0121心肌病概述.ppt

心肌病分类新标准及病例承飞2014-01-27心肌病定义®非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病、肺源性、结缔组织病性和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常（不适当心室肥厚或扩张）®主要由遗传因素介导，常致心衰或死亡®诊断主要依靠超声心动图和心脏MRI，必要时基因筛查®治疗的主要目的是改善症状和预后，防治室性心律失常及猝死®心脏功能异常包括心脏机械性障碍和心电障碍®新的定义®原发性心电活动异常——离子通道病首次归入心肌病范畴®其它心血管疾病引起的心肌病变被剔除心肌病范畴：心脏瓣膜病，高心病，先心病经典分类——1995 WHO/ISFC®扩张型心肌病（DCM，Dilated）70-80%®左心室或双心室腔扩张，收缩功能受损®肥厚型心肌病（HCM，Hypertrophic）10-20%®左心室和/或右心室肥厚，常为非对称性以室间隔受累为主®限制型心肌病（RCM，Restrictive）少见！®单个或双心室充盈受限，舒张容积减小，收缩功能正常或近似正常®致心律失常型右室心肌病（ARVC） ®右心室以及不同程度左心室心肌被纤维脂肪组织进展性替代®未分类心肌病（Unclassified）®特异性心肌病®缺血性，瓣膜性，高血压性，炎症性，代谢性，围产期，全身系统性疾病，肌营养不良，神经肌肉疾病，过敏性及毒性反应等新分类——2006 AHA原发性心肌病原发性心肌病遗传性遗传性HCMARVC/DLVNC糖原累积病糖原累积病线粒体肌病线粒体肌病离子通道病离子通道病LQTSBrugadaSQTSCVPTAsianSUNDS混合性混合性扩张型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病限制型心肌病获得性获得性炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速性心肌病心动过速性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病胰岛素依赖型糖尿病母亲的婴儿胰岛素依赖型糖尿病母亲的婴儿继发继发性心肌病性心肌病新分类——2008 ESC遗传性心肌病——2006 AHA®肥厚性心肌病（HCM）®致心律失常型右室发育不良（ARVC/D）®左室致密化不全（LVNC）®离子通道病®LQTS®Brugada®儿茶酚胺多形性室速（CPVT）®SQTS肥厚型心肌病（HCM）®常染色体显性遗传病®发病率1/500®年轻人猝死的主要原因年轻人猝死的主要原因®病理形态：不能用其它原因解释的心室壁肥厚与心腔缩小®遗传学：编码肌小节的收缩蛋白的基因突变，如β-MyHC、cTnT、cTnT等®诊断：UCG、MRI肥厚型心肌病——临床表现®劳力性呼吸困难®心绞痛（冠状动脉正常）®晕厥®室性心律失常®猝死®晚期：心衰，房颤®梗阻型：胸左4肋间III级SM肥厚型心肌病——分型®按结构分®按功能分®梗阻性：安静时压力阶差>30mmHg®隐匿梗阻性：负荷时压力阶差>30mmHg®非梗阻性：安静和负荷时压力阶差均<30mmHg梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素加重梗阻（杂音）®减少静脉回流：减小LV腔®使室腔：用力屏气Valsalva动作，突然站立®正性肌力（洋地黄，异丙肾上腺素）®外周血管扩张（硝酸甘油）减轻梗阻（杂音 ））®增加静脉回流：增大LV腔，蹬踞，下蹲，握拳，下肢抬高。

去甲肾上腺素®负性肌力（β受体阻滞剂）肥厚型心肌病——减轻梗阻治疗®负性肌力药®β受体阻滞剂（减少心肌氧耗，改善舒张功能）®钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）®disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力，抗心律失常药）®禁用：硝酸甘油，异丙肾上腺素，洋地黄，利尿剂，地平类CCB®DDD起搏（有压力阶差者）®ICD植入（猝死高危，心脏骤停史）®酒精室间隔消融®外科治疗（部分心肌切除）®适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM，但不能预防猝死肥厚型心肌病——预后®年病死率1%，儿童猝死风险高，每年6%®主要死亡原因：心源性猝死51％，心力衰竭36％，卒中13％®5-10%可发展为扩张型心肌病®猝死高危因素猝死高危因素：心跳骤停或室颤存活者，自发性持续性室速，反复发作的非持续性室速；运动后血压反应异常（收缩压不升高或反而降低）；左室壁或室间隔厚度＞30mm，左心室流出道梗阻（压力阶差＞50mmHg）；首次确诊年龄＜30岁，未成年猝死家族史、晕厥史，存在猝死相关基因异常®避免激烈运动近半数患者死于体育运动后或运动中左室致密化不全（LVNC）®最常见的未分类型心肌病®胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受限，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全®左室肌小梁和深部小梁间隐窝明显；室壁增厚，心外膜致密变薄而心内膜增厚®部分患者左室扩张、收缩功能障碍®3个特征个特征：心肌肥厚且分为两层，有深陷的隐窝，局限性的收缩功能不全。

