大动脉炎课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2021/5/7,*,*,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,大动脉炎（,Takayasuarteritis,TA,）,2021/5/7,1,,大动脉炎（Takayasuarteritis,TA ）202,大动脉炎,大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化，增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞是以引起主动脉及其主要分支及肺动脉不同部位的狭窄或闭塞为主要表现的慢性进行性非特异性炎症又称：高安动脉,2021/5/7,2,,大动脉炎大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎动脉,流行病学,大动脉炎,，本病在世界各地区患病率有所不同，亚洲地区比较常见，而西欧国家罕见，多见于年轻女性，本病多发于年轻女性，男女之比是,1,：,8,，（有资料为,1,：,3.2,）发病年龄多为,20-30,岁30,岁以前发病约占,90%,，,40,岁以后较少发病，国外资料患病率,2.6/,百万2021/5/7,3,,流行病学大动脉炎，本病在世界各地区患病率有所不同，亚洲地区比,发病机制,感染：可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端螺旋体，以及梅毒螺旋体和风湿等。

感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，,48,％的患者有结核病史，,86,％患者结核菌素试验阳性？？在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿2021/5/7,4,,发病机制感染：可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端螺旋体，以及,发病机制,自身免疫反应：,在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快（病情稳定血沉恢复正常），血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“,O”,滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效因此大多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病2021/5/7,5,,发病机制自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌,发病机制,雌性激素：,本病多发于青年女性，,因为青年女性正处于分泌各类激素的高峰期，有实验证明，该病病人月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。

也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制2021/5/7,6,,发病机制雌性激素：本病多发于青年女性，因为青年女性正处于分泌,发病机制,遗传因素：日本研究资料表明，自1970年以来，共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素2021/5/7,7,,发病机制遗传因素：日本研究资料表明，自1970年以来，共发现,病理改变,病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连，血管内膜曾后导致管腔狭窄、闭塞或血栓形成本病主要侵犯大中动脉，而肢体的中小动脉很少发生病变病变常累及动脉全层，中层变性坏死，伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变，外层损害使血管壁薄弱而出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成2021/5/7,8,,病理改变病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连，,其它情况,主动脉炎：,包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎，其原因有所不同，但其病理变化，无论肉眼观或组织学变化，均非特异性，且都颇为相似，因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

2021/5/7,9,,其它情况主动脉炎：包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动,疾病分型,根据病变部位可分为四型：,头臂动脉型（主动脉弓综合征）；,主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）；,混合型（广泛型）；,肺动脉型2021/5/7,10,,疾病分型 根据病变部位可分为四型：2021/5/710,9,、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定2024/8/12,2024/8/12,Monday, August 12, 2024,10,、低头要有勇气，抬头要有低气2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,8/12/2024 3:03:01 PM,11,、人总是珍惜为得到2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,Aug-24,12-Aug-24,12,、人乱于心，不宽余请2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,Monday, August 12, 2024,13,、生气是拿别人做错的事来惩罚自己2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,8/12/2024,14,、抱最大的希望，作最大的努力12 八月 2024,2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,15,、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。

八月 24,2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,8/12/2024,16,、业余生活要有意义，不要越轨2024/8/12,2024/8/12,12 August 2024,17,、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,2024/8/12,2021/5/7,11,9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定2023/8/23,头臂动脉型（主动脉弓综合征）,病变主要累及主动脉及其分支由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可复视，黑点，白内障严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。

此型约占,23,％,-33.3,％2021/5/7,12,,头臂动脉型（主动脉弓综合征）病变主要累及主动脉及其分支由于,主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）,由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等2021/5/7,13,,主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）由于缺血，下肢出现无力，酸痛、,主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）,在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高,20~40mmHg,部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢大约,80%,患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

