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丙泊酚输注综合征丙泊酚输注综合征自强不息 止于至善主要内容主要内容1.发展史2.定义3.发病机制4.临床表现5.诊断标准6.预防与治疗.自强不息 止于至善 发展史 1990年，丹麦报道一例2岁女童因伪膜性喉炎使用丙泊酚镇静（10mg/kg.h）4天后导致代谢性酸中毒、心力衰竭、低血压和肝大而死亡[1] 1992年，Parke等报道５例４岁至６岁患儿在持续输注丙泊酚后死于代谢性酸中毒和心力衰竭[2] [1]Nørreslet J, Wahlgreen C. Propofol infusion for sedation of children.[J]. Critical Care Medicine, 1990, 18(8): 890-2.[2] Parke T J, Stevens J E, Rice A S, et al. Metabolic acidosis and fatal myocardial failure after propofol infusion in children: five case reports.[J]. Bmj, 1992, 305(6854):613-6.自强不息 止于至善 发展史 1998年，Bray报道18例长时间大剂量输注丙泊酚后的患儿死于心动过速、心脏停搏、代谢性酸中毒、高脂血症、肝脏肿大和横纹肌溶解基础上提出了丙泊酚输注综合征（Propofol Infusion Syndrome,PRIS）,其中３例发生在同一个PICU [3] 。

[3] Bray R J. Bray RJ: Propofol infusion syndrome in children[J]. Lancet, 1999, 353(9169):2074-2075.自强不息 止于至善 发展史 1992年至2004年间，有26篇文献先后描述14例成人和24例小儿患者出现丙泊酚输注综合征 2009至2011年多中心研究及相关调查结果表明PRIS的发病率有上升趋势美国 FDA的 MedWatch 系统分析了1139 例患者中疑似PRIS病例30%[4.5] [4] Schroeppel TJ, Fabian TC, Clement LP, et al.Propofol infusion syndrome: a lethal condition in critically injured patientseliminated by a simple screening protocol. Injury, 2014, 45(1):245-249.[5] Diaz JH, Prabhakar A, Urman RD, et al. Propofol infusion syndrome: a retrospective analysis at a level 1 trauma center.Crit Care Res Pract, 2014,54(3):62-68.自强不息 止于至善什么是丙泊酚输注综合征？自强不息 止于至善 定义 丙泊酚输注综合征（Propofol Infusion Syndrome,PRIS）：长时间（>48h）、大剂量（>4mg/kg.h）输注丙泊酚引起的一系列综合征，临床表现为：高钾血症、高脂血症、肝脏肿大或肝脏脂肪浸润、代谢性酸中毒、横纹肌溶解、不明原因的心律失常、难治性心力衰竭等。

PRIS是一种少见但非常致命的综合征自强不息 止于至善 发病机制PRIS的发病机制尚未明确，目前有代谢产物假说和呼吸链假说自强不息 止于至善发病机制1.对线粒体呼吸链的抑制 丙泊酚具有解耦联作用，降低线粒体氧化磷酸化功能，线粒体呼吸链酶活性的缺陷，能量供应减少，导致心肌和周围肌肉坏死、溶解，严重的代谢酸中毒，血清乳酸明显升高Wolf A, Weir P, Segar P, et al. Impaired fatty acid oxidation in propofol infusion syndrome.[J]. Lancet, 2001, 357(9256):606.自强不息 止于至善发病机制2.代谢产物假说丙泊酚代谢产物 阻断线粒体呼吸链 ATP生成减少 细胞缺氧代谢性酸中毒长时间输注丙泊酚 高丙二酰肉毒碱升高 抑制线粒体转运蛋白 肉毒碱棕榈酰基转移酶，阻止长链肉毒碱进入肌肉 抑制线粒体呼吸链 ATP生成减少 脂肪酸代谢物积聚 酸中毒加重、室性心律失常Cray S H, Robinson B H, Cox P N. Lactic acidemia and bradyarrhythmia in a child sedated with propofol.[J]. Critical Care Medicine, 1998, 26(12):2087-92.自强不息 止于至善 发病机制抑制心肌及血管内膜钙通道促血管内皮释放NO、PGI2抑制心肌B受体抑制交感神经和压力传感器心肌收缩力下降低血压心动过缓心跳停博3.丙泊酚的心血管作用自强不息 止于至善发病机制4.对脂类代谢的影响丙泊酚的脂肪乳成分加重了脂肪负荷血中游离脂肪酸增加严重酸中毒室性心律失常自强不息 止于至善临床表现循环系统循环系统 室性心律失常、心动过缓、低血压、心肌收缩力降低、循环衰竭泌尿系统泌尿系统 少尿、肌红蛋白尿、肉眼血尿、肾衰实验室检查实验室检查 高钾血症、高脂血症、乳酸血症、肝酶升高自强不息 止于至善 诊断标准PRIS的诊断除了有长时间大剂量输注丙泊酚的先决条件外，还包括下列条件：（1）突发的，或相对而言较为突然发生的、显著的心动过缓，对阿托品、肾上腺素等药物无效，且迅速进展为心脏停搏；（2）高脂血症；（3）临床上可见有肝脏肿大，或者尸检发现肝脏脂肪浸润；（4）代谢性酸中毒，且动脉血中至少有一次碱剩余（BE）绝对值>10 ；（5）存在累及肌肉的证据，如横纹肌溶解或肌红蛋白尿。

阳性诊断标准：（1）加（2）、（3）、（4）或（5）中的任 一条自强不息 止于至善预防及治疗预防：避免长时间用于儿童（<16岁）镇静； 成人：<4mg/kg.h且<48h 监测血液PH、血浆乳酸、肌酐、心率 联合用药以减少剂量 替代丙泊酚：右美托咪定、吸入麻醉药自强不息 止于至善 预防及治疗治疗:立即停止丙泊酚输注 维持血流动力学 碳水化合物：6-8mg/kg.min 体外膜肺氧合 肾脏替代疗法自强不息 止于至善小结小结PRIS是一种少见但致命的综合征安全使用：避免长时间用于儿童（<16岁）镇静； 成人：<4mg/kg.h且<48h 联合用药和代替药物监测：血液PH、血浆乳酸、肌酐、心率治疗：碳水化合物：6-8mg/kg.min 体外膜肺氧合 肾脏替代疗法 自强不息 止于至善 谢谢！。