肺动脉高压与右心功能.ppt

肺动脉高压与右心功能肺动脉高压与右心功能l肺动脉高压定义与分类肺动脉高压定义与分类l右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素右心功能是影响肺动脉高压预后的重要因素l右心功能评估右心功能评估l右心衰竭的诊断与治疗右心衰竭的诊断与治疗2肺动脉高压肺动脉高压(PH)(PH)血流动力学定义血流动力学定义（（2015 ESC/ERS)2015 ESC/ERS)定义血流动力学特点临床分类肺动脉高压(PH)mPAP≥25 mmHg 所有分类毛细血管前肺动脉高压mPAP≥25 mmHg PAWP ≤15 mmHg1.动脉性肺动脉高压（PAH)3.肺部疾病相关肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明机制和/或多种因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压 Ipc-PH Cpc-PHmPAP≥25 mmHg PAWP >15 mmHg DPG <7 mmHg 和/或 PVR≤ 3 WUDPG ≥7 mmHg 和/或 PVR >3 WU2.左心疾病相关性肺动脉高压5.不明机制和/或多种因素所致肺动脉高压mPAP:肺动脉平均压；PAWP：肺小动脉楔压；Ipc-PH：单纯毛细血管后肺动脉高压；Cpc-PH：毛细血管前、后混合性肺动脉高压；DPG：肺动脉舒张压差=dPAP-PCWP；PVR：肺血管阻力2015 ESC/ERS 2015 ESC/ERS 肺动脉高压肺动脉高压(Pulmonary hypertension)(Pulmonary hypertension)临床分类临床分类2. 左心疾病所致的肺动脉高压左心疾病所致的肺动脉高压2.1 收缩功能不全2.2 舒张功能不全2.3 瓣膜病2.4 先天性/获得性左心流出道/流入道堵塞和先天性心肌疾病2.5 先天性/获得性肺静脉狭窄3. 肺部疾病和肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压或低氧所致的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧3.7 发育异常5.原因原因不明和不明和/或多种因素所致的肺动脉高压或多种因素所致的肺动脉高压5.1 血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生疾病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肺肿瘤血栓性微血管病，纤维纵膈炎，慢性肾衰竭，节段性肺动脉高压4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉堵塞性疾病堵塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉堵塞性疾病4.2.1 肺血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 肺动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫（包虫病）1. 1. 动脉性肺动脉高压（动脉性肺动脉高压（PAHPAH））1.1 特发性肺动脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压1.2.1 BMPR21.2.2 其他1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压1.4 相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病1＇肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)1＇.1 特发性1＇.2 可遗传性1＇.2..1 EIF2AK41＇.2..2. 