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儿童系统性红斑狼疮并发血栓性微血管病的临床特点和早期识别.docx

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儿童系统性红斑狼疮并发血栓性微血管病的临床特点和早期识别摘要目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)的临床特点及其早期识别方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14例SLE并发TMA患儿的临床资料结果并发TMA的患儿占同期SLE住院患儿的5.65%(14/248)，占同期狼疮性肾炎患儿的7.87%(14/178)其中男女比例4∶10，除1例男孩的发病年龄为6岁，其余13例年龄在11~18岁患儿SLE疾病活动度评分在14~31分在发生TMA的病程中，11例接受了肾活检，肾脏病理类型是Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型，8例肾脏病理提示有TMA病变14例患儿在入院后3 d至2个月内被诊断TMA，在入院时只有6例同时存在贫血和血小板减少，另外8例只有中度贫血所有患儿均存在明显低补体血症，特别是未经治疗的SLE初发病例，血清C3<0.17 g/L，C4<0.07 g/L，均有不同程度的肾小球滤过率下降。

随访时间为0.2~11.3年(中位时间为2.6年)，经治疗后6例完全缓解；5例部分缓解；1例在第4次血浆置换过程中发生猝死；2例病情恶化结论儿童SLE并发TMA者多处于疾病重度活动期，肾脏病理类型以Ⅳ型狼疮性肾炎为主；对于有贫血的SLE患儿，不论是否有血小板降低，都要特别关注血清补体水平，若严重降低，要密切监测肾小球滤过率和查找外周血涂片有无裂红细胞，以便于及早发现TMA -全文完-。

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