®LVNC可单独出现或与先心病（Ebstein畸形或紫绀型心脏病）及神经肌肉疾病联合出现®通常为家族性，无症状亲属中至少25%ECHO有不同程度异常LVNC——临床表现®任何年龄，表现多样（无症状到心衰）®心功能不全®心律失常（LBBB，RBBB，房颤/房扑，AVB，室性心律失常41-63%）®栓塞事件（1/3患者发生体循环栓塞）®可发生猝死®临床表现及ECG无特异，心室造影、心脏CT、MRI有助于诊断，ECHO最常用®可筛查LVNC连锁的突变位点（MYH7、ACTC1、TNNT2、MYBPC3、ZASP等）LVNC——Jenni标准®①典型的两层不同的心肌结构，外层即致密化层较薄，内层即非致密化层较厚，其间可见深陷隐窝心室收缩末期内层与外层比值>2.0，幼儿为>1.4®②病变区域主要位于心尖部、左心室侧壁和下壁®③彩色多普勒血流显像可探及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔交通，而不与冠状动脉相通®④排除其他心脏畸形LVNC——治疗®心衰：利尿，ACEI/ARB，洋地黄，β受体阻滞剂®抗凝：华法林（发生栓塞、合并房颤）®心律失常：不宜进行体育竞赛®ICD：曾经发生室速或心脏骤停（SCA），LVEF＜35%，SCA家族史。

®CRT：心室不同步的心衰，药物控制不佳可逆转左室重构扩张型心肌病（DCM）®人群发病率1/2500®70-80%为散发、20-30%为家族性®心衰的第三大病因®遗传学基础：为常染色体显性遗传，呈 不完全外显和年龄依赖外显，编码收缩性肌节蛋白的基因突变，包括α肌动蛋白、肌钙蛋白、β-MyHC®以单个或双心室腔扩大和收缩功能减退为主要特征的综合征扩张型心肌病——临床表现®临床表现®左心功能衰竭为主、心律失常、传导阻滞、栓塞、猝死®结构异常——左室扩大CXR®心胸比例>0.50-0.55®Echo：LVEDD>60mm®心室功能受损®Echo：LVEF<40%-45%®心室造影： LVEDVI>80ml/m2®除外可逆性病因®营养性（VitB1，低磷，低钙），持续病毒感染（HIV），内分泌（甲亢/甲减），药物（多柔比星），毒物（可卡因），酒精性，血色病，尿毒症，HES扩张型心肌病——治疗®药物：利尿剂，ACEI，小剂量地高辛，β受体阻滞剂®起搏器®心脏移植 扩张型心肌病——预后®预后不良因素®高龄®心功能Ⅲ-Ⅳ级（NYHA）®舒张早期（S3）奔马律®显著AVB，复杂室性心律失常®心室肌对正性肌力药物的刺激缺乏反应®Echo：LVEF↓，左心室显著扩大，左心室质量↓，中等以上程度地二尖瓣返流，舒张功能异常，右心室扩张或功能不全。

心脏再同步化治疗——CRT®对象：HF patients with bundle branch block®指征：心功能衰竭（NYHA II- III级，规范药物治疗控制不佳的IV级严重左室收缩功能减低（LVEF≤35%），室内延迟传导（LBBB，QRS＞120-150ms）®简而言之：有心衰症状，由左室收缩功能减低引起，该异常可由CRT纠正®反指征：由非心脏疾病所致预期寿命不长者®疗效：改善心功能，延缓心肌重构，降低病死率及住院率®并发症：植入电极失败，冠状窦或冠状静脉损伤，气胸，膈肌、膈神经刺激，感染CASE 王桂昌®活动后胸痛、胸闷、气短7年，近3月胸闷气短症状加重，伴双下肢水肿、夜间不能平卧，利尿治疗后好转近期有晕厥史®超声心动：左心增大伴收缩功能减低，LVEF 23%，升主动脉近端增宽®入院诊断：慢性心功能不全（NYHA Ⅲ级），左室收缩功能重度减低®2013年12月12日行CRT-D植入术®经左锁骨下静脉，冠状静脉，于左室后支植入左心室电极于右室间隔下壁植入右心室主动电极，于右心耳植入右房被动电极术前ECG：窦性心律，HR 65bpm，电轴左偏，完全性左束支传导阻滞，QRS 215ms。