其他1＇.3 药物和毒物所致1＇.4 相关性1＇.4..1 结缔组织病1＇.4..2 HIV感染1＂新生儿持续性肺动脉高压5左右心室正常剖面图左右心室正常剖面图严重肺动脉高压导致左右心室的病理变化：严重肺动脉高压导致左右心室的病理变化：A,右室壁肥厚，张力增加，氧耗增加；右室壁肥厚，张力增加，氧耗增加；B,左心充盈减少，心排量下降左心充盈减少，心排量下降.Kelly M, et al. Coronary Artery Disease. 2005,16:13-8正常压力超负荷Diastole￿pressure￿overload7肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展Time肺动脉压肺动脉压肺血管阻力肺血管阻力心排量心排量无症状无症状/代偿期代偿期症状症状/失代偿期失代偿期Symptom Threshold右心功能右心功能右心功能右心功能 加重期加重期CO=PAPPVR心功能心功能I级级心功能心功能 II and III心功能心功能IV活动耐力活动耐力PAH Hemodynamic Effects  PAP  PVR  RV/RA  CO  RVEDV  LVEDV  CO  HR  BP  SVRTueller, C., et al.Swiss Med Wkly, 2008. 138(25-26): p. 379-84.右心功能影响肺动脉高压患者的生存右心功能影响肺动脉高压患者的生存动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压(PAH)(PAH)危险分层危险分层（（2015 ESC/ERS)2015 ESC/ERS)危危险险分分层层指指标标（估测（估测1 1年死亡率）年死亡率）低危低危( (＜＜5%)5%)中危中危(5%-10%)(5%-10%)( (高危＞高危＞10%)10%)右心衰竭右心衰竭表现表现无无无无有有病情进展病情进展无无慢慢快快晕厥晕厥无无偶尔偶尔反复发作反复发作WHOWHO心功能分级心功能分级I,III,IIIIIIIIⅣⅣ六分钟步行试验六分钟步行试验＞＞440m440m165165––440 m 440 m ＜＜165m165m心肺运动试验心肺运动试验PeakVOPeakVO2 2>15ml/min/kg(>65%>15ml/min/kg(>65%预预计值计值) )；；VE/VCOVE/VCO2 2斜率斜率<36<36PeakVOPeakVO2 211-15ml/min/kg 11-15ml/min/kg (35%(35%––65%65%预计值预计值); VE/VCO); VE/VCO2 2斜斜率率3636––44.9 44.9 PeakVO2<11ml/min/kg(<35PeakVO2<11ml/min/kg(<35% %预计值预计值) ) ；；VE/VCOVE/VCO2 2斜率斜率≥≥4545血浆血浆BNPBNP水平水平BNP<50ng/L;NT-proBNP BNP<50ng/L;NT-proBNP <300ng/ml<300ng/mlBNP50-300ng/L;NT-proBNP BNP50-300ng/L;NT-proBNP 300300––1400ng/L 1400ng/L BNP>300ng/L;NT-proBNP BNP>300ng/L;NT-proBNP >1400ng/L>1400ng/L影影像像学学表表现现（（超超声、声、MRIMRI））右房面积右房面积<18cm<18cm2 2; ;无心包积液无心包积液右房面积右房面积 1818––26cm26cm2 2; ;无或少量无或少量心包积液心包积液右右房房面面积积>26cm>26cm2 2；；有有心心包包积积液液血流动力学指标血流动力学指标RAP<8mmHg; CIRAP<8mmHg; CI≥≥2.5L/min/m2.5L/min/m2 2; ; SvOSvO2 2>65%>65%RAP 8RAP 8––14 mmHg;CI 2.0-14 mmHg;CI 2.0-2.4L/min/m2.4L/min/m2 2;SvO;SvO2 260%60%––65% 65% RAP>14mmHg;CI RAP>14mmHg;CI <2.0L/min/m<2.0L/min/m2 2 SvO SvO2 2<60%<60%peak VO2:峰值氧耗量；峰值氧耗量；VE/VCO2:二氧化碳排出的通气当量二氧化碳排出的通气当量; RAP：右房压；：右房压；CI：心指数；：心指数；SvO2：混合静脉血氧饱和度。

