膝关节良恶性腱鞘巨细胞瘤的影像学分析.docx

          膝关节良恶性腱鞘巨细胞瘤的影像学分析                    福建省创伤骨科急救与康复临床医学研究中心项目（2021）【摘要】目的：探讨膝关节良恶性腱鞘巨细胞瘤的X线、CT及MRI影像学表现特点，并提高其诊断水平方法：回顾性分析2013年2月至2021年8月在我院就诊并经手术病理证实的28例膝关节良恶性腱鞘巨细胞瘤的临床及影像学资料结果：28例主要表现为关节内或关节旁软组织肿块伴不同程度肿胀、疼痛，其中18例为局限型，9例为弥漫型，1例为恶性腱鞘巨细胞瘤，X线及CT、MR上均表现为关节内或关节旁软组织结节肿块影，4例伴有关节缘骨质压迫、侵蚀性改变；CT检查优于X线，呈等或稍高密度影，较大病灶可伴坏死、囊变及出血，MR上信号多样，可显示本病含铁血黄素特征性双低信号征；增强扫描呈中度到明显强化结论：膝关节良恶性腱鞘巨细胞瘤具有特征性的影像表现，MR对于本病确诊具有明显独特的优势关键词】膝关节 腱鞘巨细胞瘤 影像学 分析腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumors of the tendon sheath，GCTTS）较少见，是一种起自于关节、滑囊和腱鞘滑膜的良性软组织肿瘤[1]，该病病因不明，具有一定侵袭性，按照肿瘤的生长方式（局限性和弥漫性）分为局限型（localized，L-GCTTS）和弥漫型（diffuse，D-GCTTS）。

恶性腱鞘巨细胞瘤（malignant，M-GCTTS）极其罕见腱鞘巨细胞瘤的影像研究较多，而单独针对膝关节的良恶性腱鞘巨细胞瘤影像分析则未曾报道，现搜集我院28例膝关节良恶性腱鞘巨细胞瘤作如下报道，以加深对其认识和提高诊断水平1. 资料与方法1.1一般资料 选择我院2013年2月至2021年8月收治的腱鞘巨细胞瘤患者28例，男10例，女18例，年龄16~63岁，平均37.5岁，30~50岁21例；左膝15例，右膝13例，病史2周~10年不等，大多起病缓慢，主要以反复发作的关节肿痛、活动受限就诊，其中5例出现关节绞索2例无自觉症状因膝外伤急诊予MR检查发现所有病例均经手术治疗及病理检查证实1.2设备及检查方法21例行X 线检查，采用西门子及岛津DR摄片机，体位包括膝关节标准正位和侧位13行CT检查、其中4例行增强扫描，应用GE BrightSpeed 16排螺旋CT和飞利浦Brilliance 128 层螺旋CT 扫描仪，管电压120 kV，管电流120~300 mA，层厚2.5~5 mm后期对部分扫描图像进行三维重建后处理MPR（multi-planar reconstruction）、VR（volume rendering）。

CT增强扫描对比剂使用碘佛醇，浓度为300 mgI/ml，肘静脉团注，注射剂量为2ml /kg，注射平均速率为3ml /s25例行MRI检查，其中9例行增强扫描，使用GE SignaHDxt 3.0T超导型磁共振扫描仪机，选择膝关节线圈，层厚4 mm、层距1 mmT1WI（TR/TE 360 ms/16 ms）、T1WI-fs（TR/TE 860 ms/12.5 ms）、T2WI（TR/TE 2 400/110 ms）、脂肪抑制序列PD（TR/TE 2 400 ms/30 ms）、脂肪抑制序列T2WI（TR/TE 2 600 ms/60 ms），行冠状位、矢状位、横断位扫描增强扫描采用对比剂为钆喷酸葡胺( GD- DTPA) ，注射剂量为0.2mmol /kg，静脉注射速率为2~3ml /s；扩散加权成像( DWI) ，TR4000 ~6000ms，TE 40~100ms，层厚5 ~ 7mm，层间隔2~ 3mm，弥散敏感系数b 值取800s /mm21.3图像分析所有图像均由两名经验丰富的影像科副主任医师共同分析，并达成一致意见2 结果 本组28例GCTTS，其中18例为局限型，9例为弥漫型，1例为恶性腱鞘巨细胞瘤，肿瘤最小约1.3*1.0cm，最大约9.0*6.4cm；8例位于髌下间隙，关节内、外侧间室分别为2例、1例，6例位于腘窝，2例位于髁间窝，9例为两个或跨多关节间室，M-GCTTS位于关节内后方。

