主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡.ppt

主动脉病变影像诊断主动脉病变影像诊断概概 述述n n急性主动脉综合征：急性主动脉综合征：（（acute aortic syndromes,AASacute aortic syndromes,AAS）） 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可但可合并存在或相互演变合并存在或相互演变包括：包括：• •主动脉夹层（主动脉夹层（aortic dissection, ADaortic dissection, AD））• •主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿 （（ intramural aortic hematoma, IMHintramural aortic hematoma, IMH））• •主动脉穿通性溃疡（主动脉穿通性溃疡（ penetrating aortic ulcer, PAUpenetrating aortic ulcer, PAU ））• •动脉瘤破裂动脉瘤破裂• •创伤性主动脉离断创伤性主动脉离断主要内容uu主动脉夹层主动脉夹层uu主动脉瘤主动脉瘤uu壁间血肿壁间血肿uu主动脉溃疡主动脉溃疡uu大动脉炎大动脉炎主动脉属于弹性动脉，富有弹性膜和弹性纤维。

内膜：内膜：管壁厚度的六分之一左右中膜：中膜：此膜最厚主要由40～70层同心排列的弹性膜弹性膜间有弹性纤维相连弹性纤维和胶原纤维散布于基质中，其中有细长分枝的平滑肌细胞，由胶原原纤维和胶原纤维将它们连到弹性膜上营养血管和淋巴管可分布中膜的外层外膜：外膜：此膜较薄由于动脉管壁的弹性作用，才保证了血液在血管中的连续流动老年人动脉弹性减退，对血压的调节能力降低所以，人在老年时的血压较年轻时的血压高ØØ病因分类：病因分类：粥样硬化粥样硬化ØØ粥样斑块侵蚀主动脉壁粥样斑块侵蚀主动脉壁 破坏中层成分破坏中层成分 弹力纤弹力纤维发生退行性变维发生退行性变 管壁因粥样硬化而增厚管壁因粥样硬化而增厚 滋养滋养血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中血管受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血层积血ØØ多见于老年男性多见于老年男性ØØ男女之比为男女之比为10∶110∶1左右左右AD病因和病理生理学• •发病机制：发病机制： n n中层囊性坏死中层囊性坏死→→内膜撕裂内膜撕裂• •病因：仍不明确病因：仍不明确n n高血压高血压 （（ >70>70％患者％患者））n nMarfanMarfan综合征。

综合征结缔组织遗结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊传性缺陷导致主动脉中层囊性退变性退变n n医源性以及外伤医源性以及外伤n n先天性主动脉畸形先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄n n感染感染 梅毒性动脉炎引发梅毒性动脉炎引发ADAD的机率不高，但巨细胞动脉的机率不高，但巨细胞动脉炎￿ ￿主主动动脉脉夹夹层层的的死死亡亡率率￿ ￿n n未未未未及及及及时时时时治治治治疗疗疗疗的的的的患患患患者者者者中中中中2 2 2 25 5 5 5% % % %在在在在发发发发病病病病后后后后2 2 2 24 4 4 4小小小小时时时时内内内内死死死死亡亡亡亡; ; ; ;n n7 7 7 74 4 4 4% % % %的的的的患患患患者者者者死死死死于于于于发发发发病病病病后后后后2 2 2 2周周周周内内内内，，，，9 9 9 90 0 0 0% % % %发发发发病病病病后后后后1 1 1 1年年年年内内内内死死死死亡亡亡亡; ; ; ;n n为为为为心心心心血血血血管管管管疾疾疾疾病病病病中中中中致致致致命命命命的的的的急急急急诊诊诊诊之之之之一一一一. . . .主主动动脉脉夹夹层层的的症症状状体体征征n n一一发发作作即即达达高高峰峰的的剧剧烈烈胸胸痛痛（（撕撕裂裂样样痛痛））. .1 1、、2 20 0% %的的患患者者周周围围动动脉脉搏搏动动消消失失；；2 2、、左左侧侧喉喉返返神神经经受受压压时时可可出出现现声声带带麻麻痹痹；；3 3、、夹夹层层压压迫迫上上腔腔静静脉脉、、压压迫迫气气管管、、压压迫迫颈颈胸胸神神经经节节出出现现H Ho or rn ne er r综综合合征征；；压压迫迫肺肺动动脉脉出出现现肺肺栓栓塞塞；；4 4、、主主动动脉脉分分支支动动脉脉闭闭塞塞可可导导致致相相应应的的脑脑、、肢肢体体、、肾肾脏脏、、腹腹腔腔脏脏器器缺缺血血症症状状，，如如脑脑梗梗死死、、少少尿尿、、截截截截瘫瘫瘫瘫等等。