混合静脉血氧饱和度11右心复杂的解剖结构影响评估右心复杂的解剖结构影响评估RVRV功能的准确性功能的准确性u超声心动图超声心动图—简便、经济、无创，但准确性不高，变异大，临床上不常规简便、经济、无创，但准确性不高，变异大，临床上不常规做做u检测指标：左室偏心指数、多普勒右室做功指数（检测指标：左室偏心指数、多普勒右室做功指数（Tei指数）、右室面积指数）、右室面积变化分数、三尖瓣环收缩期位移（变化分数、三尖瓣环收缩期位移（ TAPES））u心脏磁共振心脏磁共振---准确，无创、费用高准确，无创、费用高u检测指标：右室腔容积、右室心肌重量、右室射血分数检测指标：右室腔容积、右室心肌重量、右室射血分数u血流动力学检查血流动力学检查—有创，费用高有创，费用高u检测指标：右房压力、肺动脉压力，肺血管阻力、心排量等检测指标：右房压力、肺动脉压力，肺血管阻力、心排量等u生物标志物生物标志物---缺乏针对右心衰竭的特异性缺乏针对右心衰竭的特异性u检测指标：检测指标：BNP、、Pro-BNP、、TNT、内皮素、尿酸、红细胞分布宽度等、内皮素、尿酸、红细胞分布宽度等12右心功能评价方法右心功能评价方法u超声心动图超声心动图u心脏磁共振心脏磁共振u放射性核素显像放射性核素显像u血流动力学检查血流动力学检查u生物标志物生物标志物13超声心动图超声心动图•优点：经济、无创、方便、易普及。

优点：经济、无创、方便、易普及•反映右心功能的检测指标：反映右心功能的检测指标：u心包积液心包积液u右房大小右房大小u左室偏心指数左室偏心指数u多普勒右室做功指数（多普勒右室做功指数（Tei指数）指数）u右室面积变化分数右室面积变化分数u三尖瓣环收缩期位移（三尖瓣环收缩期位移（ TAPES））14RVRV功能功能----三尖瓣反流速度峰值计算跨瓣三尖瓣反流速度峰值计算跨瓣压差，估测肺动脉收缩压压差，估测肺动脉收缩压15舒张期右室面积舒张期右室面积收缩期右室面积收缩期右室面积右心造影右心造影( (舒张期舒张期- -收缩期收缩期)/)/舒张期舒张期 x 100(正常值正常值≥≥35%)FAC = 20%RV 功能：右室功能：右室面积变化分数（面积变化分数（FAC)FAC)TAPSE = 12 mmRV 功能：功能：三尖瓣环平面收缩期运动三尖瓣环平面收缩期运动（（TAPESTAPES））u三尖瓣环收缩期位移（三尖瓣环收缩期位移（ TAPES TAPES ）：由于长轴方向上的运动在右室的收）：由于长轴方向上的运动在右室的收缩运动中起最主要的作用，当右心功能减低时长轴方向的运动减低是最突缩运动中起最主要的作用，当右心功能减低时长轴方向的运动减低是最突出的，因此出的，因此TAPESTAPES是反映右心整体功能的良好指标。

正常值是反映右心整体功能的良好指标正常值>16mm>16mmuu TeiTei指数即心脏做工指数：指数即心脏做工指数： （（Tei指数指数=右右室等容收缩时间（室等容收缩时间（ICT））+等容舒张时间等容舒张时间（（IRT）与射血时间（）与射血时间（ET）的比值）的比值） Tei指数指数包含了舒张期和收缩期的信息，是反映包含了舒张期和收缩期的信息，是反映心脏的收缩和舒张功能的良好可以用组织心脏的收缩和舒张功能的良好可以用组织多普勒的方法和血流脉冲多普勒的方法测量多普勒的方法和血流脉冲多普勒的方法测量 (正常值正常值≤≤ 0.3) 0.3)Tei et al, J Cardiol. 1995RV 功能功能:Tei Tei 指数指数18心脏磁共振心脏磁共振--目前比较准确评价右心功能的影像技术目前比较准确评价右心功能的影像技术u利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积、右室心肌重量、右室射血分数及每容积、右室心肌重量、右室射血分数及每博输出量、右心指数博输出量、右心指数u磁共振血流标测技术测量磁共振血流标测技术测量E/A波的幅度及比波的幅度及比值，估测右室舒张功能。