术后ECG：起搏心律，HR 69bpm，QRS 165ms疗效评估®术前血压90/50mmHg®术后血压108/69mmHg®术前超声心动：LVEF 23%®术后超声心动：LVEF 36%（Teich）®患者术后出现自发尿量增加现象，可下地活动，未诉胸闷、憋气等不适限制型心肌病（RCM）®少见，散发及家族病例均有报道原因不明或继发于其他特殊原因通常累及心肌及心内膜®心肌性®非浸润性，特发性，家族性，肥厚型，硬皮病，弹性假黄色瘤®浸润性®淀粉样变性（AL），类肉瘤，Gaucher病，Hurler病，脂肪浸润®贮积性®血色病，Fabry病，糖原累积症®心内膜心肌性®心内膜心肌纤维化，HES，类癌心脏病，转移癌，放射线，蒽环类抗生素，药物致纤维性心内膜炎（5-HT，二甲麦角新碱，麦角胺，汞，白消安）限制型心肌病®特征：限制性左室生理学异常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈状态，心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加）®室壁厚度及瓣膜正常®心室腔容积正常或缩小，左室收缩功能正常®双心房显著扩大®左室僵硬®酷似缩窄性心包炎 机制机制 症状体征症状体征uu左室舒张功能受损左室舒张功能受损 心悸心悸, ,气短气短, ,呼吸困难呼吸困难uuLVEDP↑ LVEDP↑ 肺充血肺充血 肺罗音肺罗音uu肺动脉高压肺动脉高压 右心衰竭右心衰竭 uu双房大双房大 房性心律失常，栓塞房性心律失常，栓塞限制型心肌病——临床表现限制型心肌病——治疗®原发病治疗：心脏铁色素沉积症——驱铁治疗；心脏结节病——激素；多发性骨髓瘤继发心脏淀粉样变——化疗。

®心衰治疗：限钠限水，慎用利尿剂（可致前负荷过低→CO↓），除非LVEF↓或合并房颤，否则不用洋地黄®已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞者长期华法令抗凝 获得性心肌病®炎症性心肌病（心肌炎）®应激性心肌病®围产期心肌病®心动过速心肌病®酒精性心肌病心肌炎®病因广泛：毒素、药物、病原感染、巨细胞性心肌炎®临床表现：心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥、心衰、心源性休克®ECG：ST-T异常、室性心律失常、传导阻滞®UCG：左室扩张、室壁节段性运动异常®确诊依靠心肌活检，检测病毒基因CASE 孟祥秋 23/M®咳嗽、流涕2周，胸闷、憋气2日®心电图示高度房室传导阻滞，右束支及左前分支传导阻滞，极度心动过缓心肌酶明显升高®入院诊断：急性重症病毒性心肌炎CASE 孟祥秋 23/M®入院后予异丙肾上腺素静脉泵入，心室率可维持在40-60bpm住院期间多次阿斯发作，紧急放置临时起搏器予激素及营养心肌治疗®2日后患者恢复自主窦性心律，心电图示1度AVB，完全性RBBB，左前分支传导阻滞®目前恢复良好，择期出院Tako-Tsubo心肌病（一过性左室心尖球形综合征）心肌病（一过性左室心尖球形综合征） ®由Tako-Tsubo首次报道®常见于老年妇女®由精神、情绪及身体应激状态而诱发®心尖部气球样变，心底部运动增强，形似章鱼篓®表现为一过性左室收缩功能障碍，临床类似于ST抬高性MI，但无明显冠脉病变®除外近期头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎及HCM®尚无有效治疗方法；左室功能通常在数天或几周后恢复正常，复发罕见继发性心肌病护理要点®限制活动量，避免剧烈活动®保持清洁避免肺部感染，避免心衰诱因®加强夜间巡视：及时心电监护、半卧位、低流量氧气吸入®加强依从性教育（药不能停！）®重视心理疏导谢谢！。