浅谈布加综合征的病征以及治疗方法PPT课件
37页1、Budd-Chiari Syndrome 布加综合征,罗淼,2020/7/9,1,定义,布加氏综合征 :是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。,2020/7/9,2,肝脏解剖,第一肝门:肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干,再进入肝实质 第二肝门:肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门:尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉,2020/7/9,3,近年来,大量B-CS患者被发现。 研究表明: 中国、日本、印度和南非-高发国。 国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等-高发区。,2020/7/9,4,山东,河南,安徽,江苏,国内B-CS发病情况分布,2020/7/9,5,LOREM IPSUM DOLOR,血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。 遗传因素、CO、NO和F Leiden的突变等,参与了B-CS的发病。,2020/7/9,6,布加综合症病因,目前BCS的病因尚未十分明确 血栓形成学说 隔膜形成学说 其他因素,2020/7/9,7,血栓形成学说,
2、大量临床资料说明,本病与血液的高凝状态有关,如真性红细胞增多症,阵发性睡眠血红蛋白尿,各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒,妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。,2020/7/9,8,隔膜形成学说,日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。,2020/7/9,9,其他因素,1)非血栓性阻塞:下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及介入性检查损伤或异物等。 2)外压性因素:肝脏肿瘤,脓肿,血肿,囊肿,肝结核,肝梅毒,树胶样肿,腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉,亦可引起BCS。 3)罕见因素:某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,过敏性血管炎,特发性坏死性肉芽肿性血管炎,白塞综合征等。,2020/7/9,10,2020/7/9,11,病理生理,各种原因引起静脉阻塞,肝细胞变性、萎缩、坏死,小叶间纤维组织增生,门脉周围肝细胞结
3、节性再生,假小叶形成,最终导致肝硬化、门静脉高压症,腹水,侧支循环形成,2020/7/9,12,临床表现,临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态。,腹壁静脉曲张,2020/7/9,13,布加综合征的临床表现,肝静脉阻塞型: 食欲不振,恶心、呕吐 腹胀、腹水 肝、脾肿大 黄疸 腹壁浅静脉曲张 消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型: 乏力、气喘、心悸 双下肢水肿 双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡 腹壁浅静脉曲张 肝、脾肿大,2020/7/9,14,2020/7/9,15,2020/7/9,16,B-CS部分临床表现,2020/7/9,17,胃镜和钡餐所见,2020/7/9,18,2020/7/9,19,术中所见肝脏,2020/7/9,20,临床表现,可分为急性型、亚急性型和慢性型 : 急性型:多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹水
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