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Meningiomas,,概述,脑膜瘤是最常见的颅内和髓内原发性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的20％，尽管大部分脑膜瘤都被归类为良性病变，但其在组织学、复发率、侵蚀性、预后等方面具有异质性 脑膜瘤起源于软脑膜上的蛛网膜细胞，所以任何分布有蛛网膜细胞的地方均可出现脑膜瘤 脑膜瘤多位于幕上，以矢旁、沿大脑凸面硬脑膜、静脉窦及蝶骨翼等部位最常见 12％的脑膜瘤发生于脊髓，是髓内及马尾神经内最常见的肿瘤,WHO I级脑膜瘤的组织学特点,约80％~90％的脑膜瘤被列为WHO I级 最常见的组织学类型有上皮型、纤维型和过渡型 WHO I级脑膜瘤病理上具有多形性、偶尔核分裂 虽然被定义为良性，组内变异性较高，级别稍高的复发率在7％-20％，进展速度不一,Figure 1: Histology of the different benign meningioma variants (WHO grade I),WHO I级：A脑膜型，B纤维，C过渡，D砂粒，E血管瘤型，F囊性，G分泌，H富含淋巴细胞型，I化生 （A-D、F、H、I苏木精 - 伊红染色;E免疫组化，G：碘酸雪夫染色）A合胞生长 脑膜细胞；B束状生长成纤维样梭形细胞；C形成多个脑膜旋涡；D存在大量钙化砂粒体；E许多密密麻麻的血管；F突出 微囊变性；G碘酸雪夫阳性假胞浆形成；H广泛慢性炎症浸润；Ⅰ黄色瘤肿瘤细胞的变化,,WHO II级脑膜瘤的生化特点,约5%~15%的脑膜瘤被列为WHO II，其通常表现不典型 有以下特点的，通常被列为脑膜瘤Ⅱ级 有丝分裂活跃或者具有以下5个特点中至少3个的（1.细胞密集;2.有核浆比高的小细胞;3.核仁明显而突出;4.典型结构消失，呈弥漫状或片状生长; 5.区域性或地图样坏死） 脊索瘤和透明细胞脑膜瘤具有侵蚀性，复发率较高，也被划分为WHO Ⅱ级,Figure 2: Histology of WHO grade II meningiomas,（A）有丝分裂增加的非典型脑膜瘤； （B）透明细胞脑膜瘤，可见胞浆富含糖原的透明细胞； （C）脊膜瘤，脊索瘤样肿瘤细胞的背景中可见粘液样基质。

苏木精 - 伊红染色,WHO III 脑膜瘤的组织学特点,约1％~3％的未分化或恶性脑膜瘤被归类于WHO Ⅲ 级脑膜瘤 由于横纹肌样型、间变型和乳头样型脑膜瘤具有侵蚀性，被指定为WHO Ⅲ级 WHO Ⅲ级脑膜瘤通常会有局部浸润，复发和转移率较高，这类患者预后较差，复发率50％ ~80％，平均生存时间约为2年,Figure 3: Histology of WHO grade III meningiomas,A：间变型脑膜瘤细胞的核退变及众多的核分裂； B：横纹肌样脑膜瘤含有大量的圆形肿瘤细胞与偏心核； C：乳头状脑膜瘤，显示了假乳头状增长模式 A和C都与苏木精 - 伊红染色和B是半薄切片甲苯胺蓝染,临床表现,临床表现：主要为头晕、头痛，伴恶心、呕吐、脑积水、麻木感、视力下降、听力减退、肢体麻木、肌力减退或癫痫,脑膜瘤的MRI表现,在WHOI级的脑膜瘤中，大部分类型T1WI表现为等或稍低信号,与灰质类似 T2WI表现为等或稍高信号；低信号强度提示肿瘤含纤维成分较多同时质地较硬（大部分纤维型脑膜瘤）；较高信号强度提示质地较软（血管瘤型） 个别特殊的病理类型有其较为特异的信号特点,分泌型脑膜瘤：肿瘤实体T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，肿 瘤囊变区信号强度与脑脊液相似。