A AD D累累及及冠冠脉脉开开口口时时可可同同时时存存在在心心梗梗5 5、、夹夹层层穿穿透透气气管管和和食食道道时时可可出出现现咯咯血血和和呕呕血血穿穿透透引引起起心心心心包包包包及及及及胸胸胸胸腔腔腔腔积积血血血血6 6、、难难难难以以以以控控控控制制制制高高高高血血血血压压压压发发发发热热热热分 期n n起起病病时时间间：： 急急性性：：＜＜2 2周周 亚亚急急性性：： 2 2周周至至二二个个月月 慢慢性性：：＞＞二二个个月月n nDeBakey DeBakey 分型：分型：ⅠⅠ型：病变起于升主动脉，经主动脉弓扩展至降主动脉，此型最多见；型：病变起于升主动脉，经主动脉弓扩展至降主动脉，此型最多见；ⅡⅡ型：局限于升主动脉；型：局限于升主动脉；ⅢⅢ型：从降主动脉开始向远端扩展，也可向近端扩展至主动脉弓及升主动脉型：从降主动脉开始向远端扩展，也可向近端扩展至主动脉弓及升主动脉胸主动胸主动胸主动胸主动脉脉脉脉IIIAIIIA，累及腹主动脉者称，累及腹主动脉者称，累及腹主动脉者称，累及腹主动脉者称IIIBIIIB。

夹层的影像学征象n n真假双腔真假双腔 部位部位 范围范围 大小大小n n原发破口及再破口原发破口及再破口 数目数目 位置位置n n假腔内附壁血栓假腔内附壁血栓 n n主要分支受累情况主要分支受累情况 n n急症指征急症指征 ：：• •心包积血心包积血• •胸腔积血胸腔积血• •缺血缺血• •由于两腔由于两腔压压力不同，假腔周径常大于力不同，假腔周径常大于真腔真腔真腔真腔常位于主动脉弓内圈，假常位于主动脉弓内圈，假腔常位于主动脉弓外圈腔常位于主动脉弓外圈破口破口破口真腔假腔假腔急症指征-主要分支严重缺血n n主要分支受累缺血分型主要分支受累缺血分型• •动力型：动力型：n n真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷真腔狭窄、塌陷• •静力型：静力型：n n内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分内膜片剥离至分支开口或分支腔内支腔内支腔内支腔内n n分支起自假腔；分支起自假腔；分支起自假腔；分支起自假腔；n n分支夹层分支夹层分支夹层分支夹层SSDDＤ：动力型；Ｄ：动力型；Ｓ：Ｓ：静力型静力型低灌注综合征夹层破口n n 1 11 10 0例例B B型型A AD D患患者者C CT T显显示示夹夹层层再再破破口口的的数数量量再再破破口口数数 0 0 1 1 2 2 3 3 4 4 5 5 6 6 7 7 8 8 9 9 1 10 0 合合计计例例数数 2 2 1 16 6 2 23 3 2 22 2 2 21 1 1 11 1 6 6 6 6 1 1 1 1 1 1 1 11 10 0急症指征-胸腔积血ADBCＡ型ＡＤ，中等量较高密度心包积液，ＣＴ值５１Ｈu。

