结缔组织病的CT影像学.doc

1结缔组织病的 CT 影像学德芙拉吉·阿兰德，威尔斯·尤·阿斯儿，汉斯尔·姆·戴威德摘要：结缔组织病是一组以多脏器损害为特点的自身免疫介导性疾病高分辨率计算机断层摄影（HRCT）在诊断呼吸受累患者有重要作用尽管有些重叠征象，但对每种主要结缔组织病典型的 HRCT 表现的认识正在逐渐提高，本综述（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化征、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病）进行了详细叙述HRCT 对此类疾病的发现、诊断、疾病严重程度分期、预后评价及疾病进展的监测的临床作用进行了讨论确定 CT 异常的临床意义的难题也叙述到关键词：CT 影像 结缔组织病结缔组织病是一组以多器官损害为特点的自身免疫性疾病结缔组织病 (类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化征、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病) 的患者呼吸系统易受累结缔组织病的肺部表现传统已胸片检查，然而HRCT 能提高对这些疾病的认识尽管如此，HRCT 可显示许多微细异常，但是并非总是可靠再者，已报道的研究及用于人群筛查病例，应记住有无病例选择的偏差例如：有些 HRCT 评价研究只是仅对有症状的患者进行，而另外的研究是在所有病例组中完成。

除此之外，影像学与组织病理进行比较时，选择能够耐受外科肺活检的患者可能产生偏差并记住这些警示，本综述描述了结缔组织病的典型的与不常见的HRCT 特征，综合讨论 HRCT 对结缔组织病患者的处理的作用结缔组织病的 CT 特点类风湿性关节炎类风湿性关节炎的 HRCT 表现分为肺实质，气道与胸膜病变尽管这些异常表现长期依靠胸片诊断，HRCT 已能够进一步评价在结缔组织病的气道病变尤其在超过 30%的类风湿性关节炎患者中发现是支气管扩张，研究报道在纤维化部位相关的“牵引性支气管扩张”的发现率高在类风湿性关节炎中支气管扩张可以是一个单发，也可以与小气道疾病并存（闭塞性细支气管炎） ，它在 CT 上容易2被识别闭塞性细支气管炎在 CT 上的特征为马赛克样淡薄影（斑片状影增加与下肺野影淡薄）及呼气相气体潴留在最近的研究中在有症状的类风湿性关节炎患者中 43%被发现同时，在 CT 中“树芽征” （分支，结节密度）反映小气道渗出充填，在类风湿性关节炎中被报道的发现率 10%到 31%在组织学为典型的支气管周围淋巴样增生以多小叶中心结节为特征的滤泡性细支气管炎，在类风湿性关节炎很少见类风湿性关节炎的肺纤维化发生率及形态学差异大，两者间的差异大反映了选择标准不同， 最常见的肺纤维化常为普通型间质性肺炎与非特异性间质性肺炎。

早期文献报道普通型间质性肺炎较非特异性间质性肺炎发生率高的被近期的研究证实另外，Tanaka 等发现经过外科肺活检 17 例中有 13 例的病理组织学及放射学上是一致的典型的普通型间质性肺炎在 HRCT 上特征是胸膜下，基底部的蜂窝状表现，而非特异性间质性肺炎的特征主要为磨玻璃样影（在结缔组织病的这些组织病理学标志的意义将在后面讨论）外周有细纤维，值得注意的是，类风湿性关节炎蜂窝状表现的普遍性的报道存在很大的差异，发现率从 0%--60%无论组织学亚型，蜂窝状影及网状影在HRCT 中是最常见的在类风湿性关节炎中，肺球形影可能为坏死结节然而评价肺类风湿性结节的放射学研究，大多由于结节不活检而受限制尽管如此，从微小结节到大团块不同大小的坏死性结节已有研究报道值得一提的是，在大量的早期研究中，没有从放射学上观察到类风湿性关节炎患者的类风湿结节，这可能反映了类风湿结节是相当少见的（HRCT 对发现结节有优越性） 类风湿性关节炎的局限性病变差异很大这反映了感染的过程，或无菌性机化性肺炎氨甲叶酸诱导的肺炎在 CT 上特征是非特异性磨玻璃影或结节影，偶尔实变，罕见淋巴结病变尽管放射学改变难以掌握，但大部分病例易于诊断。

