1、,3/2/2021,#,胎儿水肿的指南解读,内容,一,.,定义 二,.,病因,三,.,临床评估 四,.,临床处理 五、指南推荐,胎儿水肿,是指胎儿软组织水肿及体腔积液,,超,声表现为,2,处,及,2,处以上,的胎儿体腔异常积液,,包,括胸腔积,液、腹腔积液、心包积液及皮肤水,肿,(皮肤厚度,5,mm),临床超声指标还有胎盘,增,厚(中期妊4cm,晚期妊,6c,m)伴或不,伴 羊水过多。,胎儿水肿的定义,胸腔积液,腹腔积液,心包积液,皮肤水肿,胎盘增厚,胎儿水肿分为,免疫性水肿,(IHF),和,非免疫性,水,肿,(NIHF),,,其中NIHF占90%以上,发生率为,(1-3),/(1700-3000)。,免疫性水肿通常指母胎血型不合引起的胎儿水肿,,,其中Rh血型不合最为常见。NIHF是指排除免疫性,水 肿之后,由其他原因引起的胎儿水肿。,特殊情况:,孕早期颈部透明层增厚及颈部水囊瘤,TTTS,、,TRAP,、,TAPS,胎儿水肿的分类,NIHF,的病因,胎儿心血管系统异常:,占,20%,,,是最常见病因,包括结 构异常(房室间隔缺损)和心率失常(室上性心动过速和 心动过缓),预后差。,
2、染色体异常:,占,13%,,,产前最常见的原因,为染色体非 整倍体异常,,T,u,r,ne,r,综合征,,21,、,18,、,13,三体等,发生胎 儿水肿的孕周较早,结局往往往很差。,胎儿贫血:占,4-12%,。包括先天性遗传性(如血红蛋白 病)以及后天获得性(如溶血、,母胎输血、,微小病毒感染 或红细胞再生障碍等)贫血。,感染性因素:,如巨细胞病毒、弓形虫、梅毒、微小病毒,B19,感染等,占全部病因的,5%10%,。,60%,产前,85%,产后,15%,不明原因,NIHF,的病因,胎儿其他结构异常:,如胸腔异常,常见的肺部病变,是先天性肺气道畸形,(,CPAM,),,并发水肿者预后较差;肺囊腺瘤、巨大隔离肺、膈疝等,此外少见的病因还包括 泌尿道及消化道结构异常。,胎儿肿瘤:,包括淋巴管瘤、血管瘤、畸胎瘤(骶尾部、咽部等)以及神经母细胞瘤。,胎盘与脐带病变:,包括胎盘绒毛膜血管瘤、,脐带血管黏 液瘤、脐血管动脉瘤、脐静脉血栓、脐静脉扭转、脐带真 结和羊膜束带。,先天性代谢缺陷及其他遗传因素:,占,1,%,2,%,,最典型的 是溶酶体贮积病,多数为常染色体隐性遗传病,且有较高 的再发风险
3、,骨骼发育异常等。,(,指南推荐如结构或染色体未见异常,需考虑单基因遗传 病。,),心脏结构异常时右心压力增加,导致,中心静脉压增加,肺部占位性病变引起,动静脉血流受阻,胎儿心律失常引起,心室舒张期充盈不足,肝静脉充血引起,肝功能异常及白蛋白合成减少,宫内感染导致,毛细血管渗透性增加,贫血引起高输出量性,心脏功能衰竭、髓外造血及肝功能异常,淋巴管发育异常及淋巴管梗阻导致,水囊瘤,;,先天性肾病导致,渗透压降低,等。,血管与组织间隙之间的体液分布不平衡,组织间隙体液增加 或淋巴液回流减少,NIHF,的病理生理机制,临床评估找病因的过程,NIFH,的诊断流程,病史采集,母体病史的采集,包括家族史、孕 期药,物使用史、不良孕产史、感染性疾病史。,影像学:,胎儿心脏超声,胎儿多普勒血流检查 脐带及胎盘超声,MRI,及骨骼系统,X,线,母体体征及实验室检查:,血压、心率、水肿情况,血尿常规、血生化、凝血常规 母体血型、不规则抗体筛查,T,O,RCH,、梅毒、细小病毒,B,1,9,K,-,B,试验(排除胎母输血综合征)免疫性抗体,(,SSA,、,SSB,),血红蛋白电泳、地中海贫血基因筛查,G6P
4、D,筛查,影像学检查及母体状况评估,侵入性产前诊断:,1.,羊水穿刺,2.,胎儿脐静脉、肝静脉穿刺,产后或胎儿宫内引产后进一 步检查,NIFH,的评估流程,NIFH,相关的产科并发症,虽然,NIHF,是胎儿或新生儿的一种病理状态,但其有时会合并一些产科的并发症,其中,最常见,的并发症包括,羊水过多,、,巨大儿,、,妊,期高血压,疾病、母体的严重贫血、产后出血、早产、产伤、,胎盘残留或胎盘娩出困难等。,而,镜像综合征,是胎儿水肿,特有,的少见母体并发 症。,常常发生于胎儿水肿保守治疗的过程中,其典型的母体症,状包括,体重增加,和,水肿,,还表现为高血压、蛋白尿、进行性,呼,吸短促、羊水过多、皮肤瘙痒、少尿、头痛、视觉改变等。,有 时与子痫前期的临床表现相似,鉴别要点:,镜像综合征,镜像综合征,任何孕周,非贫血性的 血红蛋白及红 细胞容积下降,胎盘水肿,,绒毛水肿,诊断前提是,胎儿水肿,子痫前期,孕周,20,周以 后,血细胞容积,升高,胎盘较小,栓塞性改变,胎儿多表现 为生长受限,区别,产科并发症的处理,镜像综合征:,当采取期待治疗时应十分小心,一旦出现,病情恶化,征象应立即终止妊。对于,
