营养性VitD缺乏性佝偻病-

1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,营养性,VitD,缺乏性佝偻病,Rickets Of Vitamin D Deficiency,儿科学,PEDIATRICS,一、定义：,维生素,D,缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素,D,不足引起钙、磷代谢失常的一种全身慢性营养性疾病。其主要特征为正在生长的长骨干骺端或骨组织矿化不全，或骨质软化症。,年龄,婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、,户外活动少,地区,北方患病率高于南方,流行现状,发病率逐年降低，病情趋于轻度,二、发病情况,日光皮肤合成,出生,VitD,来源,天然食物,2,周,含量少,主要来源,维生素,D,的来源及代谢,食物,VitD,的含量,母乳,1 g/L,牛奶,0.5,1g/L,蛋,1.75 g/100g,黄油,0.75,

2、1.5g/100g,强化食物,VitD,含量,AD,强化奶,15 g/L (9.75g/660ml),婴儿配方奶,1 0g /100g,（,758ml,）,奶米粉,1 0g /100g,（,4g /40,（,gd,）,*Vit D 1 g=40IU,25-OHD,3,1,25(OH),2,D,3,CaP,PTH,VitD,2,7-脱氢,胆固醇,VitD,3,紫外线,VD,在血循环中的主要形式，用于评估,VD,营养状况,主要来源,麦角固醇,25-羟化酶,1-羟化酶,动物性食物,VitD,3,三、维生素,D,的来源及代谢,外,源,性,内源性,四、,VitD,的调节,VitD,2,3,自,身,反,馈,自,身,反,馈,25-(OH)D,3,1,25-(OH),2,D,3,低血钙,VitD,2,3,25-(OH)D,3,PTH,低血磷,1,25-(OH),2,D,3,VitD,的调节,1-羟化,1,25-(OH),2,D,3,高血钙,VitD,2,3,25-(OH)D,3,高血磷,CT,VitD,的调节,PTH,五、,1,25-(OH),2,D,3,的生理功能,增加肾小管对钙、磷重吸收，特别是磷

3、的重吸收，提高血钙磷浓度，有利于骨的矿化作用。,促进成骨细胞增殖及破骨细胞分化，直接影响钙、磷在骨的沉积和重吸收。,与,PTH,、降钙素一起在维持体液和组织的钙、磷内环境中起主要作用。,促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，促进钙磷从肠道吸收，促使骨钙沉积。,六、病 因,日照不足,药物影响,VD,摄入不足,生长过快,VD,缺乏性,佝偻病,疾病影响,食物,VitD,的含量：母乳：,1,g/L,牛奶：,0.5,1,g/L,蛋：,1.75,g/100g,AD,强化奶：,15,g/L,婴儿配方奶：1,0,g/100g,VitD1,g=40IU,七、发病机制,-,机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害,小肠,Ca,、,P,吸收,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨钙释放,血钙恢复,骨软化,1.骺软骨钙化受阻，软骨细胞失去增殖、分化、凋亡的正常程序,1.长骨钙化带消失，骺板失去正常形态,2.成骨细胞代偿增生，新形成、未钙化的骨样组织堆积,3.骨膜下骨矿化不全，骨皮质为不坚硬骨样组织代替，易受肌肉及重力影响发生弯曲变形,4.颅骨骨化障

4、碍：颅骨变薄、软化,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,x,P,40,),骨正常钙化受阻,VitD,血钙,佝偻病,神经肌肉兴奋性,必须有维生素,D,缺乏的高危因素。,可以维生素,D,缺乏的发病机制解释临床表现与血生化改变。,八、临床表现,主要表现为生长最快部位的骨骼改变、肌肉松弛及及神经兴奋性的改变。,佝偻病的骨骼改变常在维生素,D,缺乏后数月出现；围生期维生素,D,不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。,重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。,主要表现为神经兴奋性增高，如易激惹、烦闹、睡眠不安、夜间啼哭、汗多且与室温无关，尤其头部，刺激头皮而摇头擦枕出现枕秃等。,血生化改变,X,线：正常或钙化线稍模糊,血清,25-(OH)D,3,下降,PTH,升高,血钙正常或稍低、血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高,初期（早期）,-,多见于,6,个月以内、尤其,3,个月以内的小婴儿,未适当治疗,活动期（激期）-,骨骼改变及运动功能发育迟缓,一、骨骼病变,头部：,1.颅骨软化(,craniotabes,),又称“乒乓头”：佝偻病最早出现的体征，2mm,）；骨质稀疏，骨皮质变薄；