最后，类风湿性关节炎常累及胸膜，尤其是胸膜增厚多于胸膜腔积液对于胸膜疾病发现率缺乏 CT 与胸片对比，不过，CT 的发现率较高系统性红斑狼疮胸膜炎是系统性红斑狼疮的临床最常见的表现，在尸检中，胸腔及胸膜常发现异常然而，HRCT 仅在 1/4 患者发现胸膜病变系统性红斑狼疮危及生命的并发症是急性狼疮肺炎与肺出血较少见在显微镜下，3急性狼疮肺炎以弥漫性肺泡损坏为特征，而肺泡性出血以嗜中性粒细胞毛细血管炎为病理特征尽管这些病变在组织病理学上不同，但影像表现相似，而且它们之间很难区别两者中，发现双侧肺泡病变（实变及磨玻璃样影）X 线影像学上快速吸收支持肺出血，而急性狼疮肺炎可伴随胸腔积液在肺出血中，HRCT 发现更多特异表现包括结节与“碎石征”----磨玻璃状影与小叶间隔增厚的组合在系统性红斑狼疮中肺泡变化应考虑为肺部感染及肺梗塞，这些患者为易感者在系统性红斑狼疮中间质性肺疾病的生病率及严重性低于其他的结缔组织病早期观察胸片发现率非常低然而，两个 HRCT 研究显示有较高的“间质性”病变的发现率Fenlon 等发现 1/3 系统性红斑狼疮患者有间质性肺疾病征像，不过许多为轻症患者在 34 例只有 2 例为蜂窝状影——晚期肺纤维化征像。

同时，Bankier 等观察无症状系统性红斑狼疮胸片正常 45 例中， 1/3 患者有肺纤维化，这证实了 HRCT 能发现亚临床疾病值得注意的是，在这两个研究中小叶间隔增厚最常见然而，系统性红斑狼疮的放射学与组织学的相关性研究缺乏，尽管如此，有证据与经验显示： HRCT所显示的系统性红斑狼疮肺纤维化多为非特异性间质性病变类型这似乎表明这些患者中一部分将以肺纤维化为早期狼疮性肺炎发展的结果支气管扩张及系统性红斑狼疮之间的相关性很早就被认识， 20%患者 HRCT 发现气道异常然而，这种相关性的确切机制未清楚最后，膈肌功能障碍在系统性红斑狼疮中也有所发现，所谓的“膈肌抬高”综合征，其表现一侧膈肌明显抬高并伴有邻近的肺膨胀不全系统性硬化征系统性硬化征在间质性肺疾病在中常见，并且其呼吸病是主要致命原因尽管系统性硬化征相关的肺疾病的影像学表现被广泛研究，近来 HRCT 应用及间质性肺炎的重新分类，导致对此病的进一步认识起初报道的根据外科活检及尸检资料，系统性硬化征相关性肺纤维化与特发性肺纤维化相似（如普通型间质性肺） 目前不争的共识是非特异性间质性肺是最普通的亚型这个结论部分是根据少数病例肺活检 HRCT 的研究得出的。

Desai 等对 225 例研究， HRCT 显示系统性硬化征的肺部表现与非特异性间质性肺更相似——典型的磨玻璃样及细网状影为主要表现，不过有时与普通型间质性肺相似HRCT 也用于系统性硬化征肺部病变的纵向观察近来，launay 等追踪了 5 年以4上的微小肺间质病变为主的患者，其中，起初 CT 表现为磨玻璃样的患者近一半进展为明显的纤维化与蜂窝状，然而存活者仍稳定，而起初 HRCT 正常的系统性硬化征患者，5 年观察仅 15%表现明显的纤维化与蜂窝状任何结缔组织病可发生肺动脉高压，尤其在系统性硬化征中常见（10%——15%） 它是一种重要病症并常独立存在于广泛肺纤维化患者，其预后较特发性肺动脉高压差肺动脉高压 CT 的表现有肺动脉扩张伴马赛克影与中心小叶性结节闭塞性血管病变极少见，一项专门针对系统性硬化征相关的肺动脉高压研究发现，CT 前后位肺积坠效应消失CT 表现肺动脉异常表明潜在的原发的血管病变，且存在不同程度间质性病变文献报道，虽然非特异性间质性肺炎有灶性肺实变病灶，而系统性硬化征存在这种异常则提醒临床医师注意可能并存感染，可能继发于食管动力障碍与吸入性（这极少见） 干燥综合征用以调查干燥综合征的方法，此病呼吸受累程度及发生率差异很大，即使用HRCT 研究，报道肺部异常的范围为 34%到 90%，这反映了不仅是选择的偏倚，而且明确原发及继发干燥综合征的困难，尽管这样，仍有些一致性发现被报道。

