第87章 骨肿瘤（郭卫）.ppt

第87章骨 肿 瘤Bone Tumors 郭 卫北京大学人民医院第1节概 述 n骨与软骨的恶性肿瘤发病率¨原发骨肿瘤发病率为2～3例/10万人¨男性稍多于女性 ( 1.7 : 1 )¨不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同¨约占全身恶性肿瘤的0.5％～1%n骨肉瘤约占35％n软骨肉瘤约占25％n尤文肉瘤约占16％n发病率 n年龄和部位的分布¨骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端¨软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆¨尤文肉瘤：n好发于儿童及青少年、骨干n多见于白种人群 n发病率 n年龄和部位的分布 n骨肿瘤的手术治疗原则和方法¨骨肿瘤的外科分期 (Enneking分期) ¨外科手术方式 ¨骨与软组织肿瘤的活检 骨肿瘤的外科分期 良性骨肿肿瘤分期期别别定义义生物学行为为1潜伏性维持静止状态或 自发愈合2活跃性逐渐生长，但被 自然屏障所限制3局部侵袭性逐渐生长，不被 自然屏障所限制原发恶发恶 性骨肿肿瘤分期期别别级别级别原发肿发肿 瘤远处转远处转 移IAG1T1M0IBG1T2M0IIAG2T1M0IIBG2T2M0IIIAG1－G2T1－T2M1IIIBG1－G2T1－T2M1骨肿瘤外科手术方式类类型切除界面结结果适用囊内病灶内刮除肿瘤残留1-2期边缘性经反应区切除微小肿瘤残留3期广泛性经正常组织内切除（ 间室内）可能残留微小或“ 卫星”病灶I-III期根治性经受累骨或肌肉以外 切除（间室外）无残留病灶恶性复发骨肿瘤外科手术方式骨与软组织肿瘤的活检n穿刺活检n切开活检第2节良性肿瘤n常见肿瘤¨骨瘤（Osteoma）¨骨样骨瘤（Osteoid osteoma）¨内生软骨瘤（Enchondroma）¨骨软骨瘤（Osteochondroma）骨 瘤n临床表现¨30～50岁多见，70％位于额窦、筛窦，发展慢n影像学表现骨 样 骨 瘤n好发年龄——青少年n好发部位——下肢长骨骨干n临床表现¨进行性剧烈疼痛¨阿司匹林止痛n特点 ¨具有圆或卵圆型的瘤巢（Nidus）¨被反应骨包围 ¨肿瘤很少超过1cmn治疗¨具有自愈倾向，可口服止痛药物观察¨彻底切除瘤巢及外围的骨组织股骨骨样骨瘤内生软骨瘤n好发部位：手和足的短管状骨n临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折 nX-线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、 膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化n治疗¨对静止病变可进行观察¨对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨多发内生软骨瘤病n骨骼发育畸形n易恶变nOllier 病n伴有血管瘤的称Maffucci综合征n治疗以纠正畸形为目的骨 软 骨 瘤n好发年龄——青少年n好发部位——长骨的干骺端，远离关节方向生长n临床表现¨可长期无症状，偶然拍片时发现¨肿瘤压迫周围组织可产生疼痛¨少部分为多发骨软骨瘤病nX线表现——在干骺端可见骨性突起，其皮质和 松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化n治疗¨一般不需治疗¨如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经 、血管，应作切除术第3节骨 巨 细 胞 瘤 Giant Cell Tumorn潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主n占骨原发性肿瘤的4-5%n中国、日本等国发病率较高n好发于20～40岁，侵犯长骨骨端n临床表现：疼痛和肿胀、关节活动受限nX-线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无 骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡 样改变胫骨上端GCTGCT的病理表现骨巨细胞瘤分级和治疗n病理分级不能反应肿瘤生物学特性n多采用影像学Campanacci分级（I-III级）n以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入 自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于 复发者，应作广泛切除或节段性截除术n化疗无效、放疗后易肉瘤变n局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5% 的病例发生肉瘤变男，20岁，GCT继发ABC， Campanacci II级，刮除植骨男性，47岁，股骨下端 GCT，Campanacci II级 ，刮除植骨内固定男性，26岁，胫骨上端GCT， Campanacci III级，瘤段切除假体置换第4节骨的恶性肿瘤n常见肿瘤¨骨肉瘤（Osteosarcoma）¨软骨肉瘤（Chondrosarcoma）¨尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤 （Ewing sarcoma/PNET）¨浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma）¨骨的淋巴瘤（Lymphoma）¨骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma）• 高度恶性梭形细胞肉瘤，以 肿瘤细胞产生骨样基质为特征• 占原发恶性骨肿瘤的20％• 青少年好发• 加拿大 50～75/年，美国 1000/年• 中国 6000～7000/年骨肉瘤发病部位• 长骨干骺端• 疼痛• 肿块• 静脉怒张• 关节功能障碍• 病理骨折临床表现• 成骨或溶骨性破坏 • 骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线” • 可见软组织肿块影X线表现CT及MRI表现MRICTBone scan 血管造影及骨扫描表现Angiography骨肉瘤病理特点骨肉瘤的治疗n新辅助化疗联合保肢手术治疗n截肢联合辅助化疗n化疗是骨肉瘤治疗的关键¨多药联合¨新辅助化疗（neoadjuvant cheomtherapy）¨剂量强度骨肉瘤化疗的意义局部复发率局部复发率10岁n好发人群：白种人>亚洲人>非洲人n小细胞恶性肿瘤，CD99(+)，多存在 t (11, 22)，形 成EWS-Fli1融合基因n对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率CD99(+)髂骨尤文肉 瘤，行肿瘤 切除植骨内 固定术后2周术后6个月浆细胞性骨髓瘤n定义：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶 性肿瘤n临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的 骨质疏松n化验： ¨血清蛋白增高，A/G比例倒置¨40%以上的病人尿本周蛋白阳性¨骨髓穿刺找到大量异常浆细胞n治疗¨以化疗和放疗为主¨对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨淋巴瘤n40～60岁好发n临床表现¨以疼痛和肿块为主要表现¨可有发热等全身症状¨常发生病理骨折nX线表现¨广泛的不规则溶骨，呈“ 溶冰”样¨骨膜反应少见n治疗¨放疗与化疗为首选¨有病理骨折危险的可手术治疗骨纤维肉瘤 n多位于四肢长骨干骺端或骨干，股骨多见n临床表现：疼痛和肿胀nX线表现¨骨髓腔内溶骨性骨破坏¨很少有骨膜反应n治疗¨广泛手术切除¨化疗和放疗不敏感第5节转移性骨肿瘤n40岁以上好发，多处受累n多累及躯干骨和股骨、肱骨n乳腺癌、前列腺癌、肺癌、 肾癌转移多见n主要表现为疼痛、病理性骨 折和脊髓压迫nX线片上多为溶骨性破坏n治疗目的为缓解症状、提高 生存质量肱骨中段转移癌，溶骨 性破坏第6节其他肿瘤和瘤样病变n色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVS）n滑膜骨软骨瘤病 (synovial osteochondromatosis)n滑膜肉瘤（synovial sarcoma）n骨囊肿(simple bone cyst)n动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）n骨嗜酸性肉芽肿n骨纤维异样增殖症（fibrous dysplasia）踝关节滑膜骨软骨瘤病盆腔内滑膜肉瘤行整块手术切除肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿纤维 结构 不良肩胛骨嗜酸性肉芽肿 呈孤立而界限分明的溶骨性病灶纤维异样增殖症累及左股骨上段 呈牧羊拐畸形END结束。