软组织肿瘤及肿瘤样病.ppt

软组织肿瘤及肿瘤样病变软组织肿瘤及肿瘤样病变 －影像与病理－影像与病理 概概 论论n n好发年龄：淋巴管瘤在儿童多见好发年龄：淋巴管瘤在儿童多见n n好发部位：良性脂肪瘤多见于皮下浅表部位，筋膜深部较少；弹力纤维瘤多见于肩好发部位：良性脂肪瘤多见于皮下浅表部位，筋膜深部较少；弹力纤维瘤多见于肩胛骨区的深部软组织内关节内肿瘤大多为良性，但滑膜肉瘤多位于四肢关节附近胛骨区的深部软组织内关节内肿瘤大多为良性，但滑膜肉瘤多位于四肢关节附近( (也可见于脊柱也可见于脊柱)  ) 神经性肿瘤常沿神经长轴生长腱鞘巨细胞好发在手足腱鞘部位神经性肿瘤常沿神经长轴生长腱鞘巨细胞好发在手足腱鞘部位n n特征性：血管瘤内有静脉石，化骨性肌炎的钙化是先从病灶边缘开始，以后钙化才特征性：血管瘤内有静脉石，化骨性肌炎的钙化是先从病灶边缘开始，以后钙化才向中央发展良性肿瘤对周围软组织可造成推压移位，而良性硬纤维瘤可向周围侵向中央发展良性肿瘤对周围软组织可造成推压移位，而良性硬纤维瘤可向周围侵润n n良恶性肿瘤鉴别：大多数软组织内肿瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者良恶性肿瘤鉴别：大多数软组织内肿瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者骨皮质表面的压迹光滑并有反应性硬化缘；恶性则伴不规则骨质破坏并有骨膜反应，骨皮质表面的压迹光滑并有反应性硬化缘；恶性则伴不规则骨质破坏并有骨膜反应，如恶性纤维组织细胞瘤。

如恶性纤维组织细胞瘤人体正常及病变组织的MRI信号改变组组织织名名称称脂脂肪肪黄黄骨骨髓髓红红骨骨髓髓肌肌肉肉神神经经韧韧带带、、肌肌腱腱空空气气血血管管内内流流动动血血液液皮皮质质骨骨纤纤维维化化或或瘢瘢痕痕钙钙化化或或骨骨化化关关节节软软骨骨纤纤维维软软骨骨水水肿肿液液体体脑脑脊脊髓髓液液尿尿液液超超急急期期血血肿肿HBOHBO2 2︵︵数数小小时时︶︶急急性性期期血血肿肿DHDHB B︵︵一一至至三三天天︶︶亚亚急急性期性期（早）（早）血血肿肿MHBMHBRBCRBC内内︵︵数数天天︶︶亚亚急急性性期期（晚）（晚）及慢及慢性期性期血血肿肿MHBMHBRBCRBC外外︵︵数数月月︶︶慢慢性性期期血血肿肿血血色色素素沉沉着着残腔残腔期血期血肿肿残残腔腔期期液液化化形形成成囊囊腔腔SESET T1 1WIWI高高高高中中低低低低低低无无无无低低低低低低低低到到中中低低低低低低低低低低低低或或等等低低或或等等高高高高高高＋＋黑黑环环黑腔内有黑腔内有或无中或或无中或高信号高信号低低SESET T2 2WIWI中中到到高高中中到到高高中中到到低低低低到到中中低低到到中中低低无无无无低低低低低低中中到到高高低低高高高高高高高高高高低低低低高高高高＋＋黑黑环环黑腔内有黑腔内有或无中或或无中或高信号高信号高高n n      脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤 – –脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤n n 脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤– –血管瘤血管瘤血管瘤血管瘤 血管球瘤血管球瘤血管球瘤血管球瘤 淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤n n 神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤– –神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤 / / 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 MortonMorton神经瘤神经瘤神经瘤神经瘤      n n 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤– –韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维来源软组织肿其他纤维来源软组织肿其他纤维来源软组织肿其他纤维来源软组织肿瘤瘤瘤瘤– –腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤      钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤   n n 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变   – –腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿     – –原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病      滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤   n n 肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变– –骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤   – –恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤 ⑴⑴脂肪瘤脂肪瘤⑵⑵分化良好的脂肪肉瘤分化良好的脂肪肉瘤⑶⑶血管瘤血管瘤⑷⑷恶性血色素瘤恶性血色素瘤⑸⑸肿瘤病灶内非急性出血肿瘤病灶内非急性出血⑹⑹非急性血肿非急性血肿 T1WI表现为高信号（短T1）的病变 脂肪肉瘤脂肪肉瘤n n成人第二常见的软组织肉瘤，约占脂肪瘤的成人第二常见的软组织肉瘤，约占脂肪瘤的21.4%21.4%。

