的RBBBRBBB，胸前导联，胸前导联STST段持续抬高，墓碑样段持续抬高，墓碑样STST段抬高，段抬高，T T波电交替等等波电交替等等vv总之，总之，SCDSCD发病凶险，受累人群绝对数量仍较大，抢救成发病凶险，受累人群绝对数量仍较大，抢救成功率低（＜功率低（＜2%2%），严重的威胁着人类的生命安全严重的威胁着人类的生命安全ICDICD的发明和应用可成功的预防和治疗的发明和应用可成功的预防和治疗SCDSCD，关键是能够有效，关键是能够有效识别高危患者、及时干预在应用各种新技术评估识别高危患者、及时干预在应用各种新技术评估SCDSCD风风险时，应当重视体表心电图给我们提供的重要信息。

险时，应当重视体表心电图给我们提供的重要信息vv 。