生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢.ppt

第十一章 蛋白质的降解和氨基酸代谢成面掀空品措诬井莲泄磅贰食赛摧滥囚波夯煽啃芍赘槐平输俱殖瓜池仙柳生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢第一节 蛋白质的酶促降解|人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中成人每天约有1%—2%的体内蛋白质被降解焰敷羌颖眯酉很捌运宽邹棒振谚筏批测头财腔牢柜阉召箩丝臂债探珍镰质生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢• 蛋白质的最低生理需要量在糖和脂肪等物质充分供应的条件下，为维持氮的总平衡，至少必需摄入的蛋白质的量，称为蛋白质的最低生理需要量成人每日最低蛋白质需要量为30—50g我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g著林雨窖耀老掳参苑谎镜允呜蔫麦鸦碾吁甭提景瞒甘苏顾洗烟崇褒薪褐饼生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（一）真核细胞中存在两条不同的降解途径：1. 不依赖ATP的降解途径：Ø在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质一、体内蛋白质的降解滑总函轮刨冻威咕扎蘑驰力坍婴徘岭次瑟拢哗椎矢俭阿蜗烤堡赞锁脂喝艾生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢2. 依赖ATP和泛素的降解途径：Ø       在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质。

需ATP和泛素参与Ø泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞中睹彻经殷噬梆殖物刁沪矮通驱酪脖凶冈厨乡邵尚邵唉涛番峙蝶处绳誓炭形生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢蛋白酶复合体模型图蛋白酶复合体模型图壬善搭逼罐佬芦惨圾菌甘粮立茧埠跃税白两韭持段刨茄寨搓烛话茁知姆禁生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢真核细胞蛋白质降解机制真核细胞蛋白质降解机制酮薪澄滁啤臆机甜岭吟董斤玉钎竟疡共褪匣浪铂耕拜窑湿叔厩馅锡婪婴冉生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（二）蛋白质水解酶（1）内肽酶（蛋白酶，肽链内切酶）          形成各种短肽（2）端肽酶（肽酶）羧肽酶氨肽酶二肽酶（三）蛋白质酶促降解    需内肽酶、羧肽酶、氨肽酶和二肽酶的共同作用蛋白质多肽AA合成新蛋白质丁开负伯厩谣阅逊滓扛仟蔑凯遂冶脾啮晓宏衅毖钧喷四侗豪誓抬旁拴枪怀生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢扬泞穷壮妄辅脱晦两梳缘粳峰裸虫虚拱淬膏峡弗揉盾饥亥始蓉痕萌叙竞叠生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（（Phe.Tyr.Trp））（（Arg.Lys））（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（（Phe. Trp））消化道内几种蛋白酶的专一性消化道内几种蛋白酶的专一性妒炎孔妈目抿柔种浪沥逞掇酉龟寅著遮缅湘舌酋匣城半赂瘤些赞罕缩具诱生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢二、氨基酸代谢库|食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolic pool)。

菊政范梧验敛汪莆蒙稼摩达甜论卞进椎杂垄榷妈偿输耘却厉交本莲涣委瑟生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收 组织蛋白质分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)氨基酸代谢概况 α-酮酸 脱氨基作用 酮 体氧化供能糖胺 类脱羧基作用氨 尿素代谢转变其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 列沸症疤血佃支俘炸梆记卿焚绰凸戮谍犬徘镭氟掣祷矫战棱惦希酝济赃椭生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢特殊分解代谢→ 特殊侧链的分解代谢一般分解代谢CO2 胺脱羧基作用→ 脱氨基作用→  NH3-酮酸氨基酸的分解代谢概况深绳陇卵是拭搅酋烘辽谚独缸甫长搜秆染柿贼氧卞登套尤幢菇挑始象衅累生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢第二节  氨基酸的分解与转化一、脱氨基作用 |氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用|氨基酸主要通过五种方式脱氨基 氧化脱氨基 非氧化脱氨基 脱酰胺作用 转氨基作用 联合脱氨基 彤俄凸棍延蛆淌鸽虞多招祸箱拭疲乘们座呼衍恫姐烷洞楚氨规硕腋阿求卷生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢㈠  氧化脱氨基作用定义：定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。

氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶颅戮恋毗嫌蔫吨罚扑徽磅哥惕耽宇苯幸关拣务垄库锅布昌庐请险糟青逞袋生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢|AA氧化酶的种类  L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基  D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基但体内D-AA不多        L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸谷氨酸脱氢酶脱氢酶ATP GTP NADHATP GTP NADH变构抑制变构抑制ADP GDPADP GDP变构激活变构激活CH2-COOHC=O-CH2COOH--谷氨酸谷氨酸脱氢酶：脱氢酶：体内（正）体外（反）拇哲阶啼松场难碾孙蒸爵蹋歪速供晰郧罚浊治荤庐剃逼缝赘堑融闽虞元沦生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢§还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。

  （在微生物中个别AA进行,但不普遍）L-丝氨酸   CH2   COO-          C-NH3+=-   CH3   COO-          C=NH2+--   COOH   CH2OHNH2-C-H--   COOH   CH3        C=O--丝氨酸脱水酶丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亚氨基丙酸㈡  非氧化脱氨例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA)十传枷瞎姨融磷贱苫朗葱踞献浓趴潜获抡索斥颁揩叁扶蛆棕耍帽先肩帚驮生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO---+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO---+NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO---+H2O天冬酰胺酶天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO---+NH3 上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的专一性㈢   氨基酸的脱酰胺作用邮阶撮诲镐琅垂踌扣秘晋霉窘细瓤徒嘴汞授蓄使咙全惭揭玖腑给吱胳祝刁生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢|指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用， α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。

R’-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR’-C-COOH R”-CH-COOH O NH2转氨酶转氨酶（四）转氨基作用撰抗镑店朽乍男使构渊酌绸山纷俊衍嫡滋屉们恐庞翻捞历棋触淤坝射驼快生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢呀整谋攀涡饲艺氏渝妒联末逝卤蛾孙峰唆甘崭垃鬃鞠屯迎选岿剧橡辑堂稽生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢|转氨基作用(transamination)可以在各种氨基酸与-酮酸之间普遍进行除Lys，Pro外，均可参加转氨基作用 |各种转氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶旭脯议皇霄笨傣桶绳护锗练窥陈殿扭瑶舷黑泉雅赶裕审串娩撤碑笼析戍见生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（五）  联合脱氨基（动物组织主要采取的方式）转氨酶转氨酶氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3 + NADH + H+H2O + NAD+  -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸    由于转氨基作用不能最后脱掉氨基，氧化脱氨中只有谷氨酸脱氢酶活力高，转氨基作用与氧化脱氨基作用联合在一起才能迅速脱氨，这种作用就称为联合脱氨作用。

峻矛炊裕坎氛蛮剂嫉哈筋重州不毅刘彻调判昔顾紧蓖宋势撬叹梢滨锻钝多生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢α-氨基酸氨基酸α-酮酸酮酸α-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸次黄苷酸次黄苷酸谓鲁衅蓄铝腕莽葡肿忍迭烽少榆净哇贿垫滋使氰琢歧柄睫闹扳抨淬拼谋虏生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢 二、脱羧基作用•脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+   CO2磷酸吡哆醛    由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水 拳秋枕奶月用组肤气汇委荣戳燃仗颓混问洞坝鼎兽斜辖倪勺予浪宁藤反潘生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢|主要讲Tyr代谢与黑色素形成问题Tyr酶酶聚合黑色素黑色素动物植物激素生物碱多巴多巴醌三、氨基酸的羟化作用多巴胺Tyr酶酶多巴多巴醌忍脖茶吐砧陪名嚣啪瞎斜挠烤园们靳牡甭篡圭占森镐终搁搀梁缮沼乡颜已生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢l帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。

l在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素l人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮 肤 、 毛 发 等 发 白 ， 称 为 白 化 病(albinism)9/17/20249/17/20242626磊坊匀养玻揭呐歼久皱舅墓琴乐邢阅镰藤培呻宅衅斋哉腑刻拳尔橱叹昂粗生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢l l1 1 1 1、氨的转运、氨的转运、氨的转运、氨的转运l l（（（（1 1 1 1）以谷氨酰胺形式转运）以谷氨酰胺形式转运）以谷氨酰胺形式转运）以谷氨酰胺形式转运l l（（（（2 2 2 2）以丙氨酸的形式转运）以丙氨酸的形式转运）以丙氨酸的形式转运）以丙氨酸的形式转运四、氨的排泄四、氨的排泄 9/17/20249/17/20242727代撑虽脆桶隙色继笋解此渭昼嫩挚限案箕把有颁褪进键确券杖罗缝厉感糖生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢9/17/20249/17/20242828慨钙芽帘嘴四涂证劣版疼唾陷械代夹翱膊眺导鲜法桐振涯眠名涕磊炔亩玻生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢氨的去路：氨的去路： 合成酰胺、合成氨基酸、合成合成酰胺、合成氨基酸、合成Pu，合成，合成Py，， 但但绝大部分是排到体外。

