【基层常见疾病诊疗指南】慢性肺源性心脏病基层诊疗指南(完整版).docx

基层常见疾病诊疗指南】慢性肺源性心脏病基层诊疗指南(完整版) 【基层常见疾病诊疗指南】慢性肺源性心脏病基层诊疗指南 （完整版） 一、概述 （一）定义 肺源性心脏病（cor pulmonale）简称肺心病，是由于呼吸系统疾 病（包括支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变）导致右心室结构和/ 或功能改变的疾病，肺血管阻力增加和肺动脉高压是其中的关键环 节 （二）分类 根据起病缓急和病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病两类 急性肺心病主要见于急性肺栓塞，其处理主要是针对急性肺栓塞的 治疗，本指南主要针对慢性肺心病 （三）流行病学 慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病，多继发于慢性阻塞性肺 疾病（慢阻肺）、间质性肺疾病等我国在20世纪70年代的普 查结果表明，>14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8‰[1]1992 年在北京、湖北、辽宁农村调查102 230例居民的慢性肺心病患 病率为4.4‰，其中≥15岁人群的患病率为6.7‰[2]慢性肺心 病的患病率存在地区差异，北方地区患病率高于南方地区，农村患 病率高于城市，并随年龄增加而增高。

吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性加重[2] 二、病因学分析 （一）病因 1．支气管、肺疾病： 包括慢阻肺、支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等 2．肺血管疾病： 原发于肺血管的病变，包括特发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展为慢性肺心病 3．胸廓运动障碍性疾病： 较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能及肺血管受损，继发肺动脉压力升高，产生肺心病 4．其他： 原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征等可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病 （二）发病机制 从病理生理学角度，肺心病的发生与疾病演变过程可大致分为以下关联过程： 1．肺动脉高压是使右心室后负荷增加，从而使右心室做功增加的始动环节 2．右心室为维持在后负荷增加情况下的正常心输出量和心室充盈压而产生代偿反应，即发生右心室肥厚。

3．发生肥厚的右心室对肺动脉高压的代偿能力超过极限，则出现右心功能衰竭，这种右心功能衰竭可在某些诱因下间断发作因此可以看出，肺动脉高压是肺心病的始动和核心环节，不同疾病所致肺动脉高压的机制不完全一样[3] 在慢性肺病中，肺动脉高压是由肺血管阻力增加所引起，导致肺血管阻力增加的因素较多，但最根本的原因是肺泡内低氧肺泡低氧所致肺动脉高压的产生有两种不同的机制：急性低氧导致肺血管收缩和慢性长期低氧引起肺血管床结构改变，即肺血管重构（pulmonary vascular remodelling），即小肺动脉肌层平滑肌肥厚，无肌层肺动脉壁肌性化和内膜纤维化肺血管的重构可以导 致肺血管阻力升高，进而肺动脉压力增高如慢阻肺患者存在明显的肺血管重构，肺动脉管壁厚度占血管外径百分比明显增加，并与运动后肺动脉压力显著相关，表明肺动脉重构明显限制了肺动脉的扩张能力，在肺动脉高压中发挥了重要的作用[4] 缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩低氧性肺血管重构的发生机制仍有待进一步明确，其中低氧后内皮细胞的功能失调，使内皮细胞依赖性舒张因子和收缩因子分泌失衡可能是主要的原因。

肺血管内皮细胞在低氧性肺血管收缩反应中具有重要的双重调节作用，一方面产生和释放血管内皮舒张因子（EDRF）和扩血管物质如前列环素（PGI2），另一方面，肺血管内皮细胞也可产生内皮依赖性收缩因子如内皮素-1（endothelin-1, ET-1）在缺氧的情况下，血管内皮细胞受损，PGI2和EDRF合成释放减少；同时血管内皮细胞释放ET-1增多，而肺脏本身的病变又导致其对ET-1的灭活能力下降，二者之间的不平衡导致了肺血管产生收缩反应另外，ET-1与肺血管重构有密切的关系，其不仅可直接作用于肺血管平滑肌细胞，使血管收缩，而且可作为一种强烈的促进细胞增殖的启动生长因子及促生长因子，使肺血管平滑肌细胞增生，造成血管壁肌层肥厚，管腔狭窄[5,6,7] 解剖因素如肺气肿、纤维化或者肺血管床减少或肺动脉和肺的毛细血管受压也是肺动脉高压的重要原因另外，其他功能性的因素，如高碳酸血症和红细胞增多症所致血液黏度增加等，也可导致肺血管阻力增加，同时血液黏度增加易继发肺动脉原位血栓形成，尸检发现，部分慢性肺心病急性加重期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压[8] 肺动脉高压增加了右心室的做功，逐渐发生右心室肥厚。

