氨基酸的一般代谢课件.ppt

第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢一、氨基酸的来源与去路一、氨基酸的来源与去路（一）氨基酸的来源（一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3．体内合成非必需氨基酸．体内合成非必需氨基酸（二）氨基酸去路（二）氨基酸去路 1．合成蛋白质和多肽．合成蛋白质和多肽 2．氨基酸分解代谢．氨基酸分解代谢 3．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等《氨基酸的一般代谢》PPT课件二 、氨基酸的分解代谢（一）氨基酸的脱氨基作用（一）氨基酸的脱氨基作用 有有4种：种： 氨基酸氧化脱氨基作用氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用转氨基作用 联合脱氨基作用联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 《氨基酸的一般代谢》PPT课件 1．氨基酸氧化脱氨基作用．氨基酸氧化脱氨基作用 通式：通式： 体内存在酶有体内存在酶有3种：种： L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese）） D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（（L-glutamate dehydrogenase））《氨基酸的一般代谢》PPT课件L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（（L-glutamate dehydrogenase））《氨基酸的一般代谢》PPT课件 2．转氨基作用．转氨基作用 ⑴⑴ 转氨基作用的概念转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的可逆地把氨基酸的α-氨基氨基转移到另一种转移到另一种α-酮酸的酮基上酮酸的酮基上,生成相应的氨生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸（酮酸（α-ketoacid）。

故为转氨基作用故为转氨基作用 氨基酸氨基酸 α-酮酸酮酸 《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ⑵⑵ 转氨基作用的特点：转氨基作用的特点： ①① 转氨酶（转氨酶（transaminase）其辅酶为磷酸吡）其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素哆醛，属于维生素B6其作用机制：其作用机制： ②② 转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径 ③③ 体内存在多种转氨酶其中最重要的酶是：体内存在多种转氨酶其中最重要的酶是： 谷丙转氨酶谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称又称ALT )和谷草转氨酶（和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称又称AST） ④④ 转氨酶在体内广泛存在转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不但各组织中含量不等 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。

的指标之一《氨基酸的一般代谢》PPT课件《氨基酸的一般代谢》PPT课件《氨基酸的一般代谢》PPT课件 AST ALT AST ALT 组织组织 (单位单位/克湿组织克湿组织) (单位单位/克湿组织克湿组织) 组织组织 (单位单位/克湿组织克湿组织) (单位单位/克湿组织克湿组织) 心心 156000 7100 胰腺胰腺 28000 2000 肝肝 142000 44000 脾脾 14000 1200 骨骼肌骨骼肌 99000 4800 肺肺 10000 700 肾肾 91000 19000 血清血清 20 16正常成人各种组织中正常成人各种组织中AST及及ALT活性活性《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ⑴⑴ 概念概念: 将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作 用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨 基生成基生成α-酮酸和氨的过程称氨基酸酮酸和氨的过程称氨基酸 的联合脱氨基作用。

的联合脱氨基作用 ⑵⑵ 特点：特点：①① 体内脱氨基的主要方式，尤其在体内脱氨基的主要方式，尤其在 肝脏和肾脏中肝脏和肾脏中 ②② 它也是合成非必需氨基酸的主要它也是合成非必需氨基酸的主要 途径3 3．联合脱氨基作用．联合脱氨基作用《氨基酸的一般代谢》PPT课件 NADH+H++NH3《氨基酸的一般代谢》PPT课件 4．嘌呤核苷酸循环．嘌呤核苷酸循环肌肉中是通过嘌呤核苷酸循环（肌肉中是通过嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle）脱去氨基脱去氨基嘌呤核苷酸循环的特点：嘌呤核苷酸循环的特点： 在肌肉组织中在肌肉组织中进行，此循环消耗进行，此循环消耗1分子分子ATP《氨基酸的一般代谢》PPT课件 《氨基酸的一般代谢》PPT课件（二）氨的代谢 1．体内氨的来源．体内氨的来源 ⑴⑴ 内源性产生的氨内源性产生的氨 ①① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨 的主要来源。

的主要来源 ②② 胺类的分解产生氨胺类的分解产生氨 ③③ 肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自 谷氨酰胺谷氨酰胺《氨基酸的一般代谢》PPT课件 《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ⑵⑵ 外源性产生的氨有两个来源：外源性产生的氨有两个来源： ①① 肠内腐败作用产生的氨每日大约肠内腐败作用产生的氨每日大约4g ②② 肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨 机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血氨氨具有毒性，脑的氨进入血液，形成血氨氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感体内的氨主要在组织对氨的作用尤为敏感体内的氨主要在肝脏合成尿素而解毒肝脏合成尿素而解毒 《氨基酸的一般代谢》PPT课件 2．氨的转运．氨的转运——有有2种形式：种形式： ⑴⑴ 丙氨酸一葡萄糖循环丙氨酸一葡萄糖循环 （（alanine-glucose cycle）） 丙氨酸一葡萄糖循环特点：丙氨酸一葡萄糖循环特点： 将肌肉组织中的氨运送至肝脏。