5、可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨,X,线,佝偻病上肢长骨,X,线,正常下肢长骨,X,线,佝偻病下肢长骨,X,线,恢复期-,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,血生化,血钙、磷、PTH、,25-(OH)D,3,逐渐恢复正常；,碱性磷酸酶约需,1,2,月降至正常水平。,X,线,治疗,2,3,周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,逐渐恢复正常,恢复正常,多见于,2,岁以后的儿童,年龄,消 失,临床症状,血生化及X线,血生化正常，骨骼X线干骺端病变消失，可,残留不同程度的骨骼畸形,后遗症期-,少数重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍,膝外翻畸形,3,日照不足或,维生素,D,摄入不足,临床症状,及体征,骨骼X线检查,1,2,4,VD缺乏性佝偻病,九、诊 断,血生化:,血清钙正常或降低，血磷500IU/dl;,25-（OH)D,3,8ng/ml可诊断本病，是最为可靠的诊断指标。,1.软骨营养不良,：,出生时头大、前额突出，四肢及手指短粗、五指齐平，部后突等特殊面容和形态，骨骼X线特征性改变。,十、鉴别诊断,2.脑积水,：前囟进行性增大，骨缝

6、分离，两眼“落日征”，伴有精神运动发育落后头颅B超、CT可确诊。,1.,低血磷抗生素,D,佝偻病,:,多为X连锁遗传病，原发缺陷为肾小管重吸收磷及,25-（OH)D,3,羟化过程障碍,。血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对常规治疗剂量VD无效，需同时口服磷。,2.,远端肾小管性酸中毒,:,为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，导致继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙及佝偻病体征，且VD疗效不显著。患儿骨骼畸形明显，身材矮小，代酸，多尿、碱性尿，血钙、磷、钾均低。,3.,维生素,D,依赖性佝偻病,:,常染色体隐形遗传，,型肾脏,1-,羟化酶缺陷，,25-（OH)D,3,转变为1，25-（OH),2,D,3,过程发生障碍,；,型靶器官,1，25-（OH),2,D,3,受体缺陷。两者均表现为重症佝偻病，血钙、磷显著降低，ALP明显升高，并继发甲状旁腺功能亢进,4.,肾性佝偻病,:,先天后后天原因所致慢性肾功能障碍均会导致血钙低、血磷高等钙磷代谢紊乱。甲状旁腺功能继发性亢进是骨质脱钙，骨骼呈佝偻病改变。,其他病因导致的佝偻病,头大,:,遗传性，头围生长速度正常,下肢生理性弯曲：,正常下肢发

7、育过程,钙补充：食物、,Ca,制剂。,十一、治 疗,-,目的控制病情活动，,防止骨骼畸形。,口服法,VD50-100ug(2000-4000IU)/天，或,1，25-（OH),2,D,3,0.5-2.0ug/天，视临床及X线骨片改善情况于2-4周后改为VD预防量10ug/天。,一、维生素D制剂,突击,疗法,重症佝偻病、无法口服者可一次肌肉注射VD,3,7500-15000ug（30万-60万IU），2-3月后口服预防量。,治疗一月后复查疗效无恢复征象时应与维生素D依赖性佝偻病鉴别,二、钙剂 VD治疗期间应同时补充钙剂,三、对严重骨骼畸形的后遗症患儿应加强体格锻炼，可采用主动或被动运动方,法矫正，严重骨骼畸形可考虑外科手术矫治,十二、预 防,充足的,日光照射,可保证体内25-（OH),2,D,3,和1，25-（OH),2,D,3,浓度正常，孕妇多作户外运动，饮食应含丰富的VD、钙、磷等防止胎儿宫内VD储存不足。,综合性,预防措施,保证一定时间的户外活动、给予预防量VD和钙剂并及时添加辅食。新生儿生后2周每日给予预防量VD10ug(400IU)至2岁；夏季日光充足、户外活动多，可暂停服用或