此型约占,34.8,％2021/5/7,14,,主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）在单纯肾血管性高血压中，其下肢,混合型（广泛型）,比较多见具有上述二型改变的特点，病变广泛，部位多发，病情一般较重本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31.6％-41.5％2021/5/7,15,,混合型（广泛型）比较多见具有上述二型改变的特点，病变广泛，,肺动脉型,本病合并肺动脉受累并不少见，约占,50%,，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见本型可出现肺动脉高压综合征，大多为一种晚期并发症，约占,1/4,，多为轻度或中度，重度则少见临床上出现心悸、气短较多重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进2021/5/7,16,,肺动脉型本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型,临床表现,全身症状：,在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

局部症状体征：,按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于,10mmHg,2021/5/7,17,,临床表现 全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有,临床诊断,典型临床表现者诊断并不困难40,岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病1,） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出2,） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音3,） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音4,） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者5,） 无脉及有眼底病变者2021/5/7,18,,临床诊断典型临床表现者诊断并不困难40岁以下女性，具有下列,1990年美国风湿病协会分类标准,(1)发病年龄40岁以下(2)间歇跛行(3)臂动脉搏动减弱(4)两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg) (5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。

(6)动脉造影异常凡6项中有3项符合者可诊断本病2021/5/7,19,,1990年美国风湿病协会分类标准(1)发病年龄40岁以下实验室检查,（,1,）,红细胞沉降率,是反映本病病变活动的一项重要指标疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常2,）,C,反应蛋白,其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一3,）,抗链球菌溶血素,“,O”,抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应4,）,抗结核菌素试验,我国的资料提示，约,40%,的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗5,）其他 少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见2021/5/7,20,,实验室检查（1）红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指,影像学检查,X,线检查,：胸部,X,线检查可见左心室增大，若侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减弱等改变2021/5/7,21,,影像学检查X线检查：胸部X线检查可见左心室增大，若侵犯胸主动,影像学检查,多普勒血流图,：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）。

但对其远端分支探查较困难 2021/5/7,22,,影像学检查多普勒血流图：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情,影像学检查,数字减影血管造影（,DSA,）,可见主动脉及其分支受累部位血管边缘不规则，伴狭窄和狭窄后扩张，动脉瘤形成，甚至闭塞优点为操作 简便易行，检查时间短，对病人负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示对头颅部动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉及心腔等均可进行造影，可直接显示受累血管管腔变化，管径的大小，管壁是否光滑，影响血管的范围和受累血管的长度，对大动脉炎的诊断价值较大，一般可代替肾动脉造影，,缺点：对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影2021/5/7,23,,影像学检查数字减影血管造影（DSA）2021/5/723,影像学检查,电子计算扫描（CT）,特别是增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是先进的CT机和核磁共振能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动2021/5/7,24,,影像学检查电子计算扫描（CT） 2021/5/724,鉴别诊断,（,1,） 先天性主动脉缩窄 多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄,（,2,） 动脉粥样硬化 常在,50,岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。

3,） 肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性，肾动脉造影显示其远端,2/3,及分支狭窄，无大动脉炎的表现2021/5/7,25,,鉴别诊断（1） 先天性主动脉缩窄 多见于男性，血管杂音位置较,鉴别诊断,（4） 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病） 好发于吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难2021/5/7,26,,鉴别诊断（4） 血栓闭塞性脉管炎（Buerger病） 好发于,鉴别诊断,（,5,）,结节性多动脉炎 主要累及内脏中小动脉与大动脉炎表现不同进展快、可致死性）,（,6,） 胸廓出口综合征 可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部,X,线相示颈肋骨畸型2021/5/7,27,,鉴别诊断（5） 结节性多动脉炎 主要累及内脏中小动脉与大动,治疗原则及方案,约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类病人如无合并症可随访观察对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。

