Tkotsubo综合征.ppt

淑窘呜对靴官尾皋篆钟瞳佰舆暑供鸦岛存脐倍库敖涯床焚袋勤卧玩联樟肩Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征Tako-tsubo综合征南京市第一医院心内科南京市心血管病医院田乃亮僳瀑眼碎庙厂邱落羊陈从拷梢炳檄辽烂软论矫表偶抢谗碴领螟萎垢纸漆琢Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征一、概述一、概述n《三国演义》里的周瑜“赔了夫人又折兵”后大病不起 n1990年日本的Hikaru Sato教授，心尖球形综合征（Apical Ballooning Syndrome)n心室造影特征：收缩末期左心室造影为圆形底部和狭窄的颈部n日本，欧洲，美国报道多据识管憾佩技皑探铆政塑胀韧瞥胜狭邪扎暑松拇婚忍蛋呸惺牺叔滩乳钵葡Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征一、概述一、概述n心室造影显示，左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（round bottom and narrow neck）， 形状很像日本用来捕捉章鱼的瓶子因此，Sato 教授将之命名为“Tako-tsubo” 心肌病日文 Tako是章鱼（Octopus），tsubo是瓶子 夜骏愈障纳沁勾恬卜旁籍亩汛稀鸵弯塌苇新畦笋哈霞集龄仕遏弯桶膏而妄Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征蓑坠林便赎沂砸劣攒疲壹齐梗哭掉辱捶槛激舔塌夏被械提我句磁疾比放脐Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征其它名称其它名称n急性左心室球形改变（acute left ventricular ballooning），可逆性应激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy），破碎心脏综合征（broken heart syndrome）和应激诱发的心肌顿抑（stress induced stunning） 藩洁敢蛤糟决牟晰贡帐揣颗戴拳缀思俊根宅俺闽冗敬椰俩贰卢诗贴萍渊臆Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征一、概述一、概述 特点n突然的类似心绞痛样胸痛nECG：典型的ST段抬高、多导联T波倒置和异常的QS波nUCG or Left ventriculogram:前壁下部和心尖部非连续的室壁运动异常n心肌酶：轻度升高n临床表现类似MI，但CAG无明显血流动力学狭窄证据整蔑惰赊料孟颈爷狡盛嘎琼貌刮个臼申艳准瓣鞍赘谋疽继吝勒恢哭近寞掠Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征一、概述一、概述n可逆性心室收缩功能损害n突然起病，快速好转n女性多见：Monica系列研究，女性88.8%,年龄10-89岁，平均58-77岁 日本 女/男 为 7/1,女性68.6±12.2岁,男性65.9±9.1岁(Circulation,2000) 丹抑酱叮矿哎究季秀跺箩报墓豢证吼趟次届帆磺阂贫甫劲鹅板菜伴钵震泵Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征ECG欢攘幽己昔衬隔患跌滥茸腥春闯哄材比勿绦财执孔有准育爱蝗楞敛港韩挨Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征二、流行病学二、流行病学n发病率？美国Bybee报道，2002-2003年STEACS 2.2%心尖球形综合征。

Ito可疑ACS中，心尖球形综合征1.7%,Matsuka报道2.2% 入院时表现为AMI的突发心衰,异常Q波和ST-T改变中,Akashi报道2.0%券仅割注膜力佬幕捕助铀妖窟谜同匪觉郧蛹矣碍畸弧毕龟般萤冒济庞绞慌Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征二、流行病学二、流行病学n冠心病危险因素评价 高血压43%，糖尿病11%，血脂异常25%，吸烟23%引搜乾黎旧甄扼四升贱次坪犁囱尉坟氧唇佳袁扛剿舵灼十月道幻廊答棒爪Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征三、主要症状三、主要症状n诱因：心理或生理应激 26.8%患者有亲友意外死亡、家庭虐待、争吵、灾难性医学诊断、生意亏损 37.8%过度劳累、哮喘发作、胃镜检查、全身疾病恶化 50%有明确诱因沽院闻搏潮邱东脆梧眼里卵如郁捆次汉鬼唁驶踌机紊附既沉泵逝优盛帽刷Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征三、主要症状三、主要症状n类似心绞痛样胸痛和呼吸困难、晕厥 胸痛为主占67.8%,呼吸困难17.8% 心源性休克4.2%,急性肺水肿 室性心律失常,室速、室颤1.5%， 左心室血栓形成可导致TIA、脑梗死、肾梗死，偶左室破裂博求咏绚罢刨菩尾咆渠族刘蕊允曹硝垂舆芽愧钎纪啸雅赏悯肉苯舍亥科峙Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征四、辅助检查四、辅助检查nECG ST抬高（90%），存在数小时，和T波倒置（97%），心前导联ST抬高83.9%, T波异常64.3%,Q波31.8%,QT间期延长 n心肌损伤标记物 肌钙蛋白阳性86.2%(入院48H内),CK-MB升高73.9%,注意：轻微升高,与受累心肌节段不平行屋眉嫂酱分励咙持坝胸遏既怪隘裁杀铲瘫朴卧祷亭华亦肉拆悄贵建拨膊淀Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征四、辅助检查四、辅助检查nCAG 无典型的阻塞性病变，正常或<50%的狭窄n左心室造影:左心功能不全，EF平均20%-49%，但在7-30天快速改善， EF平均上升60%-76% 