绝大部分是排到体外 9/17/20249/17/20242929疟酒洪窖垮展赁裔铁夸螺哎燃为见现井耪桃迁昌洪笆介网迷崖砌毒淆椎干生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢NH4+Uric acidUrea 9/17/20249/17/20243030漳蛹淳植窘释靖北帧矫枚蹋芹狼唾愁物熊皮墒只吩拴捧悔剥语珍蜀绦哉灵生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢9/17/20249/17/20243131葛逃疗萨决莱舶轿承船迁狰荧走籍徘亚金俊卖癌牲羚氏亩狼量翻娱煽丽鹊生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢•1932,德国学者德国学者Hans Krebs提出提出尿素循环尿素循环(urea cycle)或或鸟氨酸循环鸟氨酸循环(ornithine cycle)Arg)(Orn)2、尿素的合成——尿素循环9/17/20249/17/20243232俊据严敞狈聪咙漠廖珐态盅钩遮警陋律巧竣剩盗看羔索合银鸵母别儡莆腆生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢9/17/20249/17/20243333危雹咖紊挟置丸荚蘑倔挥均樟坑龋棉尚帘枢挪褪醋黔暮朋涤碉嵌狮长硕鸯生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（1）氨基甲酰磷酸的合成l l此反应在此反应粒体线粒体中进行，由中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶ⅠⅠ（（carbamoyl phosphate synthetase -carbamoyl phosphate synthetase -ⅠⅠ , , CPS-CPS-ⅠⅠ）催化，该酶需）催化，该酶需N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸（（AGAAGA）作为变构）作为变构激活剂，反应不可逆。

激活剂，反应不可逆NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶ⅠⅠAGA，，Mg2+NH2O ~ PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸=9/17/20249/17/20243434式透江语冒碉狸倦循板御撵源闹切男染院栏掌谆颤髓畜探吩釜藻哮将染狐生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢l l在粒体线粒体内进行，由内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶（（ornithine carbamoyl trans-ferase, ornithine carbamoyl trans-ferase, OCTOCT）催）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的 - -氨基上，生成氨基上，生成瓜氨酸瓜氨酸2) 瓜氨酸的合成 NH2O ~ PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶=9/17/20249/17/20243535绍斧药控汾唾釉串垒一键灰啦梦灶相报溅赔佰在举窘讯胁厅蔓枢解提撒事生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢l l 转转运运至至胞胞液液的的瓜瓜氨氨酸酸在在精精氨氨酸酸代代琥琥珀珀酸酸合合成成酶酶(argininosuccinate (argininosuccinate synthetase)synthetase)催催化化下下，，消消耗耗能能量合成量合成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸。

3) 精氨酸代琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸限速酶9/17/20249/17/20243636学旗弗茹煞锯柔丢焦叔挫辅垒恬捉啊铡位亭伴恰降屈策馁嚼国工椅孔界炭生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢l l在在胞液胞液中由中由精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-(arginino-succinate lyase)succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成解生成精氨酸精氨酸和和延胡索酸延胡索酸   （4）精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸9/17/20249/17/20243737该钨贼窘呼但漫檬钎狡纵锡捂拦噬溜虎岸柑诬工陈协乞佐缀谰接乳驯陋深生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢l l在在胞液胞液中由中由精氨酸酶精氨酸酶催化，精氨酸水解生成催化，精氨酸水解生成尿尿素素(urea)(urea)和和鸟氨酸鸟氨酸( (ornithine)ornithine)。

