血液病归纳知识点归纳.doc

第一节 缺铁性贫血（IDA）【诊断标准】 1、小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L 2、血清铁﹤50ug/dl 3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15% 4、血清铁蛋白﹤14ug/L 5、有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效符合上述1～5条中任2条以上者可诊断辅助检查】1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞 2、血清铁+转铁蛋白 3、血清铁蛋白 4、骨髓涂片及铁染色(必要时) 5、大便潜血、虫卵 6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时) 7、妇科检查(月经过多的患者) 8、肝、肾功能 【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因 2、铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天，静脉补铁等 3、疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug/L时再停药 【疗效标准】1、治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl，血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常贫血病因消除2、有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复3、无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降第二节 巨幼细胞贫血【诊断标准】 1、巨幼细胞贫血(1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。

2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍 2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L) 3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上素食或回肠疾患或胃手术切除史实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111 pmol/L) 【辅助检查】 1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞 2、中性粒细胞分叶计数 3、骨髓穿刺涂片检查 4、生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;血清胃泌素测定可选(疑维生素B12缺乏时) 5、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时) 【鉴别诊断】溶血性贫血，红白血病等相鉴别治疗】 1、去除病因 2、补充治疗：原则上是缺什么补充什么叶酸5～10mg每天3次口服;维生素B12：100ug每天1次肌肉注射。

【疗效标准】1、治愈临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常血象及骨髓象恢复正常血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml 2、好转临床症状明显改善血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常骨髓象恢复正常 3、无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变 第三节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 【诊断标准】 1、临床表现符合PNH 2、实验室检查：具备溶血性贫血特点；Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜10%者应重复 3、能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述 【辅助检查】 1、有关溶血性贫血的检查 2、Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml) 3、尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml) 4、若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血 肝素抗凝3ml) 【鉴别诊断】 自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症等相鉴别【治疗】 1、肾上腺皮质激素：用以控制和减轻血红蛋白尿发作，强地松20～30mg/天。

2、抗氧化物质：维生素E(阿魏酸钠) 3、贫血治疗：促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF 100-300mg/天 皮下注射， EPO3000-10000u/天，皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂，剂量宜小)；酌情输血，输血本身有时可引起溶血，最好输入经生理盐水洗涤的红细胞 注意并发症处理：感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭； 4、持续严重溶血发作者可短期试用：强的松40mg/d，瘤可宁2mg/d；或环磷酰胺200mg/d，或隔日频繁输入洗涤的红细胞 【疗效标准】考虑到PNH的个体差异较大，判断疗效只能在患者原有基础上进行；由于病情缓和，病情可有自然变化，因此，观察期不应少于一年，才能进行前后比较，建议标准如下： 1、近期痊愈：一年无血红蛋白尿发作，不需输血，血象、网织红细胞均恢复正常； 2、近期缓解：一年无血红蛋白尿，不需输血，血红蛋白恢复正常； 3、近期明显进步：病情分级中任何一种进步2级，如血红蛋白升2级，血红蛋白尿发作减少2级； 4、近期进步：病情分级中任何一种进步1级，或者其他客观检查有进步； 5、无效：无变化或有恶化观察期达5年以上可除去近期二字；判断治疗效果时必须排除病情的自然波动) 【注意事项】1、注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因； 2、诊断前多次复查上述诊断性试验； 3、多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较)；尿含铁血黄素及尿潜血(特别是晨第一次尿)； 4、注意血清铁蛋白、叶酸水平； 5、有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查； 6、注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症； 7、注意试验误差，及设阴性、阳性对照； 8、注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。

第四节 自身免疫溶血性贫血(AIHA)【诊断标准】 1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(1) 临床表现：原发性AIHA多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外，半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现2)实验室检查：① 贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞偶有红细胞被吞噬现象网织红细胞增多② 骨髓呈增生象，粒红比例倒置，以幼红细胞增生为主③ 再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下④ 广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C3或IgG型3)诊断标准：① 符合溶血性贫血的临床和实验室表现② 直接Coombs试验阳性③ 如广谱Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血④ 需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL，Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血⑤ 近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性 2、冷凝集素综合征(1) 临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即消失。

除贫血和黄疸外其他体征很少2) 实验室检查：① 慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿② 冷凝集素试验阳性，4效价可高至1：1000甚至1：16000在30℃白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义③ 抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型3) 诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征 3、阵发性冷性血红蛋白尿症(1) 临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热(体温可高达40C)，全身无力及腰背痛随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者2) 实验室检查：① 发作时贫血严重，进展迅速，周围血红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现；② 反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性③ 冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性④ 抗人球蛋白试验阳性大多为C3型3) 诊断标准：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症辅助检查】 1、有关溶血性贫血的检查 2、外周血涂片，注意球形红细胞及有核红细胞 3、抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)4、用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C35、冷凝集素测定 正常﹤1：64 6、必要时做冷热溶血试验(L-D试验)，若阳性应做梅毒、病毒等有关检查 7、嗜异性凝集试验 8、自身抗体测定 【鉴别诊断】 阵发性睡眠性血红蛋白尿，遗传性球形红细胞症等相鉴别【治疗】1、治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多；2、肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选；3、免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；4、脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。

5、输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；6、其他治疗：① Danazol(达那唑)：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用；作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用② 大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用；④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征疗效标准】1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血缓解：临床症状消失红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常血清胆红素正常抗人球蛋白试验阴转部分缓解：临床症状基本消失血红蛋白﹥80g/L，网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低无效：未达部分缓解标准者 2、冷凝集素综合征:痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈此时症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常(1：40)完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。

症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接阴性，冷凝集素效价正常显效：症状基本消失，血红蛋白未恢复正常，但较治疗前上升20g/L，冷凝集素效价仍高于正常，但较治疗前下降50%进步：有所好转，但达不到显效指标无效：临床表现及实验室检查无好转或加重 3、阵发性冷性血红蛋白尿征:痊愈：继发性急性病毒感染，梅毒者，于原发病治愈后，阵发性冷性血红蛋白尿可治愈此时，无临床表现，无贫血，抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性完全缓解：原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者，原发病缓解，阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解，无临床表现，无贫血，冷热溶血试验阴性显效：临床表现基本消失，血红蛋白较治疗前上升≥20g/L，冷热溶血试验阴性或弱阳。