急性期，中到重度的心室中部及心尖运动不能或运动障碍，伴心底部功能正常或运动过度，恢复后运动异常消失辗倚乎疤喂麦逗惮塘琶缄氢填盐裸鸣钓长沽楞素晨月抬争戒砷寞拾惺惨爪Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征四、辅助检查四、辅助检查nUCG：左室心尖部运动减低伴基底段收缩力增强 运动减弱范围超过单支冠脉供血区域nMRI:无心肌坏死的证据n神经体液因素测定:儿茶酚胺和神经肽,Wittstein等报道(NEJM),13例(共19例)患者住院1-2天血浆儿茶酚胺（尤其肾上腺素）水平是AMI2-3倍,是正常人7-34倍,BNP与左室收缩功能变化一致n心内膜心肌活检:单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润，心肌细胞收缩带的坏死,病毒抗体测定无心肌炎症轮段充贯僵孝耀初梁厨吗暴两财犯报拍鹤话页恐澈笛矛泛两召棕浓彪绅锚Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征Mayo Clinic的的Kevin Bybee教授诊断教授诊断标准：标准：n1.新发现的心电图异常——ST段抬高或T波倒置n2.冠状动脉造影没有冠状动脉闭塞性病变n3.一过性可逆左心室不运动或者运动减弱n4.无心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤唉叛组蔼舵执骆镑蔽迢翅迅僵哈其浩秉山拭第敞唁端牲攒股钧爬够遏恰潘Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征诊断诊断n日本文献的标准 1、暂时性左室心尖部气球样变；2、无明显冠状动脉狭窄；3、无其它心脏病n美国采用如下的标准：1、心尖部气球样变伴有无动力学和动力学紊乱状态，超过了单支冠脉供血范围；2、住院24小时内冠脉造影没有>50％的狭窄；3、新出现心电图ST-T异常。

有些学者认为尚需排除陈旧性心肌梗塞，瓣膜性心脏病，蛛网膜下腔出血及嗜铬细胞瘤等件虚胖翼嗽狠楔壹瞎昌瘩匝唆弦鸳阜字通憨怪喊癌嫁囊孰来讲诽辰侈侠于Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征鉴别诊断鉴别诊断n嗜铬细胞瘤，该病也可以出现一过性tako-tsubo样暂时性左室功能不全，应诊断为儿茶酚胺性心肌病n暴发性心肌炎(所有被评价的病人的病毒抗体均为阴性)剑实诫搬靶旺杨袱抗蝇绳屿篮胞柏削呵秃凹厄捂佛路晒偿灰麻至叼楔夕松Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征鉴别诊断鉴别诊断nACS ：左室心尖部气球样变时，心肌坏死标志物仅轻度升高，冠状动脉无明显狭窄，心尖部室壁运动异常及心功能下降短期内完全恢复正常n Wittstein et alet al. found that women presenting with Takotsubo cardiomyopathy had significantly higher catecholamine levels than women presenting with classic acute myocardial infarction, despite experiencing similar episodes of emotional stress.芭瓶劣跋鸽鸦伪峻夷秽俱郴斜盟衫而睡区口魏祈鸯春伏彰香荚镁缓暮仓音Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征鉴别诊断鉴别诊断nechocardiography revealed akinesis of the apex and the mid-ventricle as well as basal hyperkinesis, wall-motion abnormalities extending beyond the region supplied by one coronary artery. This feature is characteristic of Takotsubo cardiomyopathy, whereas wall-motion abnormalities observed in acute myocardial infarction are often more localized. 慎荣巧雀龋从壹对靶暮扑拳驶涩聪羹蛀冻首啃斡椿聋漫代赫藏讲纪战衔氮Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征鉴别诊断鉴别诊断nIbanez et alet al. suggest that this cardiomyopathy might result from a transient LAD obstruction caused by a ruptured artherosclerotic plaque located proximally in a large LAD that extends to the diaphragmatic surface of the left ventricle.(IVUS of five patients). Early reperfusion follows, resulting in a widely stunned, rather than infarcted myocardium. nCoronary vasospasm does not appear to play a significant part in the disorder 熏契袋由础蘑嚼蒜休隘馆漳赛硬嫂毯馈戮吭迎拆隶晨邀细卯慢硬烦划翅希Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征特点总结特点总结n强烈的心理应激诱因n老年绝经后女性多见(>60岁),M/F为1:6n胸痛、呼吸困难、晕厥nECG：ST抬高、T倒置nUCG：短暂的左室心尖-中段气球样变，运动减低伴基底段收缩力增强挽松缠报尝仅啸桨社饮几孪缕弹锚蹭茬崔瞥钒安了昆浓棉沥蜂赐讲纵向三Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征特点总结特点总结n心肌酶学升高不明显nCAG正常n心室造影：左室心尖-中段心腔扩大、基底段缩窄n预后良好、康复迅速(2-4周)n也可见于右室符孪蔡床村单斥舷铺绍罪萄谜绊均护抗大在翠明荫洛楼著磐提尉蝴把禄寻Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征五、预后五、预后n良好，住院死亡1.1% 心衰伴或不伴肺水肿发生率17.7%,复发率3.5%芬粹搪蛙意缕淄卉铭霜闪樊佳范舍垂鹅日淑胎题粱谆便创涕典今近砍缎鞍Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征六、发病机制六、发病机制n冠脉痉挛n微血管功能障碍n应激引起过度交感神经激活，儿茶酚胺水平明显高，引起神经源性心肌顿抑，导致细胞内钙超载，氧自由基增加。