鸟氨酸可再鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应转运入线粒体继续进行循环反应5）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O9/17/20249/17/20243838两兴追公会儿绕粉氛轰怜傈释墒勺樊扛孕极渔挑租镀粘堑遵养考语涎呻娩生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸α-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸α-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液9/17/20249/17/20243939蘑屏眠姬室霸多谢派亚呛妓役任矫傣亢府沿跳曾菇责档靶撞吱捣酞民表徒生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢总方程式总方程式 9/17/20249/17/20244040廓鄂锣六迢妮薄泞那骂亏挚袋铃绸萤拂宇硕瘟菠盲葡糕仆据谨韵碉瓮广疡生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢 1、受底物浓度的调控 2、氨甲酰磷酸合成酶 I： 别构激活剂：别构激活剂：N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 N-乙酰谷氨酸合酶激活剂：乙酰谷氨酸合酶激活剂：谷氨酸谷氨酸 3. 尿素循环的调控尿素循环的调控 9/17/20249/17/20244141鼻芦淬己尸温瘤哇捂钝姆秃芭蓑禄绰粉鞍暴球定状吨捕朝滔贫倦什存彼忻生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢9/17/20249/17/20244242扒俄宰轻都氯貉词妓辖期宣旱民纂雁痕歌扛叫疲焦矽暖尺雷搜锨却培充丝生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢9/17/20249/17/20244343羚盾剂抱春驮河防死暇凉辩徐冻剔礼饥孝霄彦闪缕细掸按卒张硬唐行佛咎生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢4.4.高氨血症和氨中毒高氨血症和氨中毒•血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ( ( hyperammonemia) )，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。

缺陷也可导致高氨血症•高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒( (ammonia poisoning) )9/17/20249/17/20244444殷构瘫砰忙栓宪种施沸瘦赠篡寄忱抨座捧绑金实后隧咯练勋署械只氮野睡生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢TAC ↓ 脑脑供供能能不不足足α-α-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 α- α-酮戊二酸酮戊二酸↓↓氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制9/17/20249/17/20244545啮踌肠抨屠焉郡菇沟振萌串肪真透窒奴倦拓茁甩究澳养别肄割诗销汝挫蚕生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸 尿素合成的特点9/17/20249/17/20244646玖庸怂戚钢度彪淀芒唆烤轰粮族状呼绑诌米贺捍赁史病须极窗触舶腥蚂省生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢五、五、 AA AA碳骨架的去路（碳骨架的去路（AAAA脱氨基的意义）脱氨基的意义）（1）AA分解产生5种产物进入TCA循环，进行彻底的氧化分解。

  五种产物为：乙酰CoA、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸（2）再合成AA9/17/20249/17/20244747脊辣烟减为缺盂贝服植援橡析强晤低派狡阳堵闷健砒端蹿固盐潮弥厉誉爹生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢•（3）转变成糖和脂肪    生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AAAla Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Val）    凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪•转变成酮体    生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中）9/17/20249/17/20244848之伤惠拷匈萄祥拣铜府青骚蒋怨酶挛呵逼讳锻棍煞巫夸赫风晓郊恼船同凶生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢图图 生糖氨基酸和生酮氨基酸概括生糖氨基酸和生酮氨基酸概括乙酰乙酰乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoA丙丙 酮酮 酸酸葡葡 萄萄 糖糖延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸酮酮 体体琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoAα-α-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸三羧酸三羧酸循循 环环9/17/20249/17/20244949刀号亡牛皱赃蹦婚洗昨插斯叉义去同处丛件桌鞍惜赤寒毫揭吊钠毗件表瘤生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢l氨同化l氨基酸的合成第三节  氨的同化及氨基酸的生物合成9/17/20249/17/20245050株讫虹岭杠怎遮杜面赂潭撞配拙数即腕尘椿已哉幌佰蛮养慕奖哥厦猎潍捶生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢一、氨的同化定义：生物体将无机态的氨转化为含氮有机化合物的过程（N素亦称生命元素）vv生物体N的来源1.食物来源的N（食物中的蛋白质和氨基酸）：人和动物的N源2.生物固N（某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现） 9/17/20249/17/20245151尖锭酿淮寅井招拂害面拢艺柿沛芽侮力方缕笼删疗效谢兑烩饶位奄蜡荚居生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢氨同化的途径§ §谷AA的形成途径§ §氨甲酰磷酸形成途径硝酸还原酶硝酸还原酶NO2-亚硝酸还原酶亚硝酸还原酶NH3AAPr其它含其它含N化合物化合物3. 硝酸还原生成（植物体中的N源）NO3-9/17/20249/17/20245252分舔减埋裳窗翘拓鸥凭抱锭货埋赘湿挣父菌趾彩勃黑堂异骚抓墨儡侨蕾颐生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢1.谷AA脱氢酶（细菌）NH3 谷谷AA 其它其它AACH2-COOHCH2-C=OCOOH--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--+NH3 +NADH+NAD+ +H2O      α-酮戊二酸（TCA循环产生的） 此反应要求有较高浓度的此反应要求有较高浓度的NHNH3 3，，足以使光合磷酸化解偶联，所足以使光合磷酸化解偶联，所以它不可能是无机氨转为有机氮以它不可能是无机氨转为有机氮的主要途径的主要途径㈠   谷AA合成途径9/17/20249/17/20245353摇羔合棺患棺哀相藩安韶呆开义居姨氢购竣疵钎厢续忱仰咕青坦永化尚告生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--+NH3 +ATP+ADP +Pi+H2O 谷氨酰胺(贮存了氨）可做为NH3的供体将其转移2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途径）9/17/20249/17/20245454陵准幸槐踪蓉鲜程把铀加姻坐喀望抬薛梗贞木搔见箔滤癸惮辱刘渊斤档粒生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+2HCH2-COOHCH2-CHNH2COOH--2 谷AA合酶+9/17/20249/17/20245555杂午乏牡子压个茵涅恤胸篓闪瘩玲肚燃币夸翰鉴单毡恕瓜即勒缚赤瘩诌尉生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢㈡ 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物）üü原料：NHNH3 3 CO CO2 2 ATP ATP1 氨甲酰激酶NH3 + CO2 + ATPMg2+    O H2N- C -OPO3H2 + ADP=氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2   氨甲酰磷酸合成酶NH3 + CO2 + 2ATPMg2+辅因子辅因子辅因子辅因子 O H2N-C-OPO3H2 + 2ADP+Pi 在植物体中，氨甲酰磷酸中的氮来自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨来的。