A和C图为T2WI，B和D图为增强，图中肿瘤实体部分呈等信号，囊性部分呈长T2信号，边界清，增强后实体部分强化，囊壁不强化,分泌型脑膜瘤免疫组化特点：A HE染色： 丰富的假砂粒体； B PAS染色； C CEA；D CK； E PR ×400,分泌型脑膜瘤：周围脑组织不同程度的水肿，肿瘤明显均匀强化，周围组织水肿程度被认为与组织成分有一定关系,Fibrous meningioma,纤维型脑膜瘤的影像表现最具特点, T2WI可见肿瘤中央呈极低信号,增强扫描轻度强化，而周边为等信号,增强后明显强化 极低信号部分病理上为大量纤维组织增生、胶原化、玻璃样变、钙化,其CT往往表现为高密度,此时要与亚急性血肿鉴别,可以行增强扫描鉴别,矢旁纤维型脑膜瘤:A T1WI略低信号，B T2略低于灰质肿瘤组织较致密，其内有少量血管，组织学上，致密的无定形胶原（C）（苏木精和伊红×1280）,纤维型脑膜瘤：图1 T2WI示肿瘤呈中央极低信号,周围等信号；图2 增强扫描示肿瘤呈中央极低信号轻度增强,而周围部分明显增强,Meningothelial 脑膜上皮型,上皮型为最常见的一种类型 其常表现：信号均匀、无明显坏死、囊变，增强扫描后为明显均匀增强 除肿瘤位于静脉窦旁外均很少出现瘤周水肿。

静脉窦旁的的任何类型的脑膜瘤，由于其压迫静脉窦而致回流障碍均可引起肿瘤周围水肿,右额颞部上皮型脑膜瘤 图3 T2WI示肿瘤与皮质等信号 图4 增强扫描示肿瘤明显强化,信号均匀,矢状窦旁脑膜瘤：（A）T2WI示低信号，较灰质略低；（B）T1增强（冠状）示肿瘤非常致密，血管窦部分受侵C）组织学 HE染色×800，肿瘤是一个过渡型的脑膜瘤细胞成束状排列,左侧额部复发脑膜瘤：A图呈混杂等信号，B图稍高信号，肿瘤内可见流空血管影C图，显微镜下，呈蜂窝状，富含血管，恶性脑膜瘤,,血管型脑膜瘤：呈长T1长T2异常信号,内见少量粗大流空血管,增强扫描均匀非常显著增强,枕骨大孔区血管瘤型脑膜瘤ａ）矢状位Ｔ２ＷＩ示枕骨大孔区浅分叶状实性占位呈略高信号；ｂ）矢状面增强扫描示病灶明显均匀强化，其内可见“裂隙”征，瘤周水肿不明显，可见血管流空影，Ｃ１-３水平颈髓内脊髓空洞征，ＭＲＩ误诊为血管外皮细胞瘤，术中诊断为血管网织细胞瘤；ｃ）镜下示瘤细胞构成许多不规则血管腔，或排列成裂隙状，腔内见红细胞ｄ）免疫组化示血管ＣＤ３４（＋），ＣＤ３１（＋），诊断为（枕骨大孔区）血管瘤型脑膜瘤，ＷＨＯⅠ级,窦汇区血管瘤型脑膜瘤：ａ）轴位Ｔ２ＷＩ示窦汇区边界较清楚的占位，呈混杂高信号，瘤周水肿范围广，与肿瘤不成比例，略有占位效应；ｂ）矢状面Ｔ１ＷＩ示肿瘤呈稍低信号，病灶内部可见点状出血信号；ｃ）颅脑ＭＲＡ示脑动脉无异常，ｄ）镜下示瘤组织由大小不等的血管构成，血管壁厚薄不均，血管间见呈漩涡状及合体状上皮样细胞，诊断为血管瘤型脑膜瘤（×１００，ＨＥ,1图，左侧顶部大脑凸面囊性脑膜瘤，囊腔位于肿瘤中心无强化，囊周肿瘤实质部分明显强化，局部颅板增厚，2图，右侧天幕囊性脑膜瘤，可见脑膜尾征；3图，左侧镰旁囊性脑膜瘤，4图，左侧中颅凹囊性脑膜瘤；5图，侧脑室三角区囊性脑膜瘤；6-7图，左侧蝶骨嵴脑膜瘤,患者女，60岁，囊性脑膜瘤，T2WI及DWI示囊变区位于肿瘤中央，囊腔被完全包裹(A、B)，T1WI增强扫描示实质部分明显强化,,A，CT右侧额顶部颅板局部骨质破坏，病变与头皮及脑膜分界不清，B冠位MRI右侧额部颅板局部可见一不均匀强化肿块影，局部硬膜外间隙扩大,病理结果（非典型脑膜瘤）：A：H & E，×100 细胞排列成蜂窝状；B：×400 上皮细胞膜抗原阳性；C：H & E，×400 广泛的有丝分裂；D：H & E，×100 坏死,see you next time!,。