急症指征-心包积液（血）A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱冠状动脉、头臂动脉受累肋间动脉受累假腔A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善 AB术前术后肾动脉受累右肾起自假腔髂动脉受累主动脉壁内血肿（（IMHIMH）的诊断）的诊断n n发病机制：发病机制：• •主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂• •动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂→→溃疡溃疡→→血液渗中膜层血液渗中膜层 n n病理学特点：病理学特点：• •血肿位于中膜与外膜之间血肿位于中膜与外膜之间• •无内膜破裂，无血流交通无内膜破裂，无血流交通主动脉壁内血肿（（IMHIMH）的诊断）的诊断n n病因：尚不清楚，可能与下列有关：病因：尚不清楚，可能与下列有关：• •高血压高血压• •主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化• •某些结缔组织疾病或遗传性疾病某些结缔组织疾病或遗传性疾病n n发生部位：发生部位：• •降主动脉降主动脉• •升主动脉升主动脉• •前者多于后者前者多于后者主动脉壁内血肿（（I IM MH H））的的诊诊断断影像学表现影像学表现主动脉壁环形或新月形软组织肿块。

无强化主动脉壁环形或新月形软组织肿块内膜钙化移位，内膜钙化移位，““增厚增厚””＞＞5 mm5 mm MRIMRI对不同时期壁内血肿中氧和血红蛋白与高铁血红蛋白对不同时期壁内血肿中氧和血红蛋白与高铁血红蛋白成分显示为不同的信号强度，并依此判断血肿的时间成分显示为不同的信号强度，并依此判断血肿的时间T1WIT1WI、、T2WIT2WI血肿急性期呈等信号，血肿急性期呈等信号，亚急性期及慢性期呈高信号亚急性期及慢性期呈高信号 CT示降主动脉IMH形成3月后复查CT示降主动脉IMH基本吸收Case 1IMH吸收好转首次CT示降主动脉IMH半月后CT复查示降主动脉IMH增厚加重Case 2IMH进展CT示降主动脉IMH破入双侧胸腔Case 3IMH破裂•壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿与主动脉粥样硬化n n壁内血肿壁内血肿壁内血肿壁内血肿• •主动脉壁环形或新月形主动脉壁环形或新月形““增增厚厚””＞＞5 mm 5 mm • •内壁较光滑内壁较光滑CTCT上可见内膜钙上可见内膜钙化内移化内移n n急性期血肿，急性期血肿，CTCT值一般在值一般在(60(60——120)HU120)HU之间，后者多为含脂质的之间，后者多为含脂质的斑块，一般低于斑块，一般低于60 HU60 HU以下；以下；n n血肿外缘的环状强化。

血肿外缘的环状强化n n可发生在主动脉的任何部位，而可发生在主动脉的任何部位，而粥样硬化因血液动力学的关系极粥样硬化因血液动力学的关系极少发生在升主动脉少发生在升主动脉n n主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化• •主动脉壁不规则增厚主动脉壁不规则增厚• •内壁不光滑内壁不光滑n n充盈缺损、多发小溃疡充盈缺损、多发小溃疡• •钙化位于增厚的主动脉钙化位于增厚的主动脉壁内壁内• •有好发部位，病变多不连续有好发部位，病变多不连续• •临床常无症状临床常无症状主主动动脉脉壁壁内内血血肿肿（（（（I I I IM M M MH H H H））））的的的的鉴鉴鉴鉴别别别别诊诊诊诊断断断断主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.管壁新月形管壁新月形“ “增厚增厚” ”, ,内壁较光滑，内壁较光滑，内膜钙化移位，弓降部可见内膜钙化移位，弓降部可见PAUPAU主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿主动脉壁内血肿动脉粥样硬化动脉粥样硬化主主动动脉脉壁壁内内血血肿肿（（（（I I I IM M M MH H H H））））的的的的鉴鉴鉴鉴别别别别诊诊诊诊断断断断•壁内血肿与典型夹层壁内血肿与典型夹层IMHAD主主动动脉脉壁壁内内血血肿肿（（（（I I I IM M M MH H H H））））的的的的鉴鉴鉴鉴别别别别诊诊诊诊断断断断ADAD原原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。

