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骨纤维异常增殖症5知识分享.ppt

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  • 卖家[上传人]:youn****329
  • 文档编号:271125182
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    • 骨肿瘤样病变的影像学诊断骨肿瘤样病变的影像学诊断 骨肿瘤样病变是指影像学上表现与骨肿瘤样病变是指影像学上表现与骨肿瘤非常相似的一些非肿瘤性病变骨肿瘤非常相似的一些非肿瘤性病变主要有骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、主要有骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿关节旁骨囊骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿关节旁骨囊肿等,在病理组织学上,这些病变有时肿等,在病理组织学上,这些病变有时也易与骨肿瘤相混淆例如将骨纤维结也易与骨肿瘤相混淆例如将骨纤维结构不良误为骨化性纤维瘤,将非骨化纤构不良误为骨化性纤维瘤,将非骨化纤维瘤与孤立性骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,维瘤与孤立性骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,骨纤维结构不良相混淆骨纤维结构不良相混淆 某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤,骨骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤,骨纤维肉瘤,软骨肉瘤和巨细胞肉瘤畸纤维肉瘤,软骨肉瘤和巨细胞肉瘤畸形性骨炎形性骨炎510可恶变为骨肉瘤,还有可恶变为骨肉瘤,还有文献报道骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿恶变文献报道骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿恶变为肉瘤者由于骨肿瘤样病变表现与肿为肉瘤者由于骨肿瘤样病变表现与肿瘤相似,因此有时诊断与鉴别诊断非常瘤相似,因此有时诊断与鉴别诊断非常困难,并经常误诊。

      困难,并经常误诊 病病理理学学:剖剖开开病病灶灶组组织织呈呈灰灰红红色色或或白白色色,如如果果有有出出血血则则呈呈红红色色,多多骨骨性性的的病病例例,可可见见到到透透明明软软骨骨小小结结节节;或或囊囊状状变变性性骨骨皮皮质质变变薄薄向向外外膨膨出出,表表面面光光滑滑镜镜下下见见病病变变主主要要为为纤纤维维结结缔缔组组织织和和新新生生骨骨组组织织,骨骨质质破破坏坏和和修修补补并并存存,在在不不同同病病灶灶或或同同一一病病灶灶的的不不同同区区域域由由于于二二者者比比例例不不同同病病理理变变化化各各异异少少数数病病例例可可出出现现软软骨骨组组织织,在在囊囊性性变变或或出出血血处处的的附附近近有有时时可可见见有有含含铁铁血血黄黄素素,泡泡沫沫细细胞胞或或多多核核巨巨细胞 临床表现:本病常见于儿童和青年单骨或较早期者常无任何症状负重骨(如股骨)受累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨型的病变,症状较明显,常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱,尤其是并有女性性早熟症状,称为奥耳布赖特(Albright)综合征影像学表现: 由由于于纤纤维维结结缔缔组组织织和和新新生生骨骨组组织织比比例例不不同同。

      囊变、出血、钙化等因此,表现错综复杂囊变、出血、钙化等因此,表现错综复杂1.X1.X线表现:线表现: 囊囊状状膨膨胀胀性性改改变变, ,增增生生的的纤纤维维组组织织压压迫迫周周围围骨骨质质造造成成的的大大多多呈呈单单囊囊状状膨膨胀胀性性透透亮亮区区边边缘缘硬硬化化而而清清晰晰,骨骨皮皮质质变变薄薄囊囊内内外外见见散散在在条条索索状状骨纹和斑点状致密影,为特征性表现骨纹和斑点状致密影,为特征性表现多囊状改变多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠是囊壁上的骨嵴重叠而成,表现为大小不等的圆形或而成,表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区,与周围正常骨质椭圆形透光区,与周围正常骨质界限分明,少数病变呈泡沫状,界限分明,少数病变呈泡沫状,颇似巨细胞瘤颇似巨细胞瘤 姚xxM8手术病理证实:骨纤维结构不良股骨中段囊样膨胀,边缘轻度硬化,囊内条索状骨纹多囊状改变:呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区,与周围正常骨质界限分明骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变,其中有钙化,骨皮质变薄唐xxF13X线号:13519手术病理:骨纤维异常增殖症X线显示:跨关节多囊状改变磨玻璃样改变磨玻璃样改变是由新生的不成是由新生的不成熟的原始骨组织熟的原始骨组织-纤细的纤细的骨梁所构成。