值，估测右室舒张功能u磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能患者右心功能 19首次通过法核素显像首次通过法核素显像：由于能够从时相上将右房和右室区分：由于能够从时相上将右房和右室区分开，因此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对开，因此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对““弹丸弹丸””注射和采集技术要求较高，且采集计数量相对较低，也易注射和采集技术要求较高，且采集计数量相对较低，也易受大血管影像的影响受大血管影像的影响放射性核素显像：放射性核素显像：首次通过法、平衡法心室显像首次通过法、平衡法心室显像20平衡法显像：平衡法显像：最大的最大的问题是难以将右房和问题是难以将右房和右室准确地划分开，右室准确地划分开，虽然近年来改进使用虽然近年来改进使用了断层技术，但由于了断层技术，但由于操作复杂，并需要专操作复杂，并需要专用软件系统，尚未普用软件系统，尚未普及应用 21右心导管右心导管---血流动力学评估血流动力学评估检查项目检查项目心排血量心排血量肺毛压肺毛压右房压右房压右室舒张末压右室舒张末压动脉血气动脉血气肺动脉血气肺动脉血气肺动脉压力肺动脉压力压力压力血气指标血气指标体静脉血气体静脉血气肺循环和体循环阻力肺循环和体循环阻力22生物标志物与右心功能不全生物标志物与右心功能不全u利钠肽利钠肽uN-末端利钠肽原末端利钠肽原u肌钙蛋白肌钙蛋白Tu内皮素内皮素u高敏高敏C反应蛋白反应蛋白u细胞因子细胞因子(白介素白介素-6、肿瘤坏死因子、肿瘤坏死因子-α)u生长分化因子生长分化因子-1523右心导管、超声心动图、心脏磁共振对右心功能评价的比较右心导管、超声心动图、心脏磁共振对右心功能评价的比较评价方法评价方法参数参数 心脏磁共振心脏磁共振 超声心动图超声心动图 右心导管（包括右心造影）右心导管（包括右心造影）右心室评价右心室评价容量容量 +++ ++ +射血分数射血分数 +++　　++ +右室张力右室张力 +++ ++ -右室压力右室压力 -/+ ++ +++每搏量每搏量 +++ + +++心肌质量心肌质量 ++ -/+ -右室重塑（包括室间隔运动）右室重塑（包括室间隔运动） +++ ++ - 三尖瓣反流三尖瓣反流 ++ +++ +右房评价右房评价右房压力右房压力 - - +++肺动脉评价肺动脉评价 肺动脉血流动力学肺动脉血流动力学 -/+ + +++- 无用，无用，+ 可能有用，可能有用， ++ 有用，有用，+++ 相当有用相当有用Raymond Benza,et al. J Am Coll Cardiol 2008;52:1683l右心衰竭病因复杂，涉及多个学科。

右心衰竭病因复杂，涉及多个学科l不同病因的右心衰竭的病情发展、处理以及预后不同病因的右心衰竭的病情发展、处理以及预后差异大l右心功能评估不是临床常规检查项目，评估右心右心功能评估不是临床常规检查项目，评估右心功能的指标准确性欠佳功能的指标准确性欠佳l右心衰竭的治疗措施有限，相应的循证医学证据右心衰竭的治疗措施有限，相应的循证医学证据不多25右心衰竭的病因右心衰竭的病因•压力负荷过重压力负荷过重·肺动脉高压肺动脉高压·肺动脉栓塞肺动脉栓塞·左心衰竭左心衰竭·右室流出道梗阻右室流出道梗阻·外周肺动脉狭窄外周肺动脉狭窄•容量负荷过重容量负荷过重·三尖瓣反流三尖瓣反流·肺动脉瓣反流肺动脉瓣反流·房间隔缺损房间隔缺损·肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流·主动脉窦破裂入右房主动脉窦破裂入右房·冠状动脉瘘冠状动脉瘘•器械植入器械植入·起搏器起搏器·ICD•缺血及梗死缺血及梗死·右室心梗右室心梗·因冠心病右室功能障碍或右室负荷过重所因冠心病右室功能障碍或右室负荷过重所致缺血（致缺血（esp. 