5、无法 治疗,的胎儿水肿者,一旦发生镜像综合征应立即终 止妊。,羊水过多和早产:,羊水过多可谨慎应用,前列腺,素抑制剂,和连续多次,羊水减量术,;提前终止妊,可改善非免疫性胎儿水肿,但早产可造成预后不佳,不提倡医源性早产,除非有其他产科指征。,NIHF,的预后,胎儿水肿的,预后,取决于水肿的具体,病因,及 发生,孕周,。,水肿出现早的,,伴有结构异常或染色体异常,预后差,;,单纯乳糜胸,死亡率较低,可以进行,宫内干预,的相对,预后较好,。,NIFH,的宫内干预,目的:,防止胎儿病情进一步恶化,为出生后诊 治赢得时机,同时避免母体出现相关的并发症。,病因,:胎儿贫血、严重的胎儿心律失常和胸腔 积液等引起的胎儿水肿可在宫内进行干预。,评估,:是否存在相应的指征,权衡宫内干预对母 儿可能带来的风险与益处,和患者充分的沟通。,医疗条件,:专业的胎儿医学团队、有资质的胎 儿医学中心进行宫内干预手术。,NIFH,的宫内干预措施,心率失常,:,应用抗心律失常药物,,一线用药,有 地高辛、,氟卡尼、,索他洛尔。,胎儿贫血:,通过宫内输血进行治疗。,感染:,对细小病毒感染引起的胎儿水肿进行宫 内输血治疗。
6、,胸腔异常:,对于,型的肺部囊腺瘤,,通过穿刺,引流或胸腔羊膜腔分流术进行治疗。对于,型也就 是微囊型,,可以进行糖皮质激素(,一线治疗,)或 手术治疗。,NIFH,的宫内干预措施,双胎输血综合征,:,激光治疗被大多数专家认为 是能改善预后最好的治疗方法。,双胎反向动脉灌注序列:,射频消融。,原发性乳糜胸,:伴水肿可考虑治疗(胸腔羊膜腔 引流或胸腔积液穿刺引流)。,NIFH,的宫内干预措施,目,的:,通过各种监测手段,及时发现胎儿宫内健,康 情况的恶化,便于决定,分娩时机,。,以下情况可考虑进行产前监护:,NIHF的病因是非致死性的;,胎儿已经达到有足够生机的孕周;,监护的结果能够指导计划性分娩。,在上述情况下,当胎儿监护提示胎儿病情恶化时,,应尽快终止妊。,NIFH,的产前监护,分娩时机,病情恶化,孕周达34周可考虑分娩,如无恶化,孕周可达37周,需严密监测,母体出现并发症时(镜像综合征)应终止妊。,分娩方式,积极处理:剖宫产 消极处理:阴道分娩,NIFH,的处理,糖皮质激,素,无法改善新生儿的存活率,对在孕,24-34,周 已行宫内干预,可酌情使用促胎肺成熟。,出生后的评,估,遗传
7、学诊断、心脏超声、X线、胎盘病检,、,生物学诊断;若新生儿死亡,建议尸检;对复发性不明,原 因的胎儿水肿,建议遗传咨询。,NIFH,的处理,NIFH,的临床指南推荐,推荐,1,发现胎儿水肿,应行孕妇血型和血型抗 体检查,排除免疫性水肿。(推荐等级,B,),推荐,2,N,I,H,F,的超声检查除了结构筛查,还应 包括胎儿的多普勒血流检查及心脏超声检查,(推荐等,级,A,),NIFH,的临床指南推荐,推荐,3,胎儿的,M,C,A,PSV,的检查时评估胎儿是 否严重贫血的敏感性较高的无创行检查。如,MCAPSV,大于,1.5MoM,应考虑胎儿贫血所致 水肿。(推荐等级,B,),推荐,4,对所有,N,I,F,H,建议行胎儿染色体核型分 析及全基因组芯片检查。(推荐等级,B,),推荐,5,胎儿染色体核型及全基因组芯片正常的不 明原因复发性,NIHF,要考虑单基因遗传病,建议 产前诊断中心进行专业的遗传咨询。(推荐等级,C,),NIFH,的临床指南推荐,推荐,6,对合并水肿胎儿的孕妇均应注意母体并 发症的监测,警惕镜像综合征的发生。出现镜像 综合征后,如无有效缓解胎儿水肿的措施,建议 尽快终止妊。(推荐等,级,A,),推荐,7,建议将所有的水肿胎儿病例转诊至区 域的胎儿医学中心或产前诊断中心,除评估水 肿的原因外,可对部分病因明确的水肿胎儿进 行相应的宫内干预。(推荐等级,B,),推荐,8,所有不明原因或复发性,NIHF,病例都应 行进一步的病因研究,以排除罕见的单基因疾 病所致的胎儿水肿,并接受再次妊的遗传咨询 及产前诊断指导。(推荐等级,),推荐,9,所有,NIHF,胎儿发生胎死宫内或新生儿 死亡后,建议进行病理学检查(包括尸检及胎盘 病理检查)及保存胎儿,DNA,样本以备进一步遗 传学检测。(推荐等级,),NIFH,的临床指南推荐,
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