将肌肉组织中的氨运送至肝脏 ⑵⑵ 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用《氨基酸的一般代谢》PPT课件 NADH+H++NH3《氨基酸的一般代谢》PPT课件《氨基酸的一般代谢》PPT课件①① 将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或肾脏将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或肾脏②② 谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且是解谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且是解 毒的产毒的产 物，储存氨的形式物，储存氨的形式③③ 谷氨酰胺在脑中起着重要作用临床上对谷氨酰胺在脑中起着重要作用临床上对 氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降 低氨的浓度低氨的浓度④④ 谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸 转变成天冬酰胺转变成天冬酰胺 谷氨酰胺作用的特点：谷氨酰胺作用的特点：《氨基酸的一般代谢》PPT课件3．尿素的生成．尿素的生成——氨的去路氨的去路 ⑴⑴ 尿素生成的部位尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中位于肝脏的细胞液和线粒体中 ⑵⑵ 尿素生成的过程尿素生成的过程——鸟氨酸循环鸟氨酸循环 详细过程可分为以下四步：详细过程可分为以下四步： ①① 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 ②② 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 ③③ 精氨酸的合成精氨酸的合成 ④④ 尿素生成尿素生成 《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ①① 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 此反应特点：此反应特点： I 粒体中进行，不可逆，粒体中进行，不可逆， 消耗２分子消耗２分子ATP。

II 氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶，氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶， 受受N-乙酰谷氨酸的别构激活剂乙酰谷氨酸的别构激活剂《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ②② 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 此反应特点：粒体中进行的，不可逆此反应特点：粒体中进行的，不可逆 生成的瓜氨酸进入细胞液中生成的瓜氨酸进入细胞液中《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ③③ 精氨酸的合成精氨酸的合成 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行《氨基酸的一般代谢》PPT课件此反应特点：此反应特点：在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基在细胞液中进行，由天冬氨酸提供给氨基《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ④④ 尿素生成尿素生成 此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反回此反应特点：尿素在胞液中生成，鸟氨酸再反回 线粒体内，进行下一次的循环线粒体内，进行下一次的循环《氨基酸的一般代谢》PPT课件总反应式：总反应式：《氨基酸的一般代谢》PPT课件《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ⑷⑷ 鸟氨酸循环的特点：鸟氨酸循环的特点：①① 尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨，尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨， 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。

由其它氨基酸通过转氨基作用而生成②② 尿素合成是一个耗能的过程，合成１分子尿素合成是一个耗能的过程，合成１分子 尿素需要消耗尿素需要消耗4个高能磷酸键个高能磷酸键《氨基酸的一般代谢》PPT课件 ⑸⑸ 氨的其它去路氨的其它去路 ①① 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+ 结合，然后以胺盐的形式由尿排除结合，然后以胺盐的形式由尿排除 ②② 参与合成非必需氨基酸参与合成非必需氨基酸 ③③ 参与核酸中碱基的合成参与核酸中碱基的合成《氨基酸的一般代谢》PPT课件4．高血氨症和氨中毒．高血氨症和氨中毒 正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动态平衡，血氨浓度处于较低的水平氨在肝脏中态平衡，血氨浓度处于较低的水平氨在肝脏中合成尿素是维持这种平衡的关键合成尿素是维持这种平衡的关键 当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。

血氨浓度升高，称为高血氨症 一般认为，氨进入脑组织．可与脑中的一般认为，氨进入脑组织．可与脑中的α-酮酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨酸戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺因此，脑中氨的增加进一步结合生成谷氨酰胺因此，脑中氨的增加可以使脑细胞中的可以使脑细胞中的α一酮戊二酸减少，导致三羧酸一酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少，引起生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是肝昏大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是肝昏迷氨中毒学说的基础迷氨中毒学说的基础《氨基酸的一般代谢》PPT课件主要有三方面的代谢途径：主要有三方面的代谢途径： 1.α-酮酸氨基化生成非必需氨基酸酮酸氨基化生成非必需氨基酸,转氨基的逆过程转氨基的逆过程 2.α-酮酸氨转变成糖及脂类酮酸氨转变成糖及脂类 有有3种类型：种类型： 能转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸；能转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸； 能转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸；能转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸； 即能转变成糖，又能转变成酮体的的氨基酸称为生即能转变成糖，又能转变成酮体的的氨基酸称为生糖生酮氨基酸。

糖生酮氨基酸三）（三）α-α-酮酸的代谢酮酸的代谢《氨基酸的一般代谢》PPT课件《氨基酸的一般代谢》PPT课件 氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类 类类 别别 氨氨 基基 酸酸 生糖氨基酸生糖氨基酸 甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、缬氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、缬氨酸、 精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、 天冬酰氨、甲硫氨酸天冬酰氨、甲硫氨酸 生酮氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮生糖兼生酮 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、 氨基酸氨基酸 苏氨酸、苏氨酸、 色氨酸色氨酸 《氨基酸的一般代谢》PPT课件。