儿科课件：生长激素缺乏症

1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,生长激素缺乏症,Growth Hormone Deficiency,，,GHD,侏儒症或身材矮小,定义：,身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负,2,个标准差或第,3,百分位,3,正常生长曲线,男,女,生长速度：有个体差异，平均第一年,25cm,第二年,12cm,，以后每年,5,7.5cm,侏儒症原因,宫内因素、染色体异常,骨骼发育障碍,全身各系统慢性疾病、肿瘤,家族性或遗传性，体质性生长延迟,社会心理性侏儒症,代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等,内分泌疾病：,生长激素缺乏症,、甲状腺功能,减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等,生长激素,(hGH),的合成、分泌和作用,垂体前叶细胞合成、分泌,191,个氨基酸，,22KD,基因位于,17q22-24,血液中,50,hGH,与其结合蛋白结合,GH,脉冲式分泌,GHRH(44,氨基酸,),与,GHIH(SS),调节,胰岛素样生长因子,(IGF-1),与,IGF,BP3,促生长和代谢作用,生长激素缺乏症,(GHD),病因：,特发性,(,原

2、发性,),：,下丘脑原因多见,遗传性：,GH-1,基因,(,单纯性,GHD),Pit-I,转 录因子缺陷,(,多种垂体激素缺乏,),Laron,综合症：,GH,受体缺陷症,Pygmy:IGF,受体缺陷,生长激素神经分泌功能紊乱（,GHND,）,器质性：,头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤,肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等,脑部放射治疗后,颅内感染，浸润病变,下丘脑垂体发育不良,暂时性,社会心理性侏儒症,体质性生长发育延迟,营养缺乏性生长迟缓,临床表现,生长障碍：,2,岁左右发现，生长速率,5cm/,年 身高低于-2,SD,男：女,3,：,1,出生可有难产史、窒息史,面容幼稚,、面痣多、身材匀称、皮脂多,骨龄延迟,青春发育延缓，智能发育正常,可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎,肿瘤者有头痛、视力障碍等,GHD,患者,CA,：,11.5y,HA:4.0y,BA:3.0y,实验室诊断,生长激素激发试验：诊断依据,左旋多巴：,10mg/kg,口服,可乐定：4,ug/kg,口服,精氨酸：,0.5g/kg,静脉滴注,胰岛素：,0.05-0.1U/kg,静脉注射,用药前、后,30,、,60,、

3、,90min,抽血测,GH,判断：,任意二种试验测得,GH,峰值均,10,g/L,为,GHD,生长介质,(IGF-I),及,IGFBP3,测定,24hGH,分泌谱测定：,GHND,诊断,生长激素释放激素,(GHRH),激发试验,鉴别下丘脑、垂体原因引起,GHD,甲状腺功能测定(排除甲低),选择测定血,ACTH,、,皮质醇、血糖、性激素,排除其他垂体激素缺乏,影像学检查：,左手腕骨正位摄片：骨龄,头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点,下丘脑、垂体,MRI,：,垂体形态、大小,排除肿瘤,染色体检查：女性者排除,Turner,综合征,GH,缺乏症,诊断步骤,身高,-2SD,身材不匀称 身材匀称,甲状腺功能正常 甲状腺功能低下,(,原发,),或低下,(,继发,),骨龄落后,排除骨骼发育障碍,GH,激发试验 原发性甲低,及,Turner,综合征,GH,正常,GH,低下,IGF-1,测定,GH,缺乏症,正常 低下,GHRH,激发试验,遗传性或家族性矮小,IGF,缺乏症,GH,正常,GH,低下,下丘脑,GHD,垂体性,GHD,生长激素缺乏症的诊断依据,：,身高低于同龄、同性别正常均值,-2SD,身高增长速率,5cm/y,身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常,部分患儿可伴有尿崩症或甲低,骨龄落后实际年龄,2,岁以上,两种药物,GH,激发试验，,GH,峰值均,10g/L,头颅,MRI,显示垂体前叶缩小,生长激素替代,治疗,GHD,者治疗越早越好,剂量：,0.1u/kg/d,，睡前,1hr,皮下注射,部位：大腿、上臂或脐周,疗程,:3,个月为一个疗程,疗效：第一年疗效最显著，身高增长,12-16cm,，,次年略有下降，约,8-9cm,GHD,者经,GH,治疗1年后，身高增长明显，体形改变,.,GH,治疗的不良反应：,局部反应：皮肤红、肿、痒,低甲状腺素,(T,4,),血症,水钠滞留、颅内高压,极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等,GH,治疗有关事项,青春发育后期或骨龄近闭合疗效差,遗传性、非,GHD,矮小者疗效较差,特发性矮小可用,GH,治疗,Turner,综合征者剂量,0.15-0.2IU/kg.d,治疗后定期复查甲状腺功能,白血病、颅内肿瘤、糖尿病慎用或禁用,

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