特发性震颤诊疗指南.doc

特发性震颤诊疗指南特发性震颤（Essentialtremor,ET）又称原发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，呈常染色体显性遗传，以姿势性和-或动作性震颤为主要特征，一般双上肢受累但一侧为重病程多缓慢进展或不进展，呈良性过程，故又称良性震颤临床表现】1、特发性震颤在人群中的患病率和发病率报道差别很大，各年龄组均可发病，但发病率随年龄增长而显著增加，发病没有性别差异，近半数患者有阳性家族史2、起病隐袭，常从一侧上肢起病，很快累及对侧，很少累及下肢，大约30%的患者可累及头颈部，双上肢震颤多有不对称3、震颤是唯一的临床表现，以姿势性和动作性震颤为主，震颤频率一般4～12次每秒，初为间断性，情绪激动、饥饿、疲劳时加重，入睡后消失，但随着病程延长，可以变为持续性体检除姿势性或动作性震颤外无其它阳性体征，有时可引起受累肢体齿轮感，为震颤所致辅助检查】本病实验室指标及头部影像学检查无特异表现诊断及分级】临床发现姿势性或动作性震颤，有阳性家族史，饮酒后减轻，不伴其它神经系统症状和体征，应考虑特发性震颤可能美国运动障碍学会和世界震颤研究组织特发性震颤诊断标准：1、核心诊断标准（1）双手及前臂的动作性震颤；（2）除齿轮现象外，不伴有神经系统其它体征；（3）或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。

2、次要诊断标准（1）病程超过3年；（2）有阳性家族史；（3）饮酒后震颤减轻3、排除标准（1）伴有其它神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史；（2）由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；（3）有精神性（心因性）震颤病史；（4）突然起病或分段进展；（5）原发性直立性震颤；（6）仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤；（7）仅有言语、舌、颏或腿部震颤美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组临床分级：0级 无震颤；1级 很轻微的震颤（不易发现）；2级 易于发现的、幅度小于2㎝的、无致残性的震颤； 3级 明显的、幅度2～4cm的、有部分致残性的震颤；4级 严重的、幅度超过4㎝的、致残性的震颤鉴别诊断】1、帕金森病根据帕金森病特征性的静止性震颤以及肌强直和动作迟缓等其它症状体征可以鉴别但特发性震颤患者合并帕金森病的发生率显著高于正常人群，常在稳定病程数年至数十年后出现其它震颤外的体征而确诊2、直立性震颤表现为站立时躯干和下肢的姿势性震颤，坐下或行走时减轻，也可累及上肢3、生理性或全身疾病所致震颤如甲亢，肾上腺疾病，药物性，中毒性等疾病根据相应病史和辅助检查可除外。

4、其他神经系统疾病所致震颤如小脑病变为意向性震颤，伴有共济失调等体征其它神经系统疾病均不以震颤为唯一症状治疗】症状轻微，不影响功能活动或社交的可不予治疗所有治疗措施对头部震颤效果均不佳1、饮酒 多数患者在少量饮酒后震颤可暂时缓解2、β-肾上腺素受体阻滞剂 能减轻震颤幅度但对震颤频率无影响，疗效的个体差异极大一般采用普萘洛尔60~90mg/d，或阿罗洛尔10~30mg/d，分次服，最大剂量不超过30mg/d相对禁忌症：心功能衰竭，2～3度房室传导阻滞，哮喘，糖尿病有低血糖倾向时3、其它 包括苯二氮卓类，氯氮平，碳酸酐酶抑制剂等，局部注射A型肉毒毒素治疗等，可有部分疗效。