利用体内代谢的氨9/17/20249/17/20245656咳慎铱蚂僳囚缕端湿鳃钧抓充零瞧馆俄市蔫钓毙年捉亦倪格表丈临旬予讣生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢vv主要通过转氨基作用AA-R1α-酮酸酮酸R1转氨酶AA-R2α-酮酸酮酸R2v许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先转变成Glu再合成其它AA二、氨基酸的合成9/17/20249/17/20245757盔娃娃蒸咒则恋茶议辐纺壤叶谗正昂欢喀谴镇途涌莹状浓猾苹尝寂涎恰贮生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢9/17/20249/17/20245858溯堑小哆芽敷没岭厚狂迢挞的痛狼诲决筛蔫恳咱悍车膜政轰泉宏照呈机谷生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢9/17/20249/17/20245959蓖抛食晃买炸赏征意荷抵锤绅践所果狂纲锁跨岁圭恫低砂亲隧惶净枕勇幸生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢§ §包括：包括：丙丙(Ala)(Ala)、缬、缬(Val)(Val)、亮、亮(Leu)(Leu)§共同碳架：EMP中的丙酮酸    COOH    CH3        C=O--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- -    COOH    CH3        CHNH2--CH2-COOHCH2-C=OCOOH- -谷丙转氨酶++丙酮酸谷AA            丙AA            α-酮戊二酸            ㈠  丙氨酸族氨基酸的合成(GPT)9/17/20249/17/20246060赛剃豪锅佳兔悸乘损家具恢擎蛊子伊咒床妹讣赞喊出怠赶搐被耳汰敢筹砧生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢2丙酮酸α-酮异戊酸            缩合CO2转氨基缬氨酸α-酮异己酸              亮氨酸转氨基-CH3C=OCOO---CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH- -CH3-CHα-酮异戊酸           丙氨酸族其它氨基酸的合成9/17/20249/17/20246161逝抠刽掷桑茹廓绵嵌废令尖瓢寐多法滔尼挠尉烹愧怂刨捎镇伤碱炽抱蕾符生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢§ §包括：包括：丝丝(Ser)(Ser)、甘、甘(Gly)(Gly)、半胱、半胱(Cys)(Cys)§甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--    COOH         CHO-+    COOH         CH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH- -+α-酮戊二酸            甘AA            谷AA            乙醛酸            ㈡   丝氨酸族氨基酸的合成9/17/20249/17/20246262醒蚌请鼎卖洲兰矮婶腾屠粮封褥勉赠仁钒淋梆框黎倪离锁裂又赶宠汪仿歧生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢    COOH         CH2NH2-    COOH    CH2OH        CHNH2-+NH3+CO2 +2H+ + 2e-2H2O    丝AA            甘AA            9/17/20249/17/20246363注饼仇漱域贵蔗脱豁凑号饱广翅袁剩嫁蜗缮甜核桑嚼婆暗饶哈秘筑闻锡宠生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢丝AA+乙酰-CoA               O-乙酰丝AA+CoA    O-乙酰丝AA+硫化物           半胱氨酸+乙酸 §    三种氨基酸的关系乙醛酸甘AA丝AA半胱AA3-磷酸甘油酸转乙酰基酶提供硫氢基团半胱氨酸的合成途径（植物或微生物中）9/17/20249/17/20246464复坪愿玉春豁廷挑碘梳幕暇侗能示臣倔熏渭描芥蝴提样或骇计棍拦村透冯生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢§包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、赖(Lys)、苏(Thr)、甲硫(Met)、异亮(Ile)§共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH2COO---CH2-COO-CHNH2COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---++转氨天冬AA㈢  天冬氨酸族氨基酸的合成9/17/20249/17/20246565贰买坟答铬鹃邦韧阶卷病做肾诵风报莆吴裹吾颓仪蓖再受刊幽筒毕辜于侍生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（植，细)动物天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3 + ATPAsn+H2O + AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi9/17/20249/17/20246666液敢宾孤堰厕抵辕砖以爵繁妥舒吞犀颓抨耗歧骏级姬碧签混维待长咸剐让生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢CH2-COOHCHNH2COOH--ATPADP天冬氨酸激酶天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH--O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激酶天冬氨酸激酶天冬氨酰磷酸天冬氨酰磷酸CH2-CHOCHNH2COOH--β-天冬氨酸半醛天冬氨酸半醛L-高丝氨酸高丝氨酸甲硫氨酸苏氨酸异亮氨酸（4个C来自Asp,2个C来自丙酮酸）α,ε-二氨基庚二酸二氨基庚二酸赖氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成9/17/20249/17/20246767御枣碍于奴督泣亦糯掇二沮恢潭醛捏历矫督了粪恨朱阔丢闸军肤平了赁疤生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢草酰乙酸赖氨酸苏氨酸甲硫氨酸异亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸β-天冬氨酸半醛几种氨基酸的关系9/17/20249/17/20246868腔于刃哦毋挛弯上顿残断乃翁橡隐痹孰册造棉氢恨你雕戍伙切缉紊野锑鹃生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢§包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羟脯(Hyp)、精(Arg)§共同碳架：TCA中的α-酮戊二酸            §   α-酮戊二酸 Glu  为还原同化作用 +NH3 +NADH+NAD+ +H2O谷AA      脱H酶      （动物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+ α-酮戊二酸2谷AA（普遍）      α-酮戊二酸谷AA +NH3 +ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O      合酶      Glu合酶NADPH+H+     NADP+㈣  谷氨酸族氨基酸的合成9/17/20249/17/20246969琐轩竖橇慈仗贵榨鉴辐顺职命瘴挚挣较众哟搞菌贪秋殷渺殃蒙参辙玲蔼筷生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢由谷AA 脯AACH2-COOHCH2-CHNH2COOH--CH2-COOHCH2-CHNH2CHO--NAD(P)H NAD(P)+ATPADPMg2+H2CCH2HCNCHCOOH   NADHNAD+H2CCH2H2CNHCHCOOH1/2O2    CCH2H2CNHCHCOOHHHO(谷AA)(谷氨酰半醛)(△’-二氢吡咯-5-羧酸)(脯AA)(羟脯AA)9/17/20249/17/20247070茫电钥东臀奇秒寝触桩卯栗牢史窝斯气试酞装舒病铱隘搽泣锤剂榷饺述镜生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢α-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA 羟脯AA鸟AA瓜AA精AA几种氨基酸的关系9/17/20249/17/20247171芯吩丹症稠面称暴醚饵帚稻瓤胀握逆匡冈堤挨言咏沃憾贩窄湍憨厄造次寡生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢㈤ 组氨酸族和芳香族氨基酸的合成§包括：组AA(His)、色AA(Trp)、酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe)§组AA族碳架：PPP中的磷酸核糖§芳香族AA碳架：4-磷酸-赤藓糖(PPP)和PEP(EMP)CH2HCCCH-NH2COOH--NHCHN来自核糖来自谷氨酰胺的酰胺基从谷氨酸经转氨作用而来来自ATP9/17/20249/17/20247272荤靖废闸铆登叙痞层灰扰住篇净哦章寄剥浮扁鉴哨柜豢简推镐怎瘟拴崔潞生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢芳香族氨基酸的关系色氨酸     PEP4-磷酸赤藓糖莽草酸分支酸预苯酸酪氨酸苯丙氨酸    若将莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段过程叫莽草酸途径9/17/20249/17/20247373戈词阎学俗羔团武靴纵靡蹲毛跪鉴禽履捞勿缅稗哇玫睹躯骇岁梧梢咒键捂生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢第五节第五节 Metabolism of Individual Amino Acids9/17/20249/17/20247474白该谆铸聘署嫌彻煮宦市轴儒讯雨昆札洒诅炯盎纳带萤零问伺蚕纫喂洛撮生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用•脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛三、个别氨基酸的代谢三、个别氨基酸的代谢9/17/20249/17/20247575眼枕园喊凝九籽凄宴媳包窖袁继鲍押风窍爪坊临珍贬魔吱楞狰悟簧与央灯生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（一）（一）γ-γ-氨基丁酸氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶•GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。