8、减量。早产儿、低出生体重儿或双胎每日应给予VD20ug(800IU),3月后改预防量。,维生素,D,缺乏性手足搐搦,Tetany,Of Vitamin D Deficiency,教学大纲,目的要求,1.熟悉本病的病因及其与VD缺乏和甲状旁腺功能的关系。,2.掌握本病的临床表现，包括显性症状与隐性症状。,3.掌握本病的诊断和防治方法。,4.了解本病的鉴别诊断。,定义：,维生素,D,缺乏性手足搐搦症（,tetany of vitamin D deficiency,）,是维生素,D,缺乏至血中钙离子降低，而出现惊厥(,convulsion,)、手足肌肉抽搐或喉痉挛(,laryngospasm,)等神经肌肉兴奋性增高症状，多见,6,月以内的小婴儿。,发病机制,小肠,Ca,、,P,吸收,PTH,调节,迟钝，,PTH,低血钙不能恢复,继续,手足搐搦,（,tetany,）,PTH,破骨细胞,作用,骨钙释放,血钙恢复,骨软化,肾重吸收,P,低血磷,细胞外液,(Ca,x,P,40,),骨正常矿化受阻,VitD,血钙,血清总钙量1.75-1.88mmol/L、,或钙离子1.0mmol/L,神经肌肉,兴奋性

9、,1.骺软骨钙化受阻，软骨细胞失去增殖、分化、凋亡的正常程序,2.长骨钙化带消失，骺板失去正常形态,3,.成骨细胞代偿增生，新形成、未钙化的骨样组织堆积,4.骨膜下骨矿化不全，骨皮质为不坚硬骨样组织代替，易受肌肉及重力影响发生弯曲变形,5.颅骨骨化障碍：颅骨变薄、软化,正常总血,Ca,2.2,2.6 mmol/L,游离,Ca,2,1.25 mmol/L,典型手足搐搦症状,惊厥,convulsion,手足搐搦,carpopedal spasm,喉痉挛,laryngospasm,总血,Ca 1.9mmol/L,游离,Ca,2,1 mmol/L,临床表现,惊厥,最常见发作形式：突然发生四肢抽动，两眼上窜、面肌颤动、神志不清，发作时间可短至数秒钟或长达数分钟,手足抽搐,北方见于较大婴幼儿，突发手足强直痉挛，双手腕屈曲、手指伸直、拇指内收掌心，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲,喉痉挛,婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，严重者可发生窒息、发绀甚至死亡,隐匿症状,面神,经症,以手指尖或叩锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊部（第7颅神经处）引起眼睑和口角抽动者为阳性。,腓反射,以叩诊锤骤击膝下外侧

10、腓神经处可引起足向外侧收缩者即为阳性,陶瑟征,以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛状为阳性,陶瑟征,Trousseau sign,（,+,）,面神经征,Chvosteks sign,（,+,）,1.临床表现：突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒、无神 经系统体征,2.,血清总钙量1.75-1.88mmol/L、或钙离子1.0mmol/L,诊断,1.,低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，一般口服或 静脉注射葡萄糖液后抽搐立即停止，血糖常2.2mmol/L。,2.,低镁血症：多见于新生儿或3月以下牛乳喂养小婴儿，常同时合并低钙血症，可出现烦躁、惊跳、阵发性屏气甚至惊厥，血镁常3.2mmol/L,血钙降至1.75mmol/L以下，ALP正常或稍低；颅骨X线片可见基底节钙化灶,。,鉴别诊断,一、其他无热惊厥性疾病,二、中枢神经系统感染,脑膜炎、脑炎、脑脓肿等患儿大多伴有发热及感染中毒症状，一般情况差，有颅内压增高体征及脑脊液改变。,三、急性喉炎,大多伴有上呼吸道感染症状，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气困难。,治 疗,急救处理,1.止惊：10%

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