本组4例骨质改变中，1例局限型见关节缘骨质压迫吸收、边缘清晰伴硬化，3例为弥漫型见关节缘骨质侵蚀性破坏、呈囊状改变；5例出现髌股关节半脱位，MR提示7例压迫交叉韧带或髌韧带，其中4例出现韧带信号改变，2例髌韧带受压迫、包绕，15例关节积液增多2.1. X线表现：本组21病例大多表现为关节内或关节旁密度等或稍高的软组织结节肿块影，于髌下间隙者侧位片显示脂肪间隙密度增高（图1），5例跨关节间室可见病灶突入前方、内外侧皮下致局部软组织隆起，4例跨关节间室致髌股间隙增宽，5例呈弥漫性软组织肿胀，7例较小病变位于髁间窝及腘窝则显示不清本组病例均未见钙化灶及骨膜反应、骨质疏松2.2. CT表现：本组13例中局限型9例，弥漫型4例，均显示关节内或关节旁软组织结节肿块影，与肌肉近似等或稍高密度较小者5例（<3cm）密度均匀，形态规则、多为卵圆形，未见囊变坏死，呈较均匀强化；较大者4例（>3cm），密度欠均匀、形态不规整，关节内者沿关节间隙生长，关节外者呈膨胀性生长，增强呈不均匀较明显强化，内出现囊变坏死呈无强化低密度影，1例出现高密度出血影（病例2），三维重建可清晰显示病灶血供及邻近骨质压迫侵蚀，所有局限型病灶边缘清晰光整；4例弥漫型表现为关节内或周围多发结节团块状软组织密度影，密度欠均匀、边界不清；本组病例肿块中均无钙化或骨化影，邻近骨质未见骨膜反应。

2.3MRI表现：本组25例中局限型16例，弥漫型9例，恶性1例局限型者形态较规则，边界清楚、多有较完整包膜呈低信号改变，较小者9例（<3cm）多呈类圆形或略扁，较大者7例（>3cm）中跨关节间室者形态不规整则，关节外者呈类圆形改变本组局限型16例与肌肉信号相比，T1WI序列上呈等信号10例，内或见少许斑点索条状低信号，等低或低信号6例，T2WI及PD-fs序列上呈等信号5例，稍高信号4例，混杂信号7例，斑片索条状低信号多位于病灶周边较小病灶（<3cm）增强扫描呈较均匀明显强化（病例3），病灶体积较大（>3cm）呈不均匀强化，2例伴有囊样变，1例出血见短T1WI信号弥漫型9例表现为多发以低信号为主结节团块影，内夹杂条片状等T1较长T2信号影，病灶形态不规则，边界不清、无包膜，沿关节滑囊间隙呈匍匐状生长，关节积液增多、滑膜增厚其中1例病灶经5年随访由关节囊内孤立性结节进展为弥漫性结节团块影，股骨下端可见骨质侵蚀破坏（病例4）恶性GCTTS1例可见多发结节肿块影并呈膨胀性生长、部分融合分叶状，T1WI上呈不均匀等信号，内夹杂斑片状高、低信号，T2W--fs上呈混杂信号伴多发囊样影，可见多发液平，DWI上呈不均匀高信号，周围软组织受累，见大片T2W--fs高信号影，增强扫描呈不均匀明显强化，动态增强曲线为快速上升型（病例5）。