发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察第一次CT 示B型AD2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿FF主动脉穿通性溃疡(PAU)(PAU)的诊断的诊断n n发病机制：发病机制： 粥样斑块溃疡穿透内膜粥样斑块溃疡穿透内膜/ / 内弹力板内弹力板, ,破入中膜破入中膜n n病因：病因：• •　高血压　高血压• •　粥样硬化　粥样硬化主动脉穿通性溃疡( (P PA AU U) )的的诊诊断断n n临床特征：临床特征：• •多发生于多发生于>60>60岁的老年男性岁的老年男性• •多伴有高血压多伴有高血压• •广泛的动脉粥样硬化和钙化广泛的动脉粥样硬化和钙化n n发生部位：绝大多数发生于降主动脉发生部位：绝大多数发生于降主动脉主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断n n影像学检查方法影像学检查方法• •CTCT增强：首选增强：首选• •MRIMRI检查：对动脉壁显示不如检查：对动脉壁显示不如CTCT• •DSADSA：用于介入治疗：用于介入治疗n n影像学表现影像学表现• •壁在性壁在性““充盈缺损充盈缺损””+ + 深大的深大的““龛影龛影” ” • •可可合并局限性合并局限性I IMHMH• •可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等可并发血液外渗、纵隔血肿或心包出血等 A型P“蘑菇样” PAU伴IMH，合并胸腔积液 降主动脉起始部指状溃疡。

降主动脉半圆形大溃疡降主动脉半圆形大溃疡 ,口大底小口大底小.主动脉穿通性溃疡(PAU)的诊断不同形态不同形态的溃疡n nPAUPAU• •病变相对局限病变相对局限• •形态多不规则形态多不规则• •常伴有常伴有IMHIMHn nADAD• •病变范围广泛病变范围广泛• •真腔受压更明显（真腔小，假腔大）真腔受压更明显（真腔小，假腔大）• •可伴有可伴有IMHIMH PAUPAU与与ADAD•联系：PAU可进展为AD；大的PAU断层图像上可呈“双腔”征，又称局限性AD•鉴别：FF主主动动脉脉穿穿通通性性溃溃疡疡( ( ( (P P P PA A A AU U U U) ) ) )的的诊诊断断及及鉴鉴别别n nPAUPAU• •主动脉腔外主动脉腔外““龛影龛影””• •常伴周围壁内血肿常伴周围壁内血肿• •无大量血栓包绕无大量血栓包绕• •可进展为假性动脉瘤可进展为假性动脉瘤n n假性动脉瘤假性动脉瘤• •破口小、破口小、• •瘤腔大，瘤腔大，• •周围血栓包绕周围血栓包绕ABCDn nPAUPAU与假性动脉瘤与假性动脉瘤主主动动脉脉穿穿通通性性溃溃疡疡( ( ( (P P P PA A A AU U U U) ) ) )的的诊诊断断及及鉴鉴别别n nPAUPAU• •主动脉腔外主动脉腔外““龛影龛影””• •常伴周围壁内血肿常伴周围壁内血肿• •可演变为真性动脉瘤可演变为真性动脉瘤n n真性动脉瘤真性动脉瘤• •直径直径> >正常主动脉直径的倍正常主动脉直径的倍• •梭囊状梭囊状n nPAUPAU与真性动脉瘤与真性动脉瘤降主动脉可见极小溃疡，主动脉壁偏心性“增厚”，IMH形成 Case 61年3个月后复查示溃疡的深度、口径及范围明显加大，发展为半圆形大溃疡 PAU进展PAU进展形成夹层FF男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红↑示）3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。