n n深部无痛性肿块，深部无痛性肿块，   4242％躯干，％躯干，4141％下肢，大腿及腹膜后％下肢，大腿及腹膜后n n瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化n n可有肺及内脏转移可有肺及内脏转移   n n     脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤 – –脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤n n 脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤– –血管瘤血管瘤血管瘤血管瘤 血管球瘤血管球瘤血管球瘤血管球瘤 淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤n n 神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤– –神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤 / / 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 MortonMorton神经瘤神经瘤神经瘤神经瘤      n n 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤– –韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维其他纤维其他纤维其他纤维来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤– –腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤      钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤   n n 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变   – –腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿     – –原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病      滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤   n n 肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变– –骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤   – –恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤 T2WIT1WI增强T1WIT2WI血管球瘤血管球瘤（（（（glomusglomus tumor tumor））））n n又名血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等。

又名血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等          起源于动起源于动- -静脉间的血管球多发生于指（趾）甲下，静脉间的血管球多发生于指（趾）甲下，          亦可发生在皮肤和皮下组织亦可发生在皮肤和皮下组织n n血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列          具有平滑肌分化特征具有平滑肌分化特征n n鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断           指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高            腱鞘巨细胞瘤：腱鞘巨细胞瘤：     由于含铁血黄素沉积而出现低信号由于含铁血黄素沉积而出现低信号            内生软骨瘤：内生软骨瘤：        近干骺端软骨成骨部位，远节指（趾）骨远端为膜样近干骺端软骨成骨部位，远节指（趾）骨远端为膜样化骨，一般不发生内生软骨瘤化骨，一般不发生内生软骨瘤n n     脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤 – –脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤n n 脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤– –血管瘤血管瘤血管瘤血管瘤 血管球瘤血管球瘤血管球瘤血管球瘤 淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤n n 神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤– –神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤 / / 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 MortonMorton神经瘤神经瘤神经瘤神经瘤      n n 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤– –韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维其他纤维其他纤维其他纤维来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤– –腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤      钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤   n n 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变   – –腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿     – –原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病      滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤   n n 肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变– –骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤   – –恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤 • 好好发发年年龄龄 大多发生在20～30岁之间，发病率 男＝女 。

• 好好发发部位部位 神经丛、周围神经或脊神经，全身各处神经干和神经末梢，全身各处神经干和神经末梢，最常侵犯皮神经 90％为单发，多发神经纤维瘤见于神经纤维瘤病型，皮肤可有咖啡斑皮肤可有咖啡斑 • 影像表现影像表现 T2WI病灶周围含有粘液样组织呈高信号，中心纤维组织呈低信号，病灶周围含有粘液样组织呈高信号，中心纤维组织呈低信号， “靶征靶征” ；； 增强增强T1WI表现为表现为“反靶征反靶征”，病灶中心增强，周围不增强而呈低信号病灶中心增强，周围不增强而呈低信号 肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象受该神经支配的远端肌肉萎缩肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象受该神经支配的远端肌肉萎缩• 病理病理 镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成，其中包括神经轴索、神经束衣和镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成，其中包括神经轴索、神经束衣和 神经鞘细胞瘤细胞细长、扭曲、二头尖，呈波浪状排列，其间混有胶原纤维神经鞘细胞瘤细胞细长、扭曲、二头尖，呈波浪状排列，其间混有胶原纤维 和粘液样基质肿瘤间质的粘液变性很显著和粘液样基质肿瘤间质的粘液变性很显著。