病例1/L-GCTTS女54岁侧位左膝髌下脂肪间隙密度增高，见软组织结节影病例2/L-GCTTS女46岁 右膝CT平扫、增强及三维MPR、VR图像示腘窝处软组织肿块，边缘清晰，内见斑片状高密度影，呈不均匀中到明显强化，股骨下端后缘外压性骨质吸收、边缘硬化，可见供血动脉矢状位PD-fs T1WI T1WI-fs T1WI-fs +C病例3/L-GCTTS女43岁右膝MR示膝关节前间隙等T1信号结节，PD-fs上呈稍高信号，边缘见斑点索条状低信号，增强扫描呈明显较均匀明显强化横轴位T2WI-fs 20150107 20201015 矢状位T1WI病例4/D-GCTTS男 23岁右膝MR示外侧间室低T2WI信号为主结节，5年后病变进展为多发结节团块影，见特征性双低信号影，股骨下端后缘局部骨质侵蚀吸收冠状位T1WI T2WI-fs T1WI +C横轴位T2WI-fs DWI 病例5/M-GCTTS男 63岁左膝MR病灶呈不均匀等T1混杂T2信号，伴斑片状长短T1信号影，可见多发液平面，DWI上呈不均匀高信号，动态增强曲线呈高灌注2. 讨论3.1腱鞘巨细胞瘤的病因和病理分类腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumors of the tendon sheath，GCTTS）是一种滑膜源性良性肿瘤，主要起源于关节滑膜、滑囊、腱鞘及其他有滑膜组织的部位，又称为腱鞘滑膜巨细胞瘤（tenosynovial giant cell tumors ,TSGCT），最早由Chassaignac于1852年首先提出，1941年Jaffe等对此类疾病进行具体分类和命名，并将其归类于一种炎症反应的过程，以往对其分类及命名存有争议，曾将良恶性腱鞘巨细胞瘤归入纤维组织细胞性肿瘤，《软组织肿瘤病理学》第二版（2017年）[1]将其归入单列的滑膜腱鞘肿瘤大类，按肿瘤生长方式分为局限型和弥漫型，按部位分为关节内和关节外，两种亚型在临床表现和生物学行为上有所不同，但发病机制相同，镜下形态相似，均可见滑膜样圆形单核细胞。

GCTTS病因不明，多认为是炎症引起的反应性或修复性增生，但近年来的诸多观点倾向于肿瘤性病变而非炎症，且具有一定侵袭性弥漫型GCTTS位于关节内者也称色素性绒毛结节性滑囊炎或色素性绒毛结节性滑膜炎，位于关节外者也称关节外色素性绒毛结节性滑膜炎恶性腱鞘巨细胞瘤曾被认为是弥漫型的一种亚型，现单独列出，其内含有肉瘤性区域和良性腱鞘巨细胞瘤成分GCTTS好发于中青年女性，本组平均年龄37.5岁，30~50岁占75%，女性约占64%，弥漫型平均年龄34.3岁较局限型低，与文献报道基本一致本病常见于四肢远端手足部小关节，也可发生于踝、膝、髋、肘、肩等大关节和脊柱，发生于膝关节相对少见，临床上多起病缓慢，关节内病灶因为影响关节活动而体积较小就被发现、多表现为关节疼痛及活动受限等，而关节外尤其腘窝处病灶受关节活动影响小，发现时往往体积较大，多表现为局部软组织肿胀、触及肿块3.2腱鞘巨细胞瘤的影像学表现X线空间分辨率低，对于发现早期膝关节腱鞘巨细胞瘤有很大局限性，部分关节囊内病灶由于脂肪背景衬托可较小时即发现，肿块较大累及关节间隙时可出现关节间隙不对称，本组5例较大肿块累及髌股关节致半脱位本病通常显示为关节周围局限性或弥漫性软组织结节肿块影，密度多均匀，一般无钙化或骨化、骨膜反应，可伴有或不伴有压迫性骨质侵蚀伴硬化边。

CT对于本病的检出及诊断明显优于X线，可以清楚显示肿块形态、大小、密度及邻近骨质受累情况，结合增强扫描及三维后处理有利于对病灶内成分及血供进一步分析本病通常表现为等或稍高于肌肉密度的软组织结节肿块影，局限型边界较清，弥漫型边缘模糊，如有出血及含铁血黄素可见密度增高影，小病灶平扫及增强密度较均匀，较大病灶（>3cm）出现囊变坏死区显示为低密度，增强呈中度到明显不均匀强化，可伴有邻近骨质的压迫、侵蚀性改变MR软组织分辨率高，可多方位、多序列扫描成像，能很好显示腱鞘巨细胞瘤的位置、形态、边缘、范围，尤其病灶内部各成分信号特征以及与邻近组织的关系、周围结构是否受侵犯等，对于本病的诊断具有极高的敏感性和特异性与肌肉信号相比，膝关节腱鞘巨细胞瘤在T1WI上可表现为等或稍低/低信号，T2WI上信号多样，由于含铁血黄素及胶原纤维成分的比例不同，可表现为等信号、稍高信号、稍低信号或混杂信号，但由于含铁血黄素的顺磁性效应，病灶可见T1WI和T2WI序列上双低信号影，这也是诊断本病的特征性或典型MRI表现[3]，同时本组中部分病例T2WI上可显示花开效应或靶征征像，弥漫型病变多有关节滑膜改变膝关节腱鞘巨细胞瘤因关节囊所限及外力作用致病灶形态不同，囊内病灶多沿关节间隙生长呈塑形性改变，关。