复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，↑示内膜原发破口，原PAU处左侧肋间动脉广泛受累未见显影F主动脉弓部溃疡穿通，外围可见血肿包绕，形成假性动脉瘤，经手术证实 Case 7PAU进展形成假性动脉瘤主动脉弓部溃疡完全穿通管壁，左侧大量血性胸腔积液 降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能PAU破裂Case 8Case 9主动脉弓部可见较大蘑菇状溃疡 Case 113.5个月后主动脉弓部溃疡消失，弓部管径增大形成真性动脉瘤 PAU形成真性动脉瘤Case 10主动脉瘤 定义：扩张的主动脉内径大于邻近正常管径的倍以上者称主动脉瘤主动脉管径升主动脉管径男性:37.8 mm女性:35.6(mean±2SDs) 胸降主动脉近段：26.3mm远段：24.3mm; 腹主动脉＞20 mm主动脉瘤病因及分型动脉粥样硬化；动脉炎；外伤；细菌梅毒感染等 真性动脉瘤：动脉壁的三层组织结构组成，中层弹力纤维变性，弹力纤维、平滑肌退化，局部管壁薄弱，压力作用下形成 假性动脉瘤：动脉壁破裂后由血肿与周围包绕的结蹄组织构成ØØ病因分类：病因分类：感染感染ØØ感染以感染以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉；；ØØ败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤；疡的基础上继发感染，都可形成细菌性动脉瘤；ØØ致病菌以链球菌，葡萄球菌和沙门氏菌属为主致病菌以链球菌，葡萄球菌和沙门氏菌属为主ØØ较少见。

较少见ØØ病因分类：病因分类：创伤创伤ØØ外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤，可发生于任何部位可发生于任何部位ØØ间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部，而不是易移动的部位移动的部位ØØ受力较多处易形成动脉瘤受力较多处易形成动脉瘤ØØ形态形态分类：分类：ØØ主动脉瘤可分为：主动脉瘤可分为：• •囊性动脉瘤囊性动脉瘤：一侧膨凸：一侧膨凸, ,有瘤体及瘤颈，瘤体涉及动有瘤体及瘤颈，瘤体涉及动脉周界的一部分，呈囊状，成不对称外凸脉周界的一部分，呈囊状，成不对称外凸• •梭形动脉瘤梭形动脉瘤：周壁膨凸：周壁膨凸, ,有入口和出口，瘤体涉及整有入口和出口，瘤体涉及整个动脉周界个动脉周界ØØ外伤性动脉瘤常呈囊状，粥样硬化常呈梭状外伤性动脉瘤常呈囊状，粥样硬化常呈梭状ØØ混合动脉瘤混合动脉瘤12351岁，女性，继发于Behcet 的主动脉假性动脉瘤图示主动脉外侧壁发出的假性动脉瘤和管腔狭窄 假性动脉瘤57岁男性，腹股沟戳伤，轴位CT扫描和MPR图像显示肌肉内血肿（A中的白箭头，B中的白箭）；股动脉前右侧可见一个强化的假性动脉瘤（黑箭头）。

MIP（C）显示的假性动脉瘤及交通血管（蓝箭），发自右侧股浅动脉ABC胸主动脉假性瘤MR表现ØØ病因分类：病因分类：先天性：主动脉窦动脉瘤先天性：主动脉窦动脉瘤（（aortic sinus aortic sinus aneurysmaneurysm））ØØ少见的先天性畸形，但在我国则并不太少少见的先天性畸形，但在我国则并不太少ØØ男性多于女性男性多于女性ØØ本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂可破入右心房、右心室、肺增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡ØØ临床上以临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）常见，常见，具有独特的临床表现本病常伴有心室间隔缺损具有独特的临床表现本病常伴有心室间隔缺损主动脉窦动脉瘤突入右心室SOV-主动脉窦主动脉窦动脉瘤突入右心室大动脉炎ØØ病因分类：病因分类：大动脉炎大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)(Takayasu arteritis,TA)ØØ大动脉炎是指主动脉及其主要分支的大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病慢性进行性非特异的炎性疾病。