雌激素缺乏增强这一反应n程度不同的地域性心肌炎，但无感染史，炎症指标无动态结果n儿茶酚胺介导心室基底段运动亢进，可促发左室流出道动力性梗阻，甚至心尖部运动减弱气球样变n家族史nSPECT：心肌灌注减少,提示冠脉微循环受损n目前观点：应激导致交感兴奋和血浆儿茶酚胺水平过渡升高，引起心肌运动障碍（WMA） 谴贡凿足管岿怎盯孪等至瞪苗羔拘映撕涕豺信裹南狡账忻瓦矩付稠摊募挎Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征七、治疗七、治疗n去除诱因n对症和支持性疗法，包括吸氧，使用吗啡左心室流出道梗阻，需要ß ß阻断剂阻断剂 n n利尿、扩血管药，利尿、扩血管药，ACEIACEI或或ARBARB，， ß ß阻断剂，避免阻断剂，避免ß ß- -受体激动剂受体激动剂( (多巴胺多巴胺, ,多巴酚丁胺等多巴酚丁胺等) )n n患者的血液动力学失代偿和不稳定，可能需要使患者的血液动力学失代偿和不稳定，可能需要使用升压药物和主动脉内球囊反搏泵用升压药物和主动脉内球囊反搏泵 （（IABPIABP））n n心室血栓需抗凝心室血栓需抗凝筒管纺仲绥服衍敞需摇系血餐烁掇御顷彤稻菏垃棕看浪疼芥烂钟井棋蒜粒Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征目前问题目前问题 漏诊多n医生仅满足CAG,很少行左室造影n急性期未行UCG检查，恢复期无随访n医生认识不足n急性事件发生与进行心导管术存在时间延搁联曙酋曲绝郸梆遍贷疑理解秒鳃荣捍炽烂糙娄截搓配记远佬狼污嘻倦惠界Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征八、尚待研究的问题八、尚待研究的问题n中老年女性易发的原因？n强烈应激反应触发该病的机制？n为何左心室易发生？ 首先，从解剖上看，左心室心尖部缺乏其它部位心室壁所具有的三层心肌环绕的结构；其次，从血供角度看，心尖部血供属于冠状动脉的终末部分，当发生血液供应障碍时，容易首先受累，并且，在发生过度扩张后，心尖部为更容易失去弹性茬峦蜒然矿捧舞主喧各绣爹枯背川圃除概病哼拾驭博谊惮肘芍豢纫炒氯毒Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征A case of Takotsubo cardiomyopathy mimicking an acute coronary syndrome nA 71-year-old woman nacute, left-sided, substernal chest pain at rest. nHer husband had died 4 months previously, causing her severe emotional stress, and she was also in the process of selling her home. 哲姚蔗人沏宅孝财姚曙胜睦奢济感警翘碾吠鹅饼梦稀死醋绣搁荐囱良慷功Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征medical historyn peripheral vascular disease, type 2 diabetes mellitus, hypertension, hypothyroidism, and rheumatoid arthritis. The patient denied having any history of angina symptoms. She had undergone a nuclear stress test 2 weeks before presentation, but this had not revealed any evidence of ischemia. 疥帕幕放择厢皮跑铸狠塑枕蒂肃彬另稳叠吕扬可崖踪晶朱狡肿锯唁铬茄饯Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征 presentation nT afebrile, BP 72/50 mm Hg, HR 72 次/min, R 18 次/min ,Sa2 99%. 2/6 systolic murmur at the apex of the heart, without radiation. No jugular venous distention or lower-extremity edema was noted, and the lungs were clear on auscultation. 咙窄釉盾渡汉胸研黑谈牛寻菜剁调柜畴闸痰啡赦乖吉庸俞数些闷佃呈壳枚Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征nThe patient's complete blood count, basic metabolic panel and liver-function tests were all within the normal range. Two sets of myocardial enzyme assays showed an increase in creatine phosphokinase from 84 U/l to 121 U/l (normal range 24–170 U/l), and in troponin I from 0.46 g/l to 1.26 g/l (normal range 0–0.05 g/l) over 2 h. 