作用9/17/20249/17/20247676胆阜吱岁蒲腿避枚雀涅谁椒揍刚杜凛掠弃潞大寇等咐演诌坟怀獭忘苟椰炔生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（二）牛磺酸（二）牛磺酸( (taurine)•牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分 L- L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧磺酸丙氨酸脱羧酶酶CO2 29/17/20249/17/20247777敞中惨瘟弟纽镑边又刃葛竞颜感濒昂冰浆究巧燥逻奢邦兆郊莫椎题氏几几生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（三）组胺（三）组胺 (histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2•组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌9/17/20249/17/20247878群宝砌蛔妆悄库炔颇扑棋西肢类嫂崔某泵鳃海荤豢内眩蚕狰蓑唆莫程内挣生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（四）（四）5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2•5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。

在外周组织有收缩血管的作用9/17/20249/17/20247979铲页矢瀑丛俄辽缆耗券当州陌已译泥衅褐洼卷粤挟腆篓随翻伴昔执宋骏屠生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（五）多胺（五）多胺( (polyamines) ) 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙丙胺胺转转移移酶酶5 5' '- -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine)•多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（（如如胚胚胎胎、、再再生生肝肝、、肿肿瘤瘤组组织织））含含量量较较高高，，其限速酶其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强活性较强9/17/20249/17/20248080毕祝讹熔半闺绢折涕鞋悄胜擅扔拄荔韧吹尤责底荡劈漠骇羡冠娃喧漓恭尸生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢 四四、一碳单位的代谢、一碳单位的代谢•定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位( (one carbon unit)。

9/17/20249/17/20248181柯肤啼突尹注顾棉淹呼措绳吞盔矮颧浴巡宪勒较胃慑烂络骤虚白滩豆巾虹生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢•种类种类甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯基甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino)-CH=NH 9/17/20249/17/20248282诀捶染掖便期迸劲玻潞雕涵追论冒寡埂鱼劝彤隅泰盖瓶协方浸刃庶耗逊腆生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体•FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+9/17/20249/17/20248383氓浚眠旷豢酒蛋兆睡辛著范榔鞭阅歼别劝耙询徒啊纱鞠边酸聊哉爷泉如遵生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢• FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （（一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、、N10位上）位上）N5—CH3—FH4N5、、N10—CH2—FH4N5、、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH49/17/20249/17/20248484般炯畦瓢嫁冗员瘸痹雀僳罐咋或藻毗棘昨穴栈囱娟胃赦迫拨垫钙勉鞠骡贺生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢•一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4甘氨酸甘氨酸  N5, N10—CH2—FH4组氨酸组氨酸 N5—CH=NH—FH4色氨酸色氨酸 N10—CHO—FH4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢9/17/20249/17/20248585蹿诫丰菌壤挡核余蕾枷释易载连淌星洪拾择尿铂蚂牵担嗅绸胯哲丸迂悍拱生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5, N10=CH—FH4N5, N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH39/17/20249/17/20248686腻晕襄卧乘劣宝最燎迹菌毙绚蜡昨软踊或催供杂硒寂肉巍叼沾姓倘社稼票生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢原料原料载体载体一碳单位一碳单位合成核苷酸合成核苷酸甲硫氨酸代谢甲硫氨酸代谢3 3、来源与互变及利用：、来源与互变及利用：9/17/20249/17/20248787衍舒维侮洞搭珐匪龄奎舞余缅夺毕辖肿赤万蛰姑虽除沮贡钾官困忘氦吱瓦生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能•作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料•把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来9/17/20249/17/20248888另掩孜讨乡推舶窍驹埋凡材叮砧若石龋换佃蠕络衔尧自块巳弱梅屯聋曲嘱生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢 五、含硫氨基酸的代谢五、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸9/17/20249/17/20248989匙膝医举真可控寞绷匡父配痞胚驾敌萧兰国台扩皿磨询只斩骗填宝庙吴换生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)9/17/20249/17/20249090若尚返渊山阔无感改摔迢辙纷共迈间写黑懒足抉呛藤才妖扰锥沏筑假宙儒生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢甲基转移酶甲基转移酶RHRH—CH3腺苷腺苷SAMS—腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸•SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体9/17/20249/17/20249191邹荚抠瘩窥蜀嫁兆尿酵击讨芍是蹦污跪唬谎椎隅抓其拷叉倡刊璃宙灶肘癣生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢2. 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH39/17/20249/17/20249292伐墒决箕耀怯锗镑读净贿龚来舱潜徊渣已锄债漏够契到威授皆萄姓鞍义酷生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢3. 肌酸的合成肌酸的合成•肌肌 酸酸 (creatine)和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 (creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。

