
妇产PPT课件:闭经
49页1、闭 经,1,定 义,原发性闭经(,primary amenorrhea,),年龄超过,15,岁、第二性征已发育、月经还未来潮,或年龄超过,13,岁尚无第二性征发育者,继发性闭经(,secondary amenorrhea,),正常月经建立后月经停止,6,个月,按自身原有月经周期计算停止,3,个周期以上者,2,病 因,下丘脑,-,垂体,-,卵巢轴,靶器官子宫内膜对性激素的反应,下生殖道的通畅,原发性闭经,常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起,约,30%,伴有生殖道异常,继发性闭经,病因复杂,3,原发性闭经,第二性征存在的原发性闭经,第二性征缺乏的原发性闭经,4,第二性征存在的原发性闭经,米勒管发育不全综合征(,Mllerian agenesis syndrome,,又称,Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome,),雄激素不敏感综合征(,androgen insensitivity syndrome,),对抗性卵巢综合征(,savage syndrome,),生殖道闭锁,真性两性畸形,5,米勒管发育不全综合征,由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形,染色体
2、核型正常,为,46,,,XX,促性腺激素正常,有排卵,外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常,始基子宫或无子宫、无阴道,主要表现,常伴泌尿系统异常或骨骼畸形,6,雄激素不敏感综合征,睾丸女性化完全型,为男性假两性畸形,染色体核型为,46,,,XY,X,染色体上的雄激素受体基因缺陷,睾酮男性水平,但不发挥生物学效应;转化为雌激素,性腺为睾丸(位于腹腔内或腹股沟),表型为女型,青春期乳房隆起丰满,但乳头发育不良,乳晕苍白,阴道为盲端,较短浅,子宫及输卵管缺如,7,对抗性卵巢综合征,又称卵巢不敏感综合征,卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡,内源性促性腺激素,特别是,FSH,升高;,卵巢对外源性促性腺激素不敏感,原发性闭经,女性第二性征存在,8,生殖道闭锁,生殖道闭锁引起的横向阻断,阴道横膈,无孔处女膜,9,真性两性畸形,非常少见,染色体核型可为,XX,,,XY,及嵌合体,同时存在男性和女性的性腺,女性第二性征存在,10,第二性征缺乏的原发性闭经,低促性腺激素性腺功能减退(,hypogonadotropic hypogonadism,),GnRH,或促性腺激素产生,/,分泌不足,高促性腺激素性腺
3、功能减退(,hypergonadotropic hypogonadism,),性腺衰竭所致的性激素分泌减少,反馈性,LH,、,FSH,11,低促性腺激素性腺功能减退,体质性青春发育延迟(最常见),嗅觉缺失综合征(,Kallmann,s syndrome,),下丘脑,GnRH,先天分泌缺乏,原发性闭经,女性第二性征缺如,嗅觉减退或丧失,女性内生殖器分化正常,12,高促性腺激素性腺功能减退,特纳综合征(,Turner,s syndrome,),性腺先天发育不全,染色体核型为,X,染色体单体(,45,,,XO,),或嵌合体(,45,,,XO/46,,,XX,或,45,,,XO/47,,,XXX,),原发闭经,卵巢不发育,身材矮小,第二性征发育不良,,常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征,可伴主动脉缩窄、骨骼畸形、自身免疫性甲状腺炎、听力下降,13,高促性腺激素性腺功能减退,46,,,XX,单纯性腺发育不全(,pure gonadal dysgenesis,),体格发育无异常,条索状卵巢,无功能实体,子宫发育不良,女性第二性征发育差,外生殖器为女型,14,高促性腺激素性
4、腺功能减退,46,,,XY,单纯性腺发育不全(,Swyer,综合征),条索状性腺,有女性生殖系统,无青春期性发育,女性第二性征发育不良,易发生性腺母细胞瘤或无性细胞瘤,手术切除条索状性腺,15,继发性闭经,下丘脑性闭经,垂体性闭经,卵巢性闭经,子宫性闭经,下生殖道发育异常,16,下丘脑性闭经,最常见,以功能性原因为主,精神应激性,体重下降和神经性厌食,运动性闭经,药物性闭经,颅咽管瘤,17,下丘脑性闭经,精神应激性:,突然、长期的精神压抑、紧张、忧虑、环境改变、过度劳累、情感变化、寒冷等均可能引起神经内分泌障碍,闭经,机制:,应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加,,抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素,18,下丘脑性闭经,体重下降和神经性厌食:,中枢神经对体重急剧下降极为敏感(,1,年体重下降,10%,),神经性厌食、强迫节食,严重消瘦,低代谢,GnRH,Gn,、,E,运动性闭经:,肌肉,/,脂肪比率增加或总体脂肪减少(正常脂肪比例,17-22%,),运动剧增后,GnRH,的释放受抑制,,LH,的释放受抑制,脂肪减少、营养不良,瘦素水平,抑制生殖轴,19,
5、下丘脑性闭经,药物性闭经:,通常是可逆的,停药,3-6,月多能自然恢复,药物抑制下丘脑分泌,GnRH,通过抑制下丘脑多巴胺使垂体分泌催乳激素增加,颅咽管瘤:,较为罕见,瘤体压迫下丘脑和垂体柄,也称肥胖生殖无能营养不良症,闭经、生殖器萎缩、肥胖、颅内压增高、视力障碍,20,垂体性闭经,腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌,垂体梗死,垂体肿瘤,空蝶鞍综合征,21,垂体性闭经,垂体梗死:希恩综合征,(Sheehan syndrome),产后大出血休克,致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死,引起腺垂体功能低下,表现:闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等,第二性征衰退,生殖器官萎缩,以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退,22,垂体性闭经,垂体肿瘤,:,腺垂体肿瘤分泌的激素抑制,GnRH,分泌和,/,或压迫分泌细胞,使促性腺激素分泌减少,包括催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂体腺瘤,最常见:催乳激素细胞肿瘤,闭经溢乳综合征,23,垂体性闭经,空蝶鞍综合征:,因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏,脑脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压,致下丘脑与垂体间
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