压力负荷过重）压力负荷过重）•心肌本身病变心肌本身病变·心肌病心肌病·致心律失常型右室发育不良致心律失常型右室发育不良·脓血症脓血症•流入受限流入受限·三尖瓣狭窄三尖瓣狭窄·上腔静脉狭窄上腔静脉狭窄•复杂性先天缺陷复杂性先天缺陷·Ebstein 畸形畸形·法洛四联症法洛四联症·大动脉转位大动脉转位·右室双出口合并二尖瓣闭锁右室双出口合并二尖瓣闭锁•心包疾病心包疾病·缩窄性心包炎缩窄性心包炎Right ventricular function in cardiovascular disease, Part Ⅱ. Francois, et al. Circulation, 2008,117:1717-3126右心衰竭右心衰竭右心衰竭病因右心衰竭病因右心衰竭症状和体征右心衰竭症状和体征右心结构或功能异常右心结构或功能异常体循环淤血、右心排血量减少体循环淤血、右心排血量减少超声心动图、心脏磁共振、超声心动图、心脏磁共振、生物标记物、右心导管评估生物标记物、右心导管评估瓣膜病、心肌病、左心衰竭、瓣膜病、心肌病、左心衰竭、肺动脉高压等肺动脉高压等右心衰竭症状和体征右心衰竭症状和体征u心脏收缩、储备能力下降及心排量减少，表现为运动耐量减退、呼吸困难、乏力、疲劳等。

u液体潴留，如外周水肿、腹水、全身水肿等u房性或室性心律失常u心室充盈受限的症状、体征，如颈静脉怒张及肝颈静脉反流征阳性、肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等 u心脏听诊：P2亢进，肺动脉瓣区收缩中期喷射性杂音、舒张早期杂音，三尖瓣区收缩期杂音几种常见病因所致右心衰竭和治疗之间的关联几种常见病因所致右心衰竭和治疗之间的关联肺动脉高压所致肺动脉高压所致右心衰竭右心衰竭利尿、强心、抗凝、靶向药利尿、强心、抗凝、靶向药物治疗、肺动脉血栓内膜剥物治疗、肺动脉血栓内膜剥脱，肺移植脱，肺移植左心疾病所致右心衰竭左心疾病所致右心衰竭左心疾病治疗：药物、介入、左心疾病治疗：药物、介入、器械、外科、心脏移植器械、外科、心脏移植肺部疾病或缺氧性疾病肺部疾病或缺氧性疾病所致右心衰竭所致右心衰竭抗感染、改善通气，长期氧疗，抗感染、改善通气，长期氧疗，，扩血管、谨慎利尿，扩血管、谨慎利尿引起右心瓣膜病的病因治疗，引起右心瓣膜病的病因治疗，瓣膜瓣膜成形成形/置换、利尿置换、利尿复复杂先心病所致衰竭先心病所致衰竭先心病矫正，利尿、强心先心病矫正，利尿、强心分类分类治疗治疗右心瓣膜病所致右心衰竭右心瓣膜病所致右心衰竭各种原因所致右心衰竭的治疗各种原因所致右心衰竭的治疗u积极治疗原发病积极治疗原发病u去去除除诱诱发发因因素素，，避避免劳累、感染免劳累、感染u避免妊娠避免妊娠u调整生活方式调整生活方式u心理与精神治疗心理与精神治疗u氧疗氧疗u因血栓栓塞性疾病所因血栓栓塞性疾病所致右心衰竭者需要长致右心衰竭者需要长期抗凝治疗期抗凝治疗u合并房扑或房颤患者合并房扑或房颤患者需抗凝治疗需抗凝治疗u严重右心衰竭患者，严重右心衰竭患者，体循环瘀血，血流缓体循环瘀血，血流缓慢，活动少，易形成慢，活动少，易形成深静脉血栓，抗凝治深静脉血栓，抗凝治疗可以预防静脉血栓疗可以预防静脉血栓形成形成u利尿剂：不同病因所致右心衰竭应利尿剂：不同病因所致右心衰竭应用利尿剂的力度不同，避免过度利用利尿剂的力度不同，避免过度利尿导致血压降低，电解质紊乱。

尿导致血压降低，电解质紊乱u右心衰竭患者尤其伴低血压时，可右心衰竭患者尤其伴低血压时，可以使用正性肌力药物，如多巴胺、以使用正性肌力药物，如多巴胺、多巴酚丁胺，提高心脏指数及每搏多巴酚丁胺，提高心脏指数及每搏输出量u酌情使用地高辛地高辛已被证实酌情使用地高辛地高辛已被证实可以明显的改善特发性肺动脉高压可以明显的改善特发性肺动脉高压患者的心输出量，还可降低伴房性患者的心输出量，还可降低伴房性快速心律失常患者的心室率快速心律失常患者的心室率u单纯的右心衰竭不合并左心衰竭时，没有证据表明单纯的右心衰竭不合并左心衰竭时，没有证据表明使用使用ACEIACEI、、ARBARB是有益的是有益的uββ受体阻断剂在单纯的右心衰竭的使用方面证据不受体阻断剂在单纯的右心衰竭的使用方面证据不足，相关的指南和专家共识也不推荐使用足，相关的指南和专家共识也不推荐使用 u醛固酮受体拮抗剂可用于心功能醛固酮受体拮抗剂可用于心功能ⅢⅢ、、ⅣⅣ级的患者，级的患者，但无循证医学证据但无循证医学证据u心律失常的处理：维持窦性节律及控制心室率对心律失常的处理：维持窦性节律及控制心室率对右心衰竭患者尤为重要右心衰竭患者尤为重要。