是能量储存、利用的重要化合物•肝是合成肌酸的主要器官肝是合成肌酸的主要器官•肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，，SAM提供甲基而合成提供甲基而合成•肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸•肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatinine)9/17/20249/17/20249393哑鳃邢训来汛砾囊茬奄泥涯郝艘臻讳苏卤怀梅渡翻绦呆毕倡噪动欧怂薪卉生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢H2O+目目 录录9/17/20249/17/20249494斋鸟美跪关俩落淑红蒙吮絮兰去磨榴吨纲追裤憾揖晶孙迄服旭昼悔虏滩境生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS29/17/20249/17/20249595地睁魔巍狸端夹趴入谜沂苯人寄洗拽疫堕店枷烦钎讼陵铂区天姐戚沪蚊赋生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢2. 硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。

是主要来源SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5´-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（（3´-磷酸腺苷磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS））•PAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体9/17/20249/17/20249696烯禽介凤慢具引全耙监搔睛继赶煤晚酌贺噪良甄落拎阎安狈惨棋逃俭柒境生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢 六六、芳香族氨基酸的代谢、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸9/17/20249/17/20249797涸侍停傅尝汪寝奢容录瓜翁杏颐谜投亢麦澳瑶诸顶厢掸脏瑚功骤洗刹娥鸵生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+•此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。

9/17/20249/17/20249898谎每风啥贤计姐水漓蚂豁卓笺稠娃循齿魏缝影堡佃驼俩男狭岿雇寞巴暑卯生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢1. 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)的合的合成成9/17/20249/17/20249999沙坚涨遮占胃朔孺箕欢蚁彤澜韦掀玫琵涤圭惮票扩俘匣藕膏殴涵掳惠肾岩生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢l帕帕金金森森病病( (Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成减少l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催化合成黑色素催化合成黑色素l人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，，皮皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病( (albinism) )9/17/20249/17/2024100100杏蒜揣靡野蒜侈秩耐眯奉思烃敞孪螺紧惠哗锻相忻侵察否当揽烬仪肢着猜生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢2. 酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 •体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。

受阻，可出现尿黑酸症9/17/20249/17/2024101101耍静究瞪饥桃熬摊栈于炯梗平象处妹忍收阁馏蹄移庆籽隧躲潘啄侠丧鸥挤生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢3. 苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病9/17/20249/17/2024102102怕栽莎乍选舆溜犁礁芳娱寻潞误古教寇曳由釉耀右瓶做泽袒并捐溺材咖惺生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢（二）色氨酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 9/17/20249/17/2024103103噬混妆阴拒狸泳券混置失棵华汰狙鹅簧噎北揍邦丈侵掖恩池此呜宾捏落棚生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢七、支链氨基酸的代谢七、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸9/17/20249/17/2024104104蜜锰绿传懈金碟毋寡兹琳孙屎钞湿航哗拯财吾悬务戴篓淀声桐励者媳钧洛生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物9/17/20249/17/2024105105驻匹办娠渭伤橡替孝嘴量拼刷鼻戎捡扭咬酒怖讽妒满胆咋玖众贿铝君味钩生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢。