课件：眼肿瘤.ppt

眼肿瘤 南通市第一人民医院 南通大学第二附属医院,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,额骨,眉弓,眶上切迹,眶上裂,鼻骨,眶下裂,中鼻甲,颧骨,下鼻甲,梨状孔,下颌支,颏孔,上颌骨,眶下孔,,鼻甲中隔,泪骨,视神经管,颞骨,眶上孔,眉骨间,,泪后嵴,,,,,,,,,,,,,,,,,眶上切迹,筛后孔,视神经管,筛骨眶板,泪囊窝,,上颌骨眶面,上颌骨,眶下孔,颧骨,眶下沟,眶下裂,蝶骨眶面,眶上裂,泪腺窝,眶上缘,,,眼 肿 瘤,,分 类,眼睑肿瘤 良性：鳞状细胞乳头状瘤，血管瘤，色素痣，黄色瘤 恶性：基地细胞癌，鳞状细胞癌，皮脂腺癌，恶性黑色素瘤 结膜肿瘤 色素痣，皮样脂肪瘤，恶性黑色素瘤 角膜肿瘤 皮样瘤，原位癌，鳞状细胞癌 葡萄膜肿瘤 虹膜囊肿，虹膜黑色素瘤，睫状体黑色素瘤，脉络膜痣，脉络膜血管瘤，脉络膜恶性黑色 瘤，脉络膜转移癌 视网膜肿瘤 视网膜母细胞瘤，视网膜血管瘤，视盘黑色素瘤 视神经肿瘤 视神经胶质瘤，视神经鞘膜瘤 眼眶肿瘤 皮样囊肿，纤维瘤，眼眶海绵状血管瘤，淋巴瘤，横纹肌肉瘤，泪腺肿瘤转移性肿瘤,脉络膜恶性黑色瘤,成人最常见的原发性眼内肿瘤 起源：色素细胞和痣细胞 恶性程度高，易血性转移 好发部位：后极部 症状 视力减退，视物变形，视野缺损，中心暗点，进行性远视，眼内漂浮物 肿块形态 扁平状或穹顶样视网膜下团块——未突破玻璃膜 蘑菇样的外观——突破玻璃膜 肿瘤表面的视网膜色素上皮平面上常出现橘红色色素 伪装综合症：肿瘤组织坏死引起眼内炎或全眼球炎,诊断,肿瘤形态 眼底荧光血管造影：双循环现象（静脉期瘤体内血管与视网膜血管同时显影的现象） B超：眼球内球形或蘑菇状实性肿块，边界清楚，有声空区 CT：球内密度较高边界清楚的肿块，轻到中度强化 MRI：T1WI上高信号，T2WI上呈低信号,治疗,保守治疗 适应征：体积小（面积小于等于7mm, 厚度小于3mm）的早期病例 眼球摘除 适应征：超过4个钟点的肿瘤，瘤体直径大于15mm,厚度大于10mm 眶内波及者行眶内容剜除术,视网膜母细胞瘤,儿童最常见的原发性恶性肿瘤 2/3发生于3岁之前 约40%的病例为遗传型，发病早，多为双眼 约60%为本人视网膜细胞突变引起，不遗传，发病晚，多为单眼,分期,眼内生长期 黄白色、圆形或椭圆形、边界不清的视网膜隆起结节，以后极部偏下方多见（白瞳症） 青光眼期 继发性性青光眼 眼外期 穿破巩膜或角膜突出于睑裂或沿视神经及巩膜导血管向眶内蔓延 远处转移期 沿视神经侵入颅内或淋巴转移或血性转移,视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）,R,L,CT 平扫 AX,,,,CT 平扫 AX,R,L,双侧视网膜母细胞瘤,,,,特殊表现,三侧性视网膜母细胞瘤 双眼合并松果体瘤或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤 视网膜母细胞瘤自发消退 肿瘤停止生长，发生坏死及炎症反应，最终眼球萎缩 视网膜细胞瘤 肿瘤的良性转化 第二恶性肿瘤 若干年后发生其他原发性恶性肿瘤，以成骨肉瘤多见,诊断及鉴别诊断,临床表现 年龄：10岁之前，多发生在3岁之内 CT：肿块内钙化是诊断视网膜母细胞瘤的最主要证据 鉴别诊断（白瞳症） Coats病，转移性眼内炎，早产儿视网膜病变，先天性白内障，原始玻璃体增生症,治疗,目前在我国以手术治疗为主，切除视神经尽量长，不短于10 mm 已属眼外期，应行眶内容剜除术并联合放射治疗或化学治疗,皮样囊肿和表皮样囊肿,病因概述,迷芽瘤 皮样囊肿 囊壁 角化的复层鳞状上皮 毛囊 皮脂腺 囊内容 脱落上皮 毛发 皮脂腺分泌物 表皮样囊肿 囊壁 表皮 囊内容 角蛋白,临床概述,好发部位: 外上眶缘 内上或内下眶缘 眶缘肿物:圆形 表面光滑 无压痛 眼球受压迫: 屈光不正 侵蚀眶缘 眶缘瘘管 渐进性眼球突出并向下移位,超声探查,呈圆形、椭圆形 边界清楚 可压缩性 回声有区别 声衰减不明显,CT扫描,颞上方圆形或类圆形占位 边界清楚 高密度环 肿瘤内部不均质 环形增强 指压痕或呈哑铃状,MRI扫描,囊壁均呈现低信号 囊内容高信号或斑驳状,治疗概述,手术治疗 手术完全切除 囊壁去除干净 位于骨膜下者 囊壁刮除 石炭酸腐蚀,海绵状血管瘤,病因概述,错构瘤 病理 类圆形或肾形 紫红色 有完整包膜 由大小不等的血管窦构成 窦壁为平滑肌 间质为结缔组织隔,临床概述,无痛性、慢性进行性眼球突出 视力影响程度不等 眶前部肿瘤 局部隆起 紫蓝色 眶深部肿瘤 压迫眼球有弹性阻力 眶尖部肿瘤 视神经萎缩 眼球运动障碍、复视 眼底视网膜压迫条纹,超声探查,A超 内反射中高波峰 B超 圆或椭圆形 界清 有肿瘤晕圆滑 内回声多而强 分布均匀 中等度声衰减 压迫变形,CT扫描,肿瘤呈圆、椭圆或梨形 界清圆滑 内密度均质 眶尖部三角型透明区,MRI扫描,T1WI 中等信号 T2WI 高信号,,治疗概述,体积小、发展慢、视力好、眼球突出不明显可观察 影响视力或有症状可手术治疗,视神经肿瘤,视神经的肿瘤不多见，其临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退。

可分为视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤 视神经胶质瘤多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性 视神经脑膜瘤多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性治疗,视神经肿瘤可手术切除 发生于视盘上的肿瘤少见，如视盘血管瘤及黑色素细胞瘤治疗上前者可采用激光光凝，但视力预后不良；后者无特殊处理，只需定期随诊脑膜瘤,临床概述,多发成年女性 四联征 视力丧失 一侧性眼球突出 慢性视乳头水肿性萎缩 视睫状静脉 疼痛及眼睑水肿 眼球运动障碍,CT扫描,视神经增粗 呈管状，梭形或锥形 内密度均质 异常钙化 眶骨增生肥厚 眶骨吸收和破坏 车轨样征象,MRI扫描,视神经增粗 T1WI 中低信号 T2WI 高信号 车轨样征象 轮廓显示佳 视神经管内、颅内蔓延显示良好 脂肪抑制＋增强扫描,治疗概述,手术治疗 不易切除干净 易复发 预后差 儿童预后更差,横纹肌肉瘤,临床概述,儿童多发 肿瘤发展快 恶性程度高 眶上部好发 鼻上象限眼睑 上睑下垂 眼睑水肿 眼球向下方移位 眼球运动障碍 视力障碍,CT扫描,形状不规则 边界不锐利或不圆滑 不均质 明显增强 可见骨破坏 邻近结构破坏,MRI扫描,T1WI 中等或中低信号 T2WI 高信号强度,治疗概述,放疗和化疗结合的综合治疗 放射剂量 45~60Gy 化学药物 长春新碱、环磷酰胺 手术治疗 眶内容切除术,眼眶特发性炎性假瘤,眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是 原发于眼眶组织的慢性非特异性炎性改变。

【病因】至今不明 【分型】组织学：淋巴细胞浸润型、纤维增生型和混合型 影像学：泪腺型、肿块型、弥漫型和眼肌型 【临床表现】临床表现区别较大 1.淋巴细胞浸润型和混合型： 2.纤维增生型： 【诊断】1. 肿瘤+炎症的临床表现 2. 超声+CT(分型：浅层巩膜炎型，浸润型（50%），肿块型，肌 炎型，泪腺炎型） 3. 活体组织检查+病理检查+免疫组化检查 【治疗】1. 一般首先给予足量糖皮质激素，效果不理想时，采用环磷酰胺 或放疗，或联合治疗小剂量放疗：淋巴细胞浸润型敏感 2. 必要时可考虑手术治疗（急性期不手术，稳定6个月以后手术）,影像学诊断,受累部位多 眶脂肪 泪腺 眼外肌 视神经 特点多样化 眶脂肪内高密度影 眼环增厚 眶腔扩大 视神经增粗 泪腺肿大 眼外肌肥大,T2WI,T1WI,AX,软组织增厚,,,眼眶炎性假瘤(Inflammatory Pseudotumor),,病例一,增强,增厚强化的软组织明显（箭头所指）,R,L,,,,FAT,（压脂）,,,,,病例二,R,L,CT 增强 AX,,,,,病例三,,,,,MRI AX,T2,T1,T2压脂,增强,R,L,,,,,泪腺肿瘤,泪腺多形性腺瘤 病理：外胚叶上皮成分及中胚叶间质成分 良性和恶性，良性多见 起源：眶叶泪腺导管 临床表现：无痛性眼球缓慢突出，眼球多向内下方移位，少数向下方，眼球向颞上方或上方运动受限 CT：圆形或球形肿块，表面光滑，有包膜，眼眶可扩大，多无骨质破坏,治疗,开眶手术，连同包膜一并切除 不要切破囊膜或小块切除，以防种植性转移 不要切除局部活检,泪腺腺样囊性癌,泪腺最常的恶性肿瘤 恶性程度高，病程短 突眼，眼部疼痛，眼球向前内下方突出，向外上方运动受限，视力减退 肿瘤呈广泛的浸润生长，容易浸润神经和累及眶骨，可向眼眶深部、颅内蔓延，也可向肺、肝和骨骼转移，预后差 CT:边界不规则的软组织肿块，肿块边界呈锯齿状，显示肿瘤浸润生长,治疗,很小的肿瘤，局部切除 行眶内容摘除术：包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜以及被侵犯的骨质 术后加放疗和化疗,,,谢 谢,。