内科学课件多发性骨髓瘤
22页1、多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM),概 述,多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤. 我国骨髓瘤发病率约为1/10万,发病年龄多在5060岁之间,男女之比约为3:2.,M 蛋 白(一),骨髓内的异常浆细胞,即骨髓瘤细胞,异常增生引起骨质破坏,同时分泌M蛋白(在绝大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一,在蛋白电泳时呈现基底较窄的单峰,称-).,M 蛋 白(二),三种类型:完整的免疫球蛋白分子,其轻链仅具有一种抗原性,不是k链即为链;游离的轻链即为Bence-Jones蛋白。 个别免疫机制异常时,可出现一株浆细胞合成某一链的过剩,体内有过剩的重链,而无相应的轻链,重链可从尿中排出,产生重链病;轻链过剩时,如果轻链脱落从尿中排出,即Bence-Jones蛋白。,MM的临床表现,骨髓浸润引起的骨骼疼痛,出现病理性骨折或骨性肿块; 由瘤细胞分泌M蛋白引起反复感染、高粘滞综合征、肾功能不全和出血倾向; 骨髓瘤细胞增生引起贫血、中枢神经系统症状、高钙血症,甚至发生浆细胞白血病。,检 验,血 象,不同程度的贫血,正常细胞、正常色素性,贫血随病情的进展而加重。成
2、熟红细胞缗钱状排列。可伴有少数幼粒-幼红细胞。ESR明显加快。晚期有全血细胞减少。骨髓瘤细胞可在外周血出现,当2.0109时,应诊断为浆细胞白血病。,骨 髓 象(一),骨髓象示骨髓瘤细胞计数占有核细胞总数的10%15%以上。该细胞在骨髓内可呈弥漫性分布,也可呈灶性、斑片状分布,因而有时需多部位穿刺才能诊断。骨髓活检可提高检出率。,骨 髓 象(二),形态特点:典型的骨髓瘤细胞较成熟浆细胞大,外形不规则可有伪足。胞核长圆形,偏心,核染色质疏松,可有12个大而清楚的核仁。胞浆较丰富,灰兰色或火焰状不透明,常含少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。POX染色呈阴性反应。,骨 髓 象(三),瘤细胞分型: I型小浆细胞型,较成熟,染色质较密,核偏位,胞浆丰富,此型分化良好的在形态上与正常浆细胞相似; II型幼稚浆细胞型,核染色质较疏松,细胞外形尚规整,核偏位,核/质比1:1;,骨 髓 象(四),III型原始浆细胞型,染色质疏松,如网状细胞,核可居中,有核仁,核/质比例显示核占优势; IV型网状细胞型,细胞形态多样化,核仁较大、较多,细胞分化不良者,则恶性程度高。,超微结构检验,透射电镜下,瘤细胞的显著特征是内质
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