HRCT 的干燥综合征表现有间质病变及气道异常最常见的征像是磨玻璃样影、 结节、薄壁囊肿这些征像的组合与淋巴细胞性间质性肺炎相似淋巴细胞样间质性肺炎是以间质的淋巴浸润为特征的良性淋巴增生性疾病，确诊常需活检曾经推测淋巴细胞样间质性肺炎的肺囊肿是由于小气道阻塞而继发于间质增厚，不过这尚未得到肯定文献报道在淀粉样变性也有肺囊肿，这被认为与干燥综合征有关干燥综合征患者发生淋巴瘤的危险性增大——主要是，黏膜相关性淋巴组织样淋巴瘤——与肺部感染（可因并存气道疾病而加重） ，这两种疾病以部位实变为特征文献报道蜂窝影及肺纤维化是干燥综合征的不大常见的表现近来一个研究评价，1 经活检证明为间质性肺病的干燥综合征 18 例，发现非特异性间质性肺炎与机化性肺炎是最常见的病理表现，普通型间质性肺炎与淋巴细胞性间质性肺炎少见其它的研究，HRCT 观察（一般不活检研究） ，磨玻璃影与实变是其主要形式文献报道气道疾病在干燥综合征不常见支气管扩张、支气管壁增厚与马赛克影（提示小气道疾病）在患者中达 1/3—其发现率与类风湿性关节炎相似5多发性肌炎/皮肌炎与其它结缔组织病一样，多发性肌炎/皮肌炎的间质性肺疾病报道的发生率以检查方法而不同，有的报道发生率高达 65%。

Douglas 等仔细观察多发性肌炎/ 皮肌炎 30 例的 HRCT 表现，其中 22 例经过肺活检，发现不规则线状影占 63%，实变影占 53%，磨玻璃样影占 43%，胸腔积液占 20%，没有蜂窝状影这相对应于符合非特异性间质性肺炎 18 例，弥漫性肺泡损害 2 例与普通型间质性肺炎 1 例，机化性肺炎 1 例Arakawa 等发现同样的结果，多发性肌炎/皮肌炎在 14 例组织学为非特异性间质性肺炎在其它的多发性肌炎/皮肌炎研究中肺实变常见在一个研究中，实变及血管支气管周围增厚的 17 例在治疗后 16 例吸收尽管没有组织学证实，这表明这些表现与机化性肺炎相关，多发性肌炎/皮肌炎的患者常有非特异性间质性肺炎与机化性肺炎多发性肌炎/皮肌炎的一个临床表现是突发呼吸困难像急性间质性肺炎所见的一样，它的放射学表现符合弥漫性肺泡损害的组织学表现，为广泛磨玻璃样影与实变影而缺乏明显胸膜下病变其它放射学表现包括因咽肌肉衰弱而导致的吸入性肺炎与支气管源性肿瘤——与多发性肌炎/皮肌炎有关的恶性肿瘤混合性结缔组织病混合性结缔组织病是以系统性硬化征、系统性红斑狼疮与多发性肌炎/皮肌炎为特点为特征的截然不同的重叠综合征，呼吸道受累达 80%。

倘若该病的临床表现包括上述各个方面，则其放射表现也可期望被发现然而，混合性结缔组织病的 HRCT 表现没有被广泛报道对 41 例的研究中，在所有的病人中，常见为磨玻璃状影，但节及网状影也常见，主要见于肺的外周下肺野，蜂窝状影很少见总之，作者评注这些表现与非特异性间质性肺炎及普通型间质性肺炎相似值得注意的是未发现马赛克影，且比其它如较类风湿性关节炎的气道征象少见如果伴有系统性硬化征、因肺动脉高压而致肺动脉扩张、及食管异常，也见于混合性结缔组织病相似于系统性红斑狼疮，也可见胸腔积液及胸膜增厚CT 与结缔组织病——其它的思考点对结缔组织病也应常考虑呼吸感染相应的临床及放射学表现细菌性肺炎，典型的多部肺实变源于系统性红斑狼疮的脓毒病，另外，也是类风湿性关节炎众所周知的致命原因这可能是因为这些疾病的固有的免疫缺陷所致，并且可以因为免疫抑制剂6治疗而使病情加重免疫抑制剂可以产生机会性感染如肺孢子菌肺炎及分枝杆菌感染尽管这些疾病的放射学描述超过了这篇综述的范围但毫无疑问，对这些疾病的诊断，HRCT 发挥了作用，尤其是对系统性硬化征与多发性肌炎/皮肌炎根据肺实变部可诊断吸入性业已表明：结缔组织病患者发生肺部肿瘤的危险性增加,尤其是腺癌与支气管肺泡癌。

其发病机理可能是多因素,尽管肺纤维化被认为是高危因素,而其本身也是肺恶性肿瘤的一个危险因素而且，在有些患者中多发性肌炎/皮肌炎以“副癌现像”表现。