肺动脉高压早期，右心室尚可代偿，随着病情进展，超过右心室的代偿能力，从而导致右心室扩张超过代偿极限后则会出现右心衰竭由于个体差异，从出现肺动脉高压到产生右心衰竭之间的间期有所不同，缺氧、反复感染、细菌毒素对心肌的作用、酸碱失衡、电解质紊乱、心电生理紊乱等均可加重心肌受损，促进右心衰竭的发生 慢性肺心病除右心改变外（右心室、右心房均增大肥厚），严重的右心结构和/或功能异常可导致左心室受压，同时由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒等因素，影响左心功能 三、识别、诊断与转诊 （一）诊断步骤 可根据以下诊断思路识别肺心病： 1．病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息等呼吸系统疾病病史（原发于肺血管的疾病如特发性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压等可无相应病史） 2．主要症状：活动后呼吸困难 3．主要阳性体征：颈静脉充盈或怒张、听诊肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进、下肢水肿或有腹水注意：轻症患者体征可不明显 4．辅助检查如心电图、X线胸片、超声心动图等可提示诊断肺心病 （二）诊断方法 1．临床表现： （1）危险因素：有慢性支气管-肺部疾病、肺血管疾病、胸廓畸形等病变病史的患者均存在发生肺心病的风险，需要定期评估，以早期发现和处理肺心病。

（2）症状：本病发展缓慢，临床上除原有支气管、肺和胸廓疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能障碍以及其他脏器功能损害的表现 活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降是最主要的症状，其他症状包括心悸、食欲不振、腹胀、恶心等随着病情进展，上述症状逐渐加重感染也可使上述症状加重 （3）查体：除原发肺脏疾病体征，如肺气肿体征，干、湿性啰音等，肺心病可表现为P2>A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，颈静脉充盈甚至怒张，肝颈静脉回流征阳性，下肢甚至躯干水肿，严重心力衰竭时出现腹腔积液、胸腔积液 2．辅助检查： （1）X线胸片：除肺、胸基础疾病及可能存在的急性肺部感染表现外，常见表现为肺动脉高压和右心增大，包括：右下肺动脉干扩张，其横径≥15 mm；肺动脉段明显突出；中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成"残根"征；右心室增大 （2）心电图检查：表现为电轴右偏，额面平均电轴≥+90；顺钟向转位，V1导联R/S≥1，V5导联R/S≤1，RV1+SV5≥1.05 mV；aVR导联R/S或R/Q≥1；V1~V3导联呈QS、Qr或qr，V1~V3导联ST段压低或T波倒置；肺型P波等。

（3）超声心动图检查：超声心动图是无创评估心脏结构和功能的重要方法，应用伯努利方程可以计算出三尖瓣反流压力阶差假设 右心房压力为5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），即可计算出右心室收缩压（右心房压+三尖瓣反流压差），右心室收缩压即等于肺动脉收缩压也可以通过肺动脉和右心室之间的舒张末期压力阶差加上右心房压来估测肺动脉舒张压脉冲超声多普勒也可以通过流速的测量来间接估测肺动脉收缩压二维超声心动图可以测量右心室的大小和右心室壁的厚度，用于评价是否存在右心室肥厚和/或扩张慢性肺心病的超声心动图表现包括： ①右心室流出道内径≥30 mm ②右心室内径≥20 mm ③右心室前壁厚度≥5 mm或前壁搏动幅度增强 ④左、右心室内径比值1.4 ⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平或30 mm，或主肺动脉内径与升主动脉内径之比>1，提示有肺动脉高压 ②右心室测量：MRI软组织对比度高，无论自旋回波还是快速成像技术，都能分辨高信号的心内膜和脂肪衬托下的心外膜以及灰色中等信号的心肌组织，故MRI测量室壁厚度准确可靠正常人舒张末期右心室壁厚度一般≤4 mm。

另外，MRI还可以测量右心房室腔内径，正常人舒张末期右心室三尖瓣口下5 mm处，短轴径一般≤40 mm，而右心房前后径≤30 mm肺心病时，上述指标超过正常标准 ③右心室功能检查：MRI测量右心室收缩和舒张功能方法简单，只需将连续扫描所包含的全部体素相加即可精确算出心腔的体积 （三）诊断标准与诊断流程 诊断标准包括： 1．患者有慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿病史或其他胸肺疾病病史（原发于肺血管的疾病如特发性肺动脉高压、栓塞性肺动脉高压等可无相应病史） 2．存在活动后呼吸困难、乏力和劳动耐力下降 3．出现肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如颈静脉怒张、P2>A2、剑突下心脏搏动增强、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿等 4．心电图、X线胸片有提示肺心病的征象 5．超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象 符合1~4条中的任一条加上第5条，并除外其他疾病所致右心改变（如风湿性心脏病、心肌病、先天性心脏病）即可诊断为慢性肺心病 慢性肺心病的诊断流程见图1 图1 慢性肺源性心脏病诊断流程图 （四）鉴别诊断 1．冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）： 慢性肺心病与冠心病均多见于老年人，而且常有两病共存。

冠心病多有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史，则更有助鉴别体检、X线胸片、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象， 冠状动脉造影提示冠状动脉狭窄可资鉴别慢性肺心病合并冠心病时鉴别有较多困难，应详细询问病史，并结合体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别 2．风湿性心脏病（风心病）： 风心病二尖瓣狭窄会导致肺动脉高压及右心衰竭，需要与肺心病鉴别前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史，其瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线胸片、心电图、超声心动图有特殊表现 3．原发性心肌病： 多为全心增大，无慢性支气管、肺疾病史，无肺动脉高压的X线胸片表现等 （五）基层医疗机构转诊指征 1．紧急转诊： 对于慢性肺心病患者，以下情况建议紧急转诊至上级医院： （1）高度怀疑为急性肺栓塞导致的急性加重，社区无条件诊治 （2）患者意识状态改变，如出现嗜睡、谵妄或昏迷 （3）无法纠正的呼吸衰竭，如经皮血氧饱和度（S。