u缓慢心律失常缓慢心律失常——起搏器植入起搏器植入u快速心律失常快速心律失常——射频消融、射频消融、ICDICD植入植入u心脏同步化治疗，因左右心室不同步加重右心衰心脏同步化治疗，因左右心室不同步加重右心衰的恶化，采用左右心室同步治疗可以改善心衰的恶化，采用左右心室同步治疗可以改善心衰 l肺动脉高压基础病因治疗l避免劳累、避免妊娠l抗凝 (INR≈ 2-3)---特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压（IIb-C)l长程吸O2 (PO2<60mmHg， I-C)lPAH患者需要纠正贫血或缺铁（IIb-C)l心功能不全—地高辛l钙离子拮抗剂 (CCB)---急性肺血管扩张试验阳性患者lPAHPAH患者禁用患者禁用ACEIACEI、、ARBARB、、 β受体阻滞剂、依伐布受体阻滞剂、依伐布雷定（雷定（ivabradine））等药物（除非合并高血压、冠心等药物（除非合并高血压、冠心病、左心衰竭病、左心衰竭) )，，(III-C(III-C））PAH所致右心衰竭治疗所致右心衰竭治疗1. 1. 动脉性肺动脉高压（动脉性肺动脉高压（PAHPAH））1.1 1.1 特特发性肺动脉高压发性肺动脉高压1.2 1.2 可可遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压1.2.1 BMPR21.2.1 BMPR21.2.2 1.2.2 其他其他1.3 1.3 药物药物和毒物所致的肺动脉高压和毒物所致的肺动脉高压1.4 1.4 相关性相关性肺动脉高压肺动脉高压1.4.1 1.4.1 结缔组织病结缔组织病1.4.2 HIV1.4.2 HIV感染感染1.4.3 1.4.3 门门脉高压脉高压1.4.4 1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病1.4.5 1.4.5 血吸虫病血吸虫病1 1＇＇肺肺静静脉脉闭闭塞塞性性疾疾病病（（PVODPVOD））和和/ /或或肺肺毛毛细血管瘤病细血管瘤病(PCH)(PCH)1 1＇＇.1 .1 特特发性发性1 1＇＇. .2 2 可可遗传性遗传性1 1＇＇. .2..1 EIF2AK42..1 EIF2AK41 1＇＇. .2..2. 2..2. 其他其他1 1＇＇. .3 3 药物药物和毒物所致和毒物所致1 1＇＇. .4 4 相关性相关性1 1＇＇. .4..1 4..1 结缔组织病结缔组织病1 1＇＇. .4..2 HIV4..2 HIV感染感染1 1＂＂新生儿新生儿持续性肺动脉高压持续性肺动脉高压31Hoeper MM. Am J Respir Crit Care Med ，，2011，，184：：1114–1124去除诱发因素和支持治疗优化液体平衡考虑肺移植降低右室后负荷提高心排量改善灌注压静脉用前列环素类药物：瑞莫杜林、万他维口服波生坦、西地那非等肺动脉高压靶向药物如果上述治疗措施效果不佳体外生命支持ECMO肺移植如果上述治疗措施不佳去甲肾上腺素如果上述治疗措施效果不佳：多巴酚丁胺使得ScvO2>70%,SvO2>65%,CI>2.0L/min/m2左西孟旦或米力农低容量—补液容量超负荷—静脉利尿，血滤去除感染、贫血、心律失常等因素排除肺栓塞、心肌梗死、其他疾病吸氧（SaO2>90%)尽量避免气管插管转诊肺动脉高压诊疗中心肺动脉高压所致右心衰竭治疗流程肺动脉高压所致右心衰竭治疗流程32PAH-RVF治疗原则治疗原则l优化右室容量：优化右室容量：避免右室容量超负荷l增加心输出量增加心输出量ü血管活性药物血管活性药物l降低肺血管阻力降低肺血管阻力ü 使用肺血管扩张药物ü 纠正可能增加肺血管阻力的因素（如呼吸衰竭、低氧及交感神经过度激活等）l 维持足够的体循环阻力维持足够的体循环阻力 Price LC. Critical Care 2010, 14:R169优化右室容量负荷优化右室容量负荷l利尿（利尿（ Mild progressive diuresis），出入量负平衡），出入量负平衡500ml左右左右ü根据水肿程度、兼顾血压决定负平衡量根据水肿程度、兼顾血压决定负平衡量----宜缓宜缓ü密切观察心衰改善情况并调整利尿剂剂量：水肿消退、食欲增加、心率减慢、脉密切观察心衰改善情况并调整利尿剂剂量：水肿消退、食欲增加、心率减慢、脉压增大。