      正常骨纹消失,髓骨梁所构成正常骨纹消失,髓腔闭塞而形如磨玻璃状,常并发腔闭塞而形如磨玻璃状,常并发于囊状于囊状改变改变.陈陈xx xx 男男 33 33岁岁左胫骨上段磨玻璃样改变左胫骨上段磨玻璃样改变病理:骨纤维结构不良病理:骨纤维结构不良 丝瓜络样改变丝瓜络样改变是部分病灶因骨是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹,骨膨胀增质修补而呈现硬化性骨纹,骨膨胀增粗,皮质变薄骨小梁粗大而扭曲,颇粗,皮质变薄骨小梁粗大而扭曲,颇似丝瓜络状似丝瓜络状 丝瓜络样改变:骨膨胀增粗,皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲,似丝瓜络状 虫噬样改变虫噬样改变,表现为单发或多发,表现为单发或多发的溶骨性破坏,边缘锐利如虫噬样,的溶骨性破坏,边缘锐利如虫噬样,与溶骨性转移瘤相似与溶骨性转移瘤相似 虫噬样改变:与溶骨性虫噬样改变:与溶骨性转移瘤相似转移瘤相似连连xx M 45 xx M 45 X X线片:线片:35623562左胫骨骨纤维异常增殖左胫骨骨纤维异常增殖 硬硬化化改改变变较较少少见见,表表现现为为分分叶叶状状膨膨胀胀性性的的骨骨质质增增生生,骨骨密密度度均均匀匀增增白白,边边缘缘清清楚楚病病变变形形态态单单独独出出现现者者较较少少,大大多多数数为为多多种种改改变变共共存存,在在随随访访观观察察中中各各种种形形态态可互相转化可互相转化。

      江x女11岁胫骨纤硬化改变硬化较少见:表现为硬化较少见:表现为分叶状膨胀性的骨质分叶状膨胀性的骨质增生,骨密度均匀增增生,骨密度均匀增白,边缘清楚白,边缘清楚Albright综合征徐徐xx xx 女女 16 16岁岁 6 6岁来月经,双侧股骨、胫岁来月经,双侧股骨、胫骨多骨骨纤维结构不良骨多骨骨纤维结构不良2.CT表现:CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区,内有玻璃样钙化,周围可有硬化,囊内可有粗大的骨小梁黄xx M 21 左颞骨骨纤 姚姚xx xx 男男 25 25岁岁 病理:右股骨粗隆纤维结构不良病理:右股骨粗隆纤维结构不良姚姚xx xx 男男 25 25岁岁 病理:右股骨粗隆纤维结构不良病理:右股骨粗隆纤维结构不良何x M 12岁 病理:左股骨颈骨纤何x M 12岁 病理:左股骨颈骨纤江x女11岁胫骨纤维异常增殖症江x女11岁胫骨纤维异常增殖症3D重建重建2D 冠状冠状2D矢状矢状江x女11岁胫骨纤维异常增殖症CTCT重建重建3.MRI表现:病变骨膨胀,多数情况下纤维组织较有特征,在T1WI和T2WI上均为中等信号,病灶边缘清楚,如病灶内有囊性变,出血、软骨岛。

      T2WI则有散在的高信号,囊变区则表现为T1WI低信号,T2WI高信号 白白x F 28x F 28岁岁 病理诊断:左髋臼骨纤维异常增殖症病理诊断:左髋臼骨纤维异常增殖症白白x F 28x F 28岁岁 MRI MRI病理诊断:左髋臼骨病理诊断:左髋臼骨纤维异常增殖症纤维异常增殖症T2WIT1WISTIR男男 25 25岁岁 病理:右股骨粗隆病理:右股骨粗隆纤维结构不良纤维结构不良 同上病例同上病例 病理:右股骨纤维异常增殖症病理:右股骨纤维异常增殖症T2WIT1WIT1WISTIRMRI男38岁病理号:2001998左髋骨纤维异常增殖症男38岁CT病理号:2001998左髋骨纤维异常增殖症T2WIT1WIT1WISTIR 同上病例 MRI 左髋骨纤维异常增殖症。

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