已修改一次性使用骨髓液自定容量器.ppt

血液病概述,血液病是指原发造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变的疾病造成血系统包括血液、白细胞、血小板三种有形细胞成分的血细胞和液体部分的血浆组成，血细胞悬浮于血浆中凡涉及造血系统病理生理，并以其为主要表现的疾病，均属于血液病范畴血液学发展简史,早在数千年前，人们就己经认识到血液是维持生命的要素，但由于当时科学发展水平的限制，对血液以及它与健康和疾病的关系只能作出一些朴素而又神秘的解释 16世纪末至17世纪初，有人利用凸透镜的光学性能，设计了第一架光学显微镜并不断加以改进后，为发现血细胞奠定了基础1673年莱文胡克（Leeuwenhoek)首先在光学显微镜下观察到了人的红细胞1749年塞纳克（Senac)观察到了白细胞1774年休森（Hewson)对比了人与各种动物的血细胞，指出红细胞并非球形，而是扁平圆形体，并且讨论了淋巴液中与血液中白细胞的关系1660年马尔皮吉（Malpighi)在洗涤血凝块时发现有纤维样物质残留，最先竭示了血液凝固的实质1842年多恩（Donne)发现血小板 19世纪中期以后，血液学有了重要发展首先是1852年Vierondt使用刻度毛细管第一次成功地进行了红细胞计数，经不断改进，发明了血细胞计数和血红蛋白量测定方法。

其次是1868年诺伊曼（Neumann)和Bizzozero证明了红细胞来源于骨髓中的有核细胞，揭示了骨髓的造血功能，使人们的视野从血液扩展到造血组织再次是的1880年埃利希（Ehrlich)发明了血细胞染色法，对血细胞形态的研究开辟了新的途径虽然血细胞形态学的研究己有两百多年的历史，但到目前为止，血细胞涂片仍然是研究血液病的重要手段之一 埃利希（Ehrlich)以后，在罗曼诺（Romanovski,1891),梅（May）和格林瓦尔德（Grunwald,1902)、吉耶姆萨（Giemsa ,1902)、赖特（Wright,1902)、帕彭海姆（Pappenheim,1911)等人先后对染液作了种种改进的基础上，一些学者还发明了活体染色法（罗辛，Rosin等，1902）、氧化酶（温克勒，Winkler,1904)、过氧化酶（克赖比希，Kreibich,1910)反应利用这些方法，1900年内格利（Naegeli)准备确地辨认了原粒细胞，1914年Aschoff和Kiyono提出网状内皮系统概念等，大大丰富了形态血液学的基本内容血液病常见类型,急性白血病3～4人/10万 慢性白血病0.36/10万 骨髓增生异常综合征 发病率约10/10万～12/10万 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 自身免疫性溶血性贫血 过敏性紫癜 多发性骨髓瘤 血小板减少性紫癜 骨髓纤维化 白细胞减少症 巨幼细胞性贫血 血友病 地中海贫血 真性红细胞增多症 传染性单核细胞增多症 巨球蛋白血症 恶性组织细胞病 阵发性睡眠性血红蛋白尿,白血病,至于白血病类型的分布,世界各地亦不完全相同.我国与亚洲一些国家相似,急性病多,占70%以上,其中以急性淋巴细胞性白血病(简称“急淋”);慢性型不足30%,以慢粒多见,而慢淋仅占2%.欧美各国,急性型与慢性型白血病约各占50%,尤以慢淋为多见,约占总白血病发病率的30%. 在各型白血病中,男,女性别之比约为2:1,男性发病率高于女性.各型白血病有其好发年龄,急粒与急性单核细胞白血病(简称“急单”)以40岁以上的成年人为多见,约有三分之一的患者年龄大于60岁. 急淋则多见于儿童,青少年,尤以12岁以下更为多见,成年人约占20%.慢粒多见于成人,慢淋多见于老年人,男性明显多于女性.,从白血病流行病学研究可以看出，白血病在儿童及青年中,恶性肿瘤中列足首位,死亡率较高,虽然治疗方法有了很大改进,但长期存活不能另人满意.如成人急淋2年生存率,国外先进水平才30%-50%,国内不足30%.疗效差的甚至不到10%.儿童急淋的疗效优于成年,5年生存才60%.急非淋完全缓解率,成人为60%-70%,儿童为70%-80%,5年无病生存,成人20%-40%,儿童30%-30%,另外,白血病治疗时间长,花费大,常常使患者难以承受,.例如骨髓移植需要几十万元,可以看出急性白血病是危害较高的疾病.,白血病俗称“血癌”是世界医学界的一大攻克难题。

在西医研究中虽获得一些成果，但有许多的弊端，如西药副作用大，会引发出很多的并发症西药毒性太大，给患者造成极大的痛苦西药昂贵，给患者家庭造成很大的负担，甚者倾家荡产由于骨髓的配型困难，挽救患者生命极少多数患者而死于以上原因离开人世，失去了美好的一生血液病分类及常见类型介绍,血液病分类,血液病分类,1、造血干细胞病 （1）再生障碍性贫血 （2）骨髓增生性疾病（myeloproliferative diseases）如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症3）骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome）如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等 （4）阵发性睡眠性血性蛋白尿2、红细胞病 （1）贫血 如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等 （2）红细胞增多症 真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症3、白细胞疾病 （1）白细胞减少 各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏 （2）白细胞增多 中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症 （3）白细胞质的异常 粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。

4、出血性疾病 （1）血管壁异常 过敏性紫癜、毛细血管扩张症 （2）血小板疾病 血小板减少 原发及继发血小板减少症 血小板增多 原发及继发血小板增多症 血小板质的异常 遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等继发性血小板功能缺陷，如尿毒症 （3）凝血功能障碍 凝血功能低下，各种原因所致的凝血因子减少（血友病、维生素k缺乏）、血浆中抗凝物质增加 凝血功能亢进，DIC早期，血栓性疾病白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈急性白血病,我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。

一年四季均可发病，农村多于城市近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者 急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴慢性白血病 慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现CML在世界范围的发病率并不一致我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势男性发病率高于女性慢性淋巴细胞白血病,简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。

在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性 根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“癥瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴骨髓增生异常综合征,骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。

MDS发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以上的病例占50％～70％，男女之比为2：1MDS30%～60%转化为白血病其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血 MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴缺铁性贫血,缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫血这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低典型病例贫血是属于小细胞低色素型本病是贫血中常见类型，普遍存在于世界各地在生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的发病率很高.上海地区高危人群临床流行病学调查显示：月经期妇女、妊娠妇女和青少年缺铁性贫血患病率分别为11.39%\1928%及9.84%，缺铁患病率分别为43.3%、66.27%及13.17%；主要的危险因素月经期妇女为月经过多，青少年为营养因素，中老年缺铁性贫血患者应警惕消化道肿瘤在钩虫病流行地区不但多见，而且贫血程度也比较重 本病发生没有明显的季节性，治愈率为80%缺铁性贫血的原因：一是铁的需要量增加而摄入不足，二是铁的吸收不良，三是失血过多等，均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生贫血。

根据缺铁性贫血临床表现，当属中医学中“虚劳”、“虚损”、“萎黄”、“黄肿”和“黄胖”等范畴再生障碍性贫血,再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia,AA）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性 加重 ，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性 多 于女性，北方多于南方 在中国年发病率7．4/10万，在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多在中医学中，慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴，急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴自身免疫性溶血性贫血,自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身。