压增大ü 注意电解质紊乱注意电解质紊乱l口服利尿效果不佳，持续静脉襻利尿剂或利尿剂联合应用口服利尿效果不佳，持续静脉襻利尿剂或利尿剂联合应用l口服和静脉利尿效果不佳，考虑持续性血液滤过（口服和静脉利尿效果不佳，考虑持续性血液滤过（CVVHF）或）或超滤（超滤（ultrafiltration)Price LC. Critical Care 2010, 14:R169Price LC. Critical Care 2010, 14:R169 Circulation 2008;117;1717-1731Circulation 2008;117;1717-173134心指数心指数肺循肺循环阻力阻力体循体循环阻力阻力肺循肺循环/体循体循环阻力阻力心心动过速速肾功能功能/代代谢缩血管药物缩血管药物去甲肾上腺素去甲肾上腺素+++++/-+乳酸酸中毒乳酸酸中毒强强心心药多巴酚丁胺多巴酚丁胺<5 μg/kg/min++---+多巴胺多巴胺++/-++++尿钠增多尿钠增多肾上腺素上腺素++-++-++乳酸酸中毒乳酸酸中毒血管血管扩张药物物米力米力农++---+/--左西孟坦左西孟坦++-----血管活性药物的特性血管活性药物的特性Price LC. Critical Care 2010, 14:R16935降低肺血管阻力降低肺血管阻力l静脉或皮下应用肺动脉高压靶向药物，对于血压低或利尿效果不好患者，与静脉或皮下应用肺动脉高压靶向药物，对于血压低或利尿效果不好患者，与多巴酚丁胺或多巴胺合用多巴酚丁胺或多巴胺合用ü持续静脉或皮下应用瑞莫杜林（曲前列尼尔）：持续静脉或皮下应用瑞莫杜林（曲前列尼尔）： 初始剂量：初始剂量：1.25ng/kg/min，根据血压和临床疗效逐渐上调剂量。

根据血压和临床疗效逐渐上调剂量ü 雾化或静脉用万他维（伊洛前列素）：雾化：雾化或静脉用万他维（伊洛前列素）：雾化：10～～20ug/吸入，吸入，6-9次次/d；；静静脉：持续静脉泵入脉：持续静脉泵入,起始量为起始量为0.4~0.5ng/Kg/min根据血压、心率和临床疗根据血压、心率和临床疗效逐渐上调剂量效逐渐上调剂量l口服肺动脉高压靶向药物口服肺动脉高压靶向药物ü5型型-磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达那非磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达那非ü内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦ü前列环素类：贝前列素前列环素类：贝前列素l禁用硝普钠、硝酸甘油等动、静脉扩血管药物禁用硝普钠、硝酸甘油等动、静脉扩血管药物36PAH靶向靶向药物物用法用法主要不良反主要不良反应前列前列环素素类 依洛前列素（万他依洛前列素（万他维））10～～20ug/吸入，吸入，6-9次次/d头痛、痛、脸红、低血、低血压 贝前列素（德前列素（德纳））20-40ug，，tid-qid，口服，口服头痛、痛、脸红 曲前列尼曲前列尼尔尔（瑞莫杜林）（瑞莫杜林）1.25ng/kg/min起始，起始，iv,sc输注部位疼痛，注部位疼痛，头痛，腹泻痛，腹泻内皮素受体拮抗内皮素受体拮抗剂 波生坦（全可利）波生坦（全可利）62.5-125mg bid肝功异常、肝功异常、头痛、水痛、水肿 安立生坦（凡瑞克）安立生坦（凡瑞克）5mg, qd轻度肝功异常度肝功异常5型型-磷酸二磷酸二酯酶酶抑制抑制剂西地那非（万艾可）西地那非（万艾可） 20-25mg , tid头痛、痛、脸红、月、月经增多等增多等伐地那非伐地那非 （艾力达）（艾力达）5mg , bid头痛、痛、脸红、肌肉酸痛等、肌肉酸痛等他达那非（希他达那非（希爱力）力）10-20mg