平山病的影像诊断.ppt

平山病的影像诊断￿￿￿￿Still￿waters￿run￿deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深￿￿￿￿Where￿there￿is￿life,￿there￿is￿hope有生命必有希望有生命必有希望概述• 临床表现• 发病机制• 辅助检查• 影像表现• 诊断标准• 鉴别诊断临床表现•起病隐匿，散发，日本等亚洲国家多见•青少年起病，15~30岁常见，男多于女•单侧上肢手及前臂远端肌无力、肌萎缩•手部小肌肉骨间肌、大小鱼际肌为主•寒冷麻痹；平举震颤•进展数年（<5年）后停止发展；自限性•无疼痛、感觉障碍，无锥体束功能障碍发病机制•脊髓动力学说•生长发育失衡学说•运动神经元学说•遗传学机制学说•血管因素学说•免疫机制学说辅助检查•神经电生理检查•X线平片•脊髓造影•MRI检查影像学表现•自然位MRI–脊髓曲线异常–髓内信号异常–后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象–低位颈髓萎缩、变细•过屈位MRI–低位颈髓萎缩、变扁平，梨形等–背侧硬脊膜及相应脊髓向前移位–脊髓后方硬膜外腔增宽，月牙形–异常扩张血管流空信号，明显强化病例一•患者：男 年龄：18岁•病史：右手肌肉乏力、萎缩一年病例二•患者：男 年龄：22岁•病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余病例三•患者：男 年龄：31岁•病史：手肌萎缩诊断标准–上肢远端慢性肌无力与肌萎缩；–青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性；–无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束征及下肢、括约肌、脑干损害；–排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴索型周围神经病；–典型MRI表现鉴别诊断•运动神经元病（MND）•胸廓出口综合征（TOS）•脊髓型颈椎病（CSM）侧索硬化研究前沿•支持治疗颈托+理疗+物理康复训练•手术治疗颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬脊膜成形术参考文献•Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,2000,39(4)•Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2000,54(10)。