图3-4-1-1 图3-4-1-3图3-4-1-4神经纤维瘤神经鞘瘤（神经鞘瘤（schwannoma））n n好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄 2020～～5050岁，无明显性别差异岁，无明显性别差异n n好发部位好发部位好发部位好发部位 多见于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢多见于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-205-20％伴发％伴发ⅡⅡ型神经纤维瘤病四型神经纤维瘤病四肢者，屈侧较多，且以下肢较著肢者，屈侧较多，且以下肢较著n n影像表现影像表现               单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包膜多发为成串的梭形肿块，大小不等，最小者单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包膜多发为成串的梭形肿块，大小不等，最小者约约0.3cm0.3cm，大者可达，大者可达20 cm20 cm；常有出血、囊变、坏死和钙化常有出血、囊变、坏死和钙化   约约90%90%的神经鞘瘤可在的神经鞘瘤可在肿块旁发现伴行的神经，肿块旁发现伴行的神经，25%25%的病人可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩。

的病人可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩n n病理病理来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内无轴索或神经镜检：有两种组织类来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内无轴索或神经镜检：有两种组织类型，型，AntoniAntoni A A型，由梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构；型，由梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构；AntoniAntoni B B型突出的型突出的改变是间质水肿、囊性变、血管丰富，瘤细胞故而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状改变是间质水肿、囊性变、血管丰富，瘤细胞故而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 ES/PNETES/PNET家族家族家族家族n n概念概念          原始神经外胚层肿瘤（原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermalPrimitive neuroectodermal tumor tumor，，PNETPNET）是起源于）是起源于周围神经，周围神经，19931993年年WHOWHO确定为确定为PNETPNET近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNETPNET则为伴有则为伴有神经分化的另一种类型，称为神经分化的另一种类型，称为   ES/PNETES/PNET家族。

家族n n 好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄           平均平均1515岁青少年恶性肿瘤的第岁青少年恶性肿瘤的第   2 2位n n 好发部位好发部位好发部位好发部位             PNETPNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆、四全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、头颈、腹部肢、头颈、腹部/ /后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器或皮肤后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器或皮肤n n影像表现影像表现影像表现影像表现             大的软组织肿块是大的软组织肿块是ES/PNETES/PNET的重要表现，浸润性、跨越性、快速生长，丰富的的重要表现，浸润性、跨越性、快速生长，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化肿瘤血供，明显不均匀强化n n病理病理            镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，菊花团结构，瘤细胞呈镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，菊花团结构，瘤细胞呈环状排列免疫组化神经标记阳性，如环状排列免疫组化神经标记阳性，如NSENSE、、CgACgA等，此外等，此外CD99CD99（（O13O13）细胞）细胞膜蛋白在膜蛋白在ES/PNETES/PNET呈普遍高表达。

呈普遍高表达n n要点提示要点提示          发病年龄较小，进展快，软组织肿块异常大，骨质破坏严重；发病年龄较小，进展快，软组织肿块异常大，骨质破坏严重；          年龄较轻，脊柱弥漫多发溶骨性破坏，沿脊神经蔓延者年龄较轻，脊柱弥漫多发溶骨性破坏，沿脊神经蔓延者n n     脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤 – –脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤n n 脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤– –血管瘤血管瘤血管瘤血管瘤 血管球瘤血管球瘤血管球瘤血管球瘤 淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤n n 神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤– –神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤 / / 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 MortonMorton神经瘤神经瘤神经瘤神经瘤      n n 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤– –硬纤维瘤硬纤维瘤硬纤维瘤硬纤维瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维来源其他纤维来源其他纤维来源其他纤维来源软组织肿瘤软组织肿瘤软组织肿瘤软组织肿瘤– –腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤      钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤   n n 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变   – –腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿     – –原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病      滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤   n n 肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变– –骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤   – –恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤 ⑴⑴低质子密度病变：低质子密度病变：        ⅰⅰ纤维组织性肿瘤或疤痕，如纤维瘤、硬纤维瘤、疤痕、纤维组织性肿瘤或疤痕，如纤维瘤、硬纤维瘤、疤痕、                          偶尔恶性组织细胞瘤也可在偶尔恶性组织细胞瘤也可在T2WIT2WI上呈低信号上呈低信号          ⅱⅱ钙化、骨化病变如成骨肉瘤钙化、骨化病变如成骨肉瘤          ⅲⅲ空气空气          ⅳⅳ金属异物金属异物⑵⑵短短T2T2物质：物质：          ⅰⅰ如含铁血黄素的腱鞘巨细胞瘤如含铁血黄素的腱鞘巨细胞瘤          ⅱⅱ急性血肿急性血肿⑶⑶流空效应：血管中快速流动血液如动脉瘤、动静脉畸形流空效应：血管中快速流动血液如动脉瘤、动静脉畸形T2WI表现为低信号的病变6060年代提出新的肿瘤类型，最常见的软组织恶性肿瘤。