qd头痛、痛、脸红、肌肉酸痛等、肌肉酸痛等国内肺国内肺动脉高脉高压靶向靶向药物用法物用法监测器官功能监测器官功能监测方式和指标监测方式和指标治疗目标治疗目标肾功能导尿管，血肌酐维持正常肾功能、尿多、容量负平衡肝功能AST、ALT、胆红素减轻肝淤血，维持肝灌注心功能中心静脉置管（测定中心静脉压、ScvO2肺动脉导管（测定右房压、CI、mPAP、PVR、SvO2）超声心动图降低右房压，提高心排量，改善心功能，使ScvO2>70%,SvO2>65%，改善左室充盈组织灌注/氧和乳酸<2.0mmol/L生物标志物BNP、NT-proBNP降低BNP水平心肌灌注体动脉压力心电图、TnT维持体动脉舒张压（>60mmHg)避免或治疗心动过速心律失常改善心肌灌注，TNT阴性Hoeper MM. Am J Respir Crit Care Med ，，2011，，184：：1114–1124右心衰竭治疗监测指标与治疗目标右心衰竭治疗监测指标与治疗目标ScvO2：中心静脉血氧饱和度，SvO2：混合静脉血氧饱和度PAH-RVF手术、介入或器械辅助治疗手术、介入或器械辅助治疗l慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压（（CTEPH））ü 肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术ü 经皮肺动脉内球囊成形术经皮肺动脉内球囊成形术J Am Coll Cardiol. 2009 Jun 30;54:S67-77.l肺动脉狭窄病变（肺动脉栓塞或肺动脉炎性狭窄）----经皮肺动脉球囊成形或支架术l肺动脉内消融去神经治疗肺动脉高压（中国最早开展）--研究进行中l右心室辅助装置(RVADs) 仅仅适用于原适用于原发性右心室功能不全，不适性右心室功能不全，不适用于特用于特发性肺性肺动脉高脉高压。

l体外膜肺氧合（ECMO） 用于重症患者肺移植前的用于重症患者肺移植前的过渡治渡治疗经皮球囊心房间隔造口术经皮球囊心房间隔造口术——- -姑息性治疗，暂时缓解病情，旨姑息性治疗，暂时缓解病情，旨在等待心肺移植在等待心肺移植u在心房之间制造分流：缓解右房高压，增加左室充盈，增加心脏指在心房之间制造分流：缓解右房高压，增加左室充盈，增加心脏指数，代价是全身缺氧数，代价是全身缺氧( (由于分流血液缺少肺的氧合由于分流血液缺少肺的氧合) )，这可由增加左，这可由增加左心排血量，提高全身氧供来代偿心排血量，提高全身氧供来代偿u适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，右心衰竭，静息状态下适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，右心衰竭，静息状态下动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度 90%-90%-92%92%，红细胞压积，红细胞压积 35%35%，左心功能正常，左心，左心功能正常，左心室射血分数＞室射血分数＞5555％％ u禁忌证：严重右心衰竭（右房压禁忌证：严重右心衰竭（右房压 20mmHg20mmHg）） ，超声心动图或右心导，超声心动图或右心导管证实已存在解剖上的房间交通管证实已存在解剖上的房间交通( (已存在右向左分流）。

已存在右向左分流）单肺、双肺和心肺移植单肺、双肺和心肺移植u 肺动脉高压右心衰竭患者的预后不良，肺动脉高压右心衰竭患者的预后不良， 尤其晚期重症患者尤其晚期重症患者药物治疗已无希望，如无感染，无肝肾功能异常，常是心肺药物治疗已无希望，如无感染，无肝肾功能异常，常是心肺移植的适应证移植的适应证1 year5 years10 yearsPittsburgh (Toyoda et al.; 2008)867566Paris (Dartevelle et al.; 2010)795243Toronto (DePerrot et al.; 2012)786045Vienna 7371-肺动脉高压肺移植术后生存率肺动脉高压肺移植术后生存率国内仅有少数医院开展肺移植国内仅有少数医院开展肺移植Nazzareno Galiè J Am Coll Cardiol 2013;62:D60–72谢谢邀请谢谢邀请。