腹膜后神经源性肿瘤PPT课件
29页1、腹膜后神经源性肿瘤 Retroperitoneal neurogenic tumors,赵亚波,1,腹膜后间隙肿块:,(1)肿块使腹膜后脏器移位,尤其是向前移位。 (2)肿块与腹膜后脏器分界不清,脂肪间隙消失,但肿块最大径线仍在脏器之外。 (3)主动脉或下腔静脉受累或包埋。 (4)肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位,但其间的脂肪间隙仍存在。 (5)巨大肿块,其前缘因壁层腹膜(或同时有肾前筋膜)的被覆作用而多显光整,即使接近或抵达前腹壁,二者间仍可见窄带状或新月形低密度影,此可与腹腔内肿瘤鉴别。,2,升结肠向前移位,3,鸟嘴征:当肿块破坏一个器官的边缘呈鸟嘴状。,而临近的器官有一个钝性的边缘,说明肿块压迫器官而不是起源于它。,4,5,概述,神经源性肿瘤在原发性腹膜后肿瘤中占第二位,仅次于间叶组织来源肿瘤。 神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前,发病隐蔽,早期出现不规则的疼痛症状,无特异性。 腹膜后组织间隙较大,器官相对少,肿瘤临床症状出现迟,因此,腹膜后神经源性肿瘤体积较大。,6,分类:,腹膜后神经源性肿瘤,神经鞘膜来源,神经鞘瘤 神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤 恶性神经纤维瘤,交感神经节来源
2、,神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤 神经母细胞瘤,副神经节瘤,功能性 无功能性,7,腹膜后神经鞘瘤,是最常见的腹膜后良性肿瘤,肿瘤生长缓慢。 可发生于任何年龄,20-50岁多见,无明显的性别差异;大部分患者是因为体检或其他症状就诊时发现。 起源于神经鞘膜雪旺氏细胞;组织学主要由排列紧密的Antoni A组织及细胞疏松而富含脂质,黏液样基质的Antoni B组织构成。,8,大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内;常有包膜;可伴有出血、囊变及钙化。 CT表现 密度不均;T1WI呈低信号,T2WI呈不均匀高信号。 增强扫描:典型表现为进行性延迟强化。(会因病理类型的不同而有相应变化) 如发现肿瘤与神经相连或与椎间孔关系密切,则对诊断有重要意义。,9,10,肿块边缘光滑,密度不均匀,其内可见多发囊变、坏死区域,分布不规则;肿块不均匀强化,周围脏器受推压移位。 病理:恶性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤分化(即恶性蝾螈瘤MTT),11,恶性蝾螈瘤(MTT),MTT是一种极少见的含有成横纹肌细胞分化的恶性神经鞘瘤,肿瘤内的神经成分可以向骨骼肌方向分化,同蝾螈的正常神经也能向骨骼肌方向分化的特性类似,故命名为“蝾螈瘤”。
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