第6章周围神经疾病.ppt

第六章 周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,神经病学(第 5 版),第一节 概 述,周围神经系统(Peripheral nervous system),脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ),组成,概念,周围神经①感觉传入神经②运动传出神经自主神经,1. 分类,分类&生理,脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜, 易受到CSF中物质影响,有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann 细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布,无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节,,,轴索,髓鞘,分类&生理,2. 生理,E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害),图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性),C. 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展),病理,周围神经有四种病变(图6-1),外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展,1. 华勒变性(Wallerian degeneration),病理,华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘 逆死性(dying back)神经病,2. 轴索变性(axonal degeneration),病理,轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展),神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如: 癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病,3. 神经元变性(neuronal degeneration),病理,神经元变性(轴索&髓鞘变性),神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barré综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整),4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination),病理,节段性脱髓鞘(轴索可无损害),如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性),慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端 肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等,病因&发病机制,1. 病因,(1) 特发性,(2)营养性&代谢性,①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病②酒精中毒③有机磷农药&有机氯杀虫剂④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金)⑥白喉毒素等,病因&发病机制,1. 病因,(3) 药物&中毒,结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性 关节炎&硬皮病等,艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等,病因&发病机制,1. 病因,(4) 传染性&肉芽肿性,(5) 血管炎性,淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征) \淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(6) 肿瘤性&副蛋白血症性,①特发性: 遗传性运动感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,②代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无β-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病),如腕管综合征,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,(8)嵌压性,①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分 缺乏,病因&发病机制,2. 发病机制,多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,1. 感觉神经损害,淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维→分离性感觉缺失,分离性感觉缺失(痛温觉受损\触觉保留)通常提示脊髓损害,(1) 感觉缺失,症状学,,尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感,,糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病,痛觉过度,症状学,神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,,症状学,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤或某些正常人可出现,,症状学,①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动,②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,,症状学,许多神经疾病常见用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见,,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,①肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,症状学,②肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在,症状学,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失30%~40%, 可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变,辅助检查,臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅↓ 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变: NCV明显↓, EMG失神经支配(－) 轴索病变: 波幅↓, NCV正常&轻度↓, EMG失神经(+),鉴别,辅助检查,胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒--24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &δ-氨基乙酰丙酸,2. 血液等常规检查,全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA) 类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查,辅助检查,(3) 预防褥疮\关节挛缩\加强护理, 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触,1. 控制基础病因,(1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染,(2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气,治疗,1. 控制基础病因,(4) 刀割样疼痛 苯妥英300mg/d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25~100mg, 睡前服 加巴喷丁300mg, 3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯,治疗,氟氢可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d, p.o,(5) 自主神经功能障碍, 如体位性低血压,常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病,,穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食,治疗,第二节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases,二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期— 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 1~3d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛,临床表现,2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barré综合征,临床表现,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),周围性面瘫,临床表现,根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barré 综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎\迷路炎\乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 7~10d Hunt综合征(带状疱疹感染),1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 随后7~10d逐渐减量 地塞米松10~15mg/d, i.v滴注, 7~10d 减轻面神经水肿\缓解神经受压,治疗,急性期,2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500µg i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至30~40mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用--恶心\呕吐\嗜睡等,4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期: 碘离子透入疗法\针刺或电针治疗,治疗,5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min,治疗,6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例可试用,治疗,7. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水\眼膏,治疗,不完全性面瘫1~2个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血 压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差,。