ØØ病因病因迄今尚不明确迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致ØØ病变位于病变位于主动脉弓及其分支主动脉弓及其分支最为多见，其次为最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，降主动脉，腹主动脉，肾动脉肾动脉，，肺动脉、冠状动脉肺动脉、冠状动脉也可受累也可受累；；ØØ受累的血管可为受累的血管可为全层动脉炎全层动脉炎早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞ØØ由于由于血管内膜增厚，血管内膜增厚，主要表现为广泛的动脉狭窄主要表现为广泛的动脉狭窄；；少数病人因炎症破少数病人因炎症破坏动坏动脉壁中层脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张动脉扩张、假性动、假性动脉瘤或夹层动脉瘤脉瘤或夹层动脉瘤形成形成ØØ本病多发于本病多发于年轻女性，年轻女性，3030岁以前发病约占岁以前发病约占90%90%；；ØØ临床表现复杂临床表现复杂女，46岁，大动脉炎女，46岁，大动脉炎女，46岁，大动脉炎椎动脉椎动脉 女，46，大动脉炎1265岁男性，炎性主动脉瘤及周围炎性软组织，炎性组织主要累及主动脉的前壁和侧壁，后壁不受累。

扩张的主动脉弓、左锁骨下动脉和左腋动脉；升主动脉动脉瘤性扩张巨细胞动脉炎giant cell arteritis GCAGCA导致主动脉溃疡性病变及小动脉瘤ØØ病因分类：病因分类：白塞氏病白塞氏病（（Behcet’s disease, BDBehcet’s disease, BD））ØØ白塞病属于全身性、慢性、血管炎症性疾病白塞病属于全身性、慢性、血管炎症性疾病ØØ病理特点病理特点: :中性多形核白细胞在血管壁的侵润中性多形核白细胞在血管壁的侵润ØØ主要临床表现主要临床表现: :复发性复发性口腔溃疡口腔溃疡、生殖器溃疡、眼、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害炎及皮肤损害( (眼眼- -口口- -生殖器综合征生殖器综合征) )ØØ可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官附睾等器官ØØ大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳者预后不佳n n病因分类：病因分类：白塞氏病白塞氏病（（Behcet’s disease, BDBehcet’s disease, BD））48岁，男性，继发于Behcet病的主动脉瘤及周围炎性组织，且广泛增厚的软组织使腹主动脉和腰大肌的界面分不清，椎体重塑。

霉菌性动脉假瘤合并椎体骨髓炎：男性，45岁，背部和腹部疼痛，发烧，白细胞计数升高轴位（1，2）增强CT图像（1为2上一层面）显示一个大的动脉假瘤（蓝箭头）与主动脉交通（白箭）注意邻近椎体的破坏（黑箭）12ØØ病因分类：病因分类：马方综合症（马方综合症（MarchesaniMarchesani综合征综合征））ØØ又称马凡氏综合症，蜘蛛足样指综合症、指趾过长综合症、又称马凡氏综合症，蜘蛛足样指综合症、指趾过长综合症、先天中胚层先天中胚层营养不良营养不良发病率约发病率约0.04‰0.04‰～～0.1‰0.1‰ ØØ马凡氏综合征，属于一种马凡氏综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性，为常染色体显性遗传，有家族史遗传，有家族史ØØ本病原发缺陷不明有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联本病原发缺陷不明有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关透明质酸堆积、硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关。

ØØ病因分类：病因分类：马方综合症（马方综合症（MarchesaniMarchesani综合征综合征））ØØ病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织骨骼畸形病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样ØØ心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全ØØ眼可有晶状体半脱位、视网膜剥离等眼可有晶状体半脱位、视网膜剥离等ØØ心血管方面表现为心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤主动脉扩张到一定程度以后，将主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡造成主动脉大破裂死亡ØØ病因分类：病因分类：马方综合症（马方综合症（MarchesaniMarchesani综合征综合征）） 马凡综合征 升主动脉根部瘤样扩张梭形动脉瘤AD IMH PAU。