心肌疾病分析课件.ppt

心肌疾病,一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病, 伴有心功能障碍二、 心肌疾病的分类： 1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary cardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病包括: (1)扩张型心肌病(DCM) (2)肥厚型心肌病(HCM) (3)限制型心肌病(RCM) (4)致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C) (5)未分类心肌病:不能归类于上述4个类型者，均列入本型,2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :原因基本明确或与系统疾病相关的心肌 疾病包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病,(6)酒精性心肌病 (7)围生期心肌病 (8)药物性心肌病等 (9)克山病，亦称地方性心肌病我国发生的一种原因不明的心肌病 3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM） 1.病因：不完全清楚近年认为病毒感染是其重要原因之一。

此外，家族遗传性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常等多因素亦可引起本病 2.病理: 以心腔扩张为主大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓瓣膜、冠状动脉多正常 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，不同程度纤维化3. 病理生理 特点 ：心肌收缩力↓→CO ↓ →肺淤血 常发生各种心律失常 4. 临床表现： （1）起病缓慢，逐渐加重2）左、右心功能不全的症状和体征为主 （3）部分患者可发生栓塞或猝死 （4）常合并各种心律失常. （5）主要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈奔马律5. 实验室检查 : （1).胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征 （2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波（心 肌纤维化所致）3)超声心动图：以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱 (4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、 CI↓心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱， EF↓ 冠脉造影多无异常5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等 （6）心脏放射性核素检查：测定心功能指标（EF）。

6. 诊断与鉴别诊断： 心脏扩大、心律失常和心力衰竭(三大特征)； 超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱； 除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断7. 治疗和预后 （1）治疗 无特殊治疗方法1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律失常等①治疗心衰：限制体力活动、低盐，应用洋地黄、 利尿剂、血管扩张剂、ACEI、ß受体阻滞剂等，从小剂量开时，视症状、体征调整用量本病易发生洋地黄中毒，故应慎用②治疗心律失常 ③治疗栓塞 2）防治使病情恶化的因素：如病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等 3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液动力学）或心脏移植术2）预后本病预后差，5年存活率40% ；10年存活率22%死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常肥厚型心肌病 （hypertrophic cardiomyopathy,HCM）HCM ：以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态根据左心室流出道有无梗阻分为： 梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉 瓣下狭窄 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, IHSS)和非梗阻性。

是青年猝死的常见原因1.病因： 常染色体显性遗传疾病（1/3 有家族史） 儿茶酚胺代谢异常 高血压 高强度运动,2.病理： 左室形态改变:非对称性心室间隔肥厚、心肌均匀肥厚.或心尖部肥厚组织学特征: 心肌细胞肥大，形态特异， 排列紊乱3.病理生理心腔缩小，左室充盈受限，舒 张期顺应性↓，使CO ↓4.临床表现（1）症状:1）多数有心悸, 胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕、晕厥 2）有的患者无症状，因猝死或在体检时发现.,（2）体征: 1）心脏轻度增大,；2）S4；3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥的喷射性杂音杂音产生机制： 左室流出道相对狭窄杂音特点 ：①增加心肌收缩力（运动、洋地黄）或减轻前负荷（含硝酸甘油）→SM ↑；②心肌收缩力降低（用 ß受体阻滞剂）或增加前负荷（下蹲）→ SM ↓,5.实验室检查和其他 （1）胸部X线：心影增大不明显心衰时增大 （2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波病理性Q波：在II 、III、aVF、aVL或V4、V5上出现3）超声心动图：具有诊断意义显示心室间隔的非对称肥厚， 舒张期室间隔厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动减低。

SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动4）心导管和造影：LVEDP上升左室造影示左室腔变形： 冠脉造影：多正常 （5）心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱6 . 诊断及鉴别诊断：（1）诊断根据：病史、心电图、超声心电图、心导管检查1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不充分也不能有其他心脏病解释）、晕厥史——考虑到可能性,2）有阳性家族史3）ECG：左室肥大，病理性Q波4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚有助于诊断5）心导管和造影 可确诊 （2）鉴别：与冠心病、高心病、先心病、主动脉瓣狭窄相鉴别7 . 治疗与预后 治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治 疗心律失常，维持正常窦性 性心律，减轻流出道狭窄 （1）一般治疗药物： β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂2）重症梗阻者1）介入治疗: 消融肥厚室间隔 2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔 3）植入起搏器治疗,预后：无症状、心力衰竭、猝死10年存活率：成人：80%；小儿：50%死亡原因：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；其次猝死心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎症病变 1、病因：（1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。

为主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应、放射线照射和结缔组织病—SLE 、皮肌炎、结节病等,病毒作用于心肌的机制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管2)由免疫反应产生的心肌损伤2、病理组织学改变：心肌细胞的融解，间质水肿，炎性细胞浸润等3、临床表现症状：前驱症状约半数于发病前1～3W有病毒感染心脏症状，如心悸, 胸痛，呼吸困难，甚至A-S综合症体征： 心动过速 与发热程度不平行的； 各种心律失常 心力衰竭体征S3或杂音颈静脉怒张肺部罗音肝大,4、实验室检查 （1）胸部X线：心影增大或正常 （2）ECG：可见ST-T改变，R波减低，病理性Q波，心律失常— 房室传导阻滞、室早最多见 （3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限性）运动幅度减低；可有心室增大等4）生化检查 血清学改变：CK↑、AST↑、LDH↑；ESR↑，WBC↑，CRP↑有助于诊断 （5）反复测定血清病毒中和抗体等，可能对病因诊断有帮助 （6）心内膜活检 进行病理学检查， 有助于本病的诊断、病情和预后判断5、诊断： 病因诊断指标发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型IgM1:32以上阳性。

病毒性心肌炎的确诊： 心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出病毒性心肌炎的诊断标准,[1]临床诊断依据（1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）3）心电图改变 （4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性[2]病原学诊断依据（1）确诊指标：心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎有病毒引起① 分离到病毒② 用病毒核酸探针查到病毒核酸③ 特异性病毒抗体阳性2）参考依据：有以下之一者结合临床可考虑心肌炎有病毒引起① 粪便、咽拭子或血液中分离出病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上② 病程早期血中特异性IgM抗体阳性③ 有病毒核酸探针血中查到病毒核酸[3]确诊依据（1）具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎发病同时或发病前1-3周有病毒感染的证据支持诊断2）具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎3） 凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化确诊或除外心肌炎应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎……,6、治疗和预后治疗：急性期（1）安静卧床休息、补充营养。

2）对症治疗心力衰竭和心律失常不主张早期应用糖皮质激素但 对AVB、难治性心衰、重症患者 则可慎用病程：急性期为3个月，慢性期大于3个月 预后：症状数周后可消失，心电图数月恢复正常 3个月未完全恢复者转为慢性，可最终发展成DCM（约10%） 死亡原因：严重心律失常和心功能不全。