年代提出新的肿瘤类型，最常见的软组织恶性肿瘤可原发，也可继发， 30%30%继发于Paget病、骨纤维发育不良、骨梗塞、骨髓炎或放疗后，是放疗是放疗后恶变最常见的组织学类型后恶变最常见的组织学类型病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征，难以鉴别1 1 好好发发年年龄龄 好发于中老年人，平均年龄50岁，白种人较常见，是老年人最常见的原发恶性软组织肿瘤2 2 好好发发部位部位 75％累及四肢大肌肉群，其中50％累及下肢，25％累及上肢；15％累及腹膜后的深部软组织；5％累及头颈部也可发生在骨内，如可发生在骨内，如股骨、肱骨、胫骨和骨盆3 3 症状与体征症状与体征 大而深的软组织肿块，伴疼痛，进行性增大，病程数周至数月术后复发率高达45%，转移率42%（肺、淋巴结、肝脏）4 治疗采用广泛手术切除，部分患者辅以化疗，5年死亡率55％图3-5-3-1图3-5-3-2图3-5-3-4图3-5-3-5图3-5-3-6恶性纤维组织细胞瘤n n     脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤 – –脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤n n 脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤– –血管瘤血管瘤血管瘤血管瘤 血管球瘤血管球瘤血管球瘤血管球瘤 淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤n n 神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤– –神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤 / / 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 MortonMorton神经瘤神经瘤神经瘤神经瘤      n n 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤– –韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维其他纤维其他纤维其他纤维来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤– –腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤      钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤   n n 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变   – –腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿     – –原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病      滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤   n n 肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变– –骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤   – –恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤恶性软组织横纹肌样瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎n n病因病因          与外伤出血，炎症，内分泌失调、变态反应相关。

与外伤出血，炎症，内分泌失调、变态反应相关本病可分三期：本病可分三期：                                （（I I）弥漫型：关节滑膜弥漫侵犯，（）弥漫型：关节滑膜弥漫侵犯，（II II）局限性：在关节滑膜内呈单个结节；）局限性：在关节滑膜内呈单个结节；                                  （（IIIIII）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨细胞瘤）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨细胞瘤n n好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄          2626～～4040岁最多女：男＝岁最多女：男＝2 2：：1 1n n好发部位好发部位好发部位好发部位          膝、髋、腕、肘、肩关节、常单关节发病膝、髋、腕、肘、肩关节、常单关节发病n n症状与体征症状与体征症状与体征症状与体征        起病缓慢、疼痛、关节活动受限关节进行性肿胀、血性积液可达起病缓慢、疼痛、关节活动受限关节进行性肿胀、血性积液可达6666％n n病理病理          发生在滑膜、滑囊及腱鞘的纤维组织细胞增殖，脂质及含铁血黄色过量沉积，发生在滑膜、滑囊及腱鞘的纤维组织细胞增殖，脂质及含铁血黄色过量沉积，                                    滑膜呈黄棕色的绒毛结节状突起。

滑膜呈黄棕色的绒毛结节状突起n n影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现            关节积液及滑膜增厚、结节，或分叶状软组织肿块，关节积液及滑膜增厚、结节，或分叶状软组织肿块，                                                      骨骼侵蚀可发生在骨骼侵蚀可发生在   关节双侧，也可在一侧或在骨骼非持重区或裸区发生，关节双侧，也可在一侧或在骨骼非持重区或裸区发生，                                                      膝关节的髌上囊与股骨前面距离宽大，骨质稀疏不明显膝关节的髌上囊与股骨前面距离宽大，骨质稀疏不明显 原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病n n良性病变，占滑膜肿瘤及肿瘤样病变的良性病变，占滑膜肿瘤及肿瘤样病变的6.76.7％－％－22.622.6％n n发生在关节滑膜，由滑膜化生形成，经软骨内化骨，形成骨软骨结节，附在发生在关节滑膜，由滑膜化生形成，经软骨内化骨，形成骨软骨结节，附在滑膜或脱落游离于关节腔内，接受滑液营养长大，小如粟粒，自数滑膜或脱落游离于关节腔内，接受滑液营养长大，小如粟粒，自数mmmm到数到数cmcm，可单个存在，多者可达数百个，也可融合成团，可单个存在，多者可达数百个，也可融合成团   ，可钙化及骨化。

滑膜充，可钙化及骨化滑膜充血、肥厚，绒毛状突起血、肥厚，绒毛状突起n n镜下，滑膜中小而圆形的透明软骨小体，软骨岛周有结缔组织包绕，岛内软镜下，滑膜中小而圆形的透明软骨小体，软骨岛周有结缔组织包绕，岛内软骨细胞成堆排列，部分增生活跃，有轻度异型性：核深染，细胞体积较大，骨细胞成堆排列，部分增生活跃，有轻度异型性：核深染，细胞体积较大，外形不规则，可见单核及双核或多核软骨细胞部分软骨岛可钙化或骨化外形不规则，可见单核及双核或多核软骨细胞部分软骨岛可钙化或骨化.n n     脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤脂肪来源肿瘤 – –脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤n n 脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤脉管来源肿瘤– –血管瘤血管瘤血管瘤血管瘤 血管球瘤血管球瘤血管球瘤血管球瘤 淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤淋巴管瘤n n 神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤神经来源的肿瘤– –神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤神经纤维瘤 神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤尤文肉瘤 / / 原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤 MortonMorton神经瘤神经瘤神经瘤神经瘤      n n 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤– –韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤韧带样纤维瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维其他纤维其他纤维其他纤维来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤来源软组织肿瘤– –腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤腱鞘纤维瘤      钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤   n n 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变   – –腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿滑膜囊肿     – –原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病原发性滑膜（骨）软骨瘤病      滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤滑膜软骨肉瘤   n n 肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变– –骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤   – –横纹肌样肿瘤横纹肌样肿瘤横纹肌样肿瘤横纹肌样肿瘤 骨化性肌炎骨化性肌炎n n进行性骨化性肌炎，推测与间叶组织发育障碍有关，也可能进行性骨化性肌炎，推测与间叶组织发育障碍有关，也可能是一种常染色体显性遗传疾病；是一种常染色体显性遗传疾病；n n局限性骨化性肌炎：各种创伤、神经损伤和炎症等因素造成局限性骨化性肌炎：各种创伤、神经损伤和炎症等因素造成纤维母细胞转化为骨母细胞，进而引起骨化。

纤维母细胞转化为骨母细胞，进而引起骨化                      其中肌肉损伤是重要的致病因素，患者中其中肌肉损伤是重要的致病因素，患者中6060～～75%75%有外有外伤史n n 好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄         局限性骨化性肌炎多见于局限性骨化性肌炎多见于3030～～4040岁，男性多见；岁，男性多见；n n   好发部位好发部位好发部位好发部位           局限性骨化性肌炎，多见于骨四头肌、上臂肌、局限性骨化性肌炎，多见于骨四头肌、上臂肌、          也见于其他部位也见于其他部位n n症状与体征症状与体征症状与体征症状与体征           局限性骨化性肌炎：无痛性肿块，局限性骨化性肌炎：无痛性肿块，          创伤性骨化性肌炎有明显的自限性创伤性骨化性肌炎有明显的自限性                     病   理n n大体：大体：            早期为境界不清的肿块，组织水肿，早期为境界不清的肿块，组织水肿，3 3～～6 6周出现骨膜反应及软组织钙化，周出现骨膜反应及软组织钙化，1010～～1212周后被成周后被成熟的异位骨取代。

