137原发性血小板增多症临床路径
6页1、原发性血小板增多症临床路径(2016 年版)一、原发性血小板增多症(ET)临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为原发性血小板增多症(ICD-M99500/1) 。(二)诊断依据根据World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. (2008) ,Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a European LeukemiaNet consensus conference(Blood,2009;113:4829-4833)诊断需符合以下四条标准:持续性血小板计数45010 9/L。骨髓活检示巨核细胞高度增生,主要呈大型的成熟巨核细胞数增多,粒系或红系无显著增生或左移。不能满足真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、慢性特发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征(无粒系和红系病态造
2、血)或其他髓系肿瘤的 WHO 标准。有 JAK2V617F 突变或其他克隆性标志,或没有一个克隆性标志,无已知反应性血小板增多的证据(如铁缺乏,脾切除术后,外科手术,感染,炎症,结缔组织病,转移瘤,淋巴细胞增殖性疾病等) 。(三)标准住院日为 10 天内。(四)进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-M99500/1 原发性血小板增多症疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(五)住院期间检查项目:1.必需检查项目:(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血;(2)骨髓细胞形态学检查、骨髓活检及嗜银染色、骨髓组织细胞化学染色(N-ALP、铁染色、CD41 巨核细胞酶标)、细胞遗传学和JAK2/V617F、BCR/ABL(P190、P210、P230)基因突变检测;(3)肝肾功能、电解质、心肌酶谱、乳酸脱氢酶及同工酶、血型、输血前检查(HIV-Ab、TP-Ab、肝炎全项) 、血清铁四项、凝血功能;(4)胸片、心电图、腹部 B 超。2.根据患者情况可选择:铁蛋白、ENA 抗体谱、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚
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