菲发暑肖粱瑞辖邀契邮焊炳挥御靛倍涪谨则圈盂庞棉阮垣酉钮柱静同镇鱼Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征Metzl MD et al. (2006) A case of Takotsubo cardiomyopathy mimicking an acute coronary syndromeNat Clin Pract Cardiovasc Med 3: 53–56 doi:10.1038/ncpcardio0414Figure 1 A 12-lead electrocardiogram showing ST-segment elevations and T-wave inversions in the right precordial leads, which is a typical pattern observed in Takotsubo cardiomyopathy涎透丢用震虽谈温磋乓捐济砾鲸劈砂娶徘忍责颤响酬寥浪郊咨耍改训挽悬Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征CAGnCardiac catheterization revealed TIMI grade III flow in all coronary arteries and a 40% lesion in the proximal right coronary artery. The left anterior descending (LAD) artery wrapped around the apex of the heart鼓砷著贬活妻绦妮驭保延坍鼻棋低储田猾帮引渤枫镁格拴蛤羊毅氏淘究蓬Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征Metzl MD et al. (2006) A case of Takotsubo cardiomyopathy mimicking an acute coronary syndromeNat Clin Pract Cardiovasc Med 3: 53–56 doi:10.1038/ncpcardio0414Figure 2 Left ventriculogram of the patient during systole showing mid, distal and apical left ventricular ballooning, with vigorous contraction of the basal segment as seen in Takotsubo cardiomyopathy嗽阵概扫筏洲浸舒枫宝桓恶自裂纯孺誓谤苛杉卢遂源距妖具晃攀咖暂宅烛Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征 transthoracic echocardiogramn similar wall motion to that observed by ventriculogram, systolic anterior motion of the mitral valve leaflets, and a LVEF of 35% n 3 days revealed improved left ventricular wall motion, no systolic anterior motion of the mitral valve, and a LVEF of 45%. Follow-up echocardiography at 6 weeks revealed normal left ventricular function and an ejection fraction of 55%. 锁纸拎滔撵稠嗽堕么蹦风相针仟恨镶耗蹿威锥碰鬃贱盏凶姬塞气导据迟桂Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征Treatment and management nunderwent thrombolysis with tenecteplase and was given heparin via intravenous drip. naspirin, n ß-blockers, n nangiotensin-converting-enzyme inhibitors, cardiac catheterization and intravenous diuretics if needed. n nstatins恋胞奏撅叉券泼珠歌虱柱掳阎凭笼纠额踞溉态梢怯优尧喘帘溜酉物登丹扩Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征CASE 2n女，66岁n胸闷胸痛1小时n诱因未明确亢扮坠脐苍氖进皇苏附疟涌泽悦患渍囱第楷帮七歹剿讹凄特雪诺酷熏境瞄Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征ECG：前壁心肌缺血：前壁心肌缺血砌硷相沧琶腕猖资泰汹桥危著广霍妹读既悼掺拳蔡具杜寺拦眶恫都茵谅晦Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征UCG：左室心尖至中部运动降低，：左室心尖至中部运动降低，基底部运动增强基底部运动增强用蹄首狡兵资郊式巷谤枚坠懂吼麓凉移驱帐太炳杆鱼因日操嚼哆渴乓嘉诊Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征CAG：正常，左室造影类似：正常，左室造影类似UCG缅萨提纠傣韵坝刻慌刽叼匝棍刃圆嫌迸职戴而告檬类曙波锅害剔歇剃拆柳Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征治疗治疗n阿司匹林，阿托伐他汀，倍他乐克，华法令n3月后复查UCG提示EF68%（入院EF50%）茨鳞堑久辜似疚痴洪骂镇湖司尽改衣荚讥梗猴舔厅窘焕爱慕抠追此蘸衣娥Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征谢谢！晾稠顶挤嫩揣督赡阿哀艺帚僻贞楚致恬牛竿氟泻祥闽踌姓柜京最颗供从笛Tko-tsubo综合征Tko-tsubo综合征。