熟的异位骨取代n n镜下：镜下：            以分带现象为特征：病灶中央为富于血管的、增生活跃的纤维组织，在纤维组织间有形状以分带现象为特征：病灶中央为富于血管的、增生活跃的纤维组织，在纤维组织间有形状不规则的骨小梁及其边缘上的骨母细胞细胞有轻～中度异型性，偶见有多核巨细胞，很不规则的骨小梁及其边缘上的骨母细胞细胞有轻～中度异型性，偶见有多核巨细胞，很容易被误认为是肿瘤中间带是类骨组织，外围带为成熟分化的骨小梁，骨小梁周围有成容易被误认为是肿瘤中间带是类骨组织，外围带为成熟分化的骨小梁，骨小梁周围有成排的骨母细胞，小梁间为成熟的纤维组织病灶内可见到软骨病变的局部组织形态易与排的骨母细胞，小梁间为成熟的纤维组织病灶内可见到软骨病变的局部组织形态易与骨肉瘤混淆骨肉瘤混淆n n电镜：电镜：                细胞有肌纤维母细胞的分化特征，符合间叶组织的反应状态如有出血，可见异物巨细胞细胞有肌纤维母细胞的分化特征，符合间叶组织的反应状态如有出血，可见异物巨细胞性组织反应病灶周围横纹肌萎缩，间质纤维化，伴少量炎性细胞性组织反应病灶周围横纹肌萎缩，间质纤维化，伴少量炎性细胞肌肉淋巴瘤n n原发罕见，多继发于其他部位淋巴瘤。

原发罕见，多继发于其他部位淋巴瘤n n好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄 中老年多见，中位年龄中老年多见，中位年龄3939岁n n好发部位好发部位好发部位好发部位       好发于四肢，尤其是上肢和大腿，肩关节和髋关节；继发性肌肉淋巴好发于四肢，尤其是上肢和大腿，肩关节和髋关节；继发性肌肉淋巴瘤以腰大肌与髂肌最常见瘤以腰大肌与髂肌最常见n n症状与体征症状与体征症状与体征症状与体征 疼痛，肿胀，全身不适，发烧、消瘦疼痛，肿胀，全身不适，发烧、消瘦n n影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现          多个相连或不相连的肌肉肿胀，受累肌肉保留原肌肉的外形及走向，但肌间缺乏多个相连或不相连的肌肉肿胀，受累肌肉保留原肌肉的外形及走向，但肌间缺乏羽毛样的脂肪线；羽毛样的脂肪线；T1WIT1WI等或低于周围正常肌肉，等或低于周围正常肌肉，T2WIT2WI高，信号均匀，中度强化高，信号均匀，中度强化近邻骨骼可有边缘侵蚀，骨髓可水肿局部淋巴结及远处淋巴结可肿大近邻骨骼可有边缘侵蚀，骨髓可水肿局部淋巴结及远处淋巴结可肿大 软组织肿块临床检查，X线平片、CT、B超检查大于5cm，深部软组织内，较硬、实性肿块可能恶性瘤小于5cm，位浅表，质软或囊性。

可能良性瘤骨核素扫描，胸片、CT、查有否肺或骨转移瘤，骨质破坏MRI不能确诊能确诊为付肌、局部肌肉、肥大、脂肪瘤、腱鞘囊肿等囊性病变、血管瘤、弹力纤维瘤、确系从神经长出的神经瘤临床治疗或追查观察活体检查临床疑及软组织肿块在影像诊断上应采取的检查步骤  谢  谢  ！。