高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗2021/5/7,28,,治疗原则及方案约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定，对这类,治疗原则及方案,,糖皮质激素（抗炎、免疫抑制时首席考虑）,生物作用（剂量换算）：可的松,25=,氢化可的松,20=,强的松,5=,强的松龙,5=,甲强龙,4=,曲安西龙,4=,倍他米松,0.8=,地塞米松,0.75=,氯地米松,0.5,激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情一般口服泼尼松每日,1mg/kg,，早晨顿服或分次服用，维持,3~4,周后逐渐减量，每,10-15,天减总量的,5%-10%,，通常以血沉和,C-,反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日,5-10mg,时，应长期维持一段时间如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松2021/5/7,29,,治疗原则及方案2021/5/729,治疗原则及方案,免疫抑制剂,免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。

危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日,2~3mg/kg,，环磷酰胺可冲击治疗，每,3~4,周,0.5~1.0g/m2,体表面积每周甲氨蝶呤,5~25mg,，静脉或肌注或口服新一代的免疫抑制剂，如环孢霉素,A,、霉酚酸脂、来氟米特等疗效有待证实在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现2021/5/7,30,,治疗原则及方案免疫抑制剂2021/5/730,治疗原则及方案,,扩血管抗凝改善血循环,使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如,阿司匹林,75~100mg,，每日,1,次,对高血压患者应积极控制血压2021/5/7,31,,治疗原则及方案2021/5/731,阿司匹林治疗大动脉炎,①消炎作用；确切的机制尚不清楚，可能由于本品作用于炎症组织，通过抑制前列腺素或其他能引起炎性反应的物质（如组胺）的合成而起消炎作用，抑制溶酶体酶的释放及白细胞活力等也可能与其有关；,② 抗风湿作用：本品抗风湿的机制，除解热、镇痛作用外，主要在于消炎作用；,③ 对血小板聚集的抑制作用：是通过抑制血小板的前列腺素环氧酶,( prostaglandin cyclooxygenase),、从而防止血栓烷,A2(thromboxane A2TXA2),的生成而起作用,(TXA2,可促使血小板聚集,),。

此作用为不可逆性1,、美国心脏病协会主办的循环杂志上报道的有关研究结果：阿司匹林可预防炎症甚至是轻度炎症对血管功能的影响2,、阿司匹林可用作动脉抗炎剂 傅毅,2002,2021/5/7,32,,阿司匹林治疗大动脉炎①消炎作用；确切的机制尚不清楚，可能由于,治疗原则及方案,,经皮腔内血管成形术,为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效2021/5/7,33,,治疗原则及方案2021/5/733,治疗原则及方案,外科手术治疗,手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血（,1,）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术（,2,）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术（,3,）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术（,4,）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术（,5,）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术2021/5/7,34,,治疗原则及方案外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压,预后,本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。

预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、失明等死因主要为脑出血、肾功能衰竭2021/5/7,35,,预后本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰,预防,防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒1),护理问题：,①发热、乏力、关节疼痛②头痛、眩晕、高血压③并发心、肾、脑的损害2),护理目标,①降低体温、减轻关节疼痛不适②严密观察病情、预防并发症的发生③加强护理、预防意外发生④保持良好的生活习惯，适当锻炼，提高免疫功能2021/5/7,36,,预防防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜预防感染,护理措施,根据病情，定时做各项检查，精心观察，分析病情的变化及时采取相应的措施活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动饮食应富于营养、易消化、无刺激性，同时积极鼓励戒烟对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、压疮、股骨头坏死等，还注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。

嘱患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复做好生活护理，关心病人，鼓励病人树立信心，保持良好的情绪注意观察病情变化，对发热患者可每天测,4,次体温，必要时给予物理降温肢体麻木、疼痛者，给予适当的按摩或相应的对症治疗每天测血压，比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医师有明显脑供血不足和严重高血压者应卧床休息，设专人护理，密切观察病情，防止发生意外，防止发生压疮或感染针对原发病，以抗感染、抗风湿、抗结核治疗2021/5/7,37,,护理措施根据病情，定时做各项检查，精心观察，分析病情的变化及,,,谢谢！,,,2021/5/7,38,,2021/5/738,。