1、,川崎病儿科,护理进展,主讲人：,xxx,目录,Contents,1,疾病介绍,主要内容,2,护理措施,3,出院指导,1,1,疾病介绍,疾病介绍,川崎病,即皮肤,粘摸淋巴结综合症，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。,川崎病,已取代,风湿热成为我国,小儿后天性心脏病的主要病因之一,。婴儿,及儿童均,可患病，,但,80,85%,患者在,5,岁以内，好发于,6-18,个月婴儿,。男孩,较多，男：,女约为,1.5,1,。,疾病介绍,病因,感染,一般,认为可能是多种病原，包括,EB,病毒、,逆转录病毒，或,链球菌、丙酸杆菌感染,。,免疫反应,机体,对感染源的过敏反应参与了发病机制，唯尚缺乏确切依据。,其他,环境污染,、,化学药品。,疾病介绍,病理,基本病理：血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重，好发于冠状动脉。,疾病介绍,病理分期,期,：,约,1,2,周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿
2、。,期：,约,2,4,周，其特点为：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；大动脉少见血管性炎变；单核细胞浸润或坏死性变化较著。,期：,约,4,7,周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。,期：,约,7,周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。,疾病介绍,一、主要症状,体征,1,、,发热,2,、皮肤粘膜表现,3,、淋巴结肿大,二,、心血管症状和体征,三、其他伴随症状,临床表现,疾病介绍,一、主要症状,体征,1,、发热：,为最早出现的症状，体温达,38-40,以上，可持续,1-2,周，呈稽留热或弛张热。约占,95%,热型：多为持续性，可呈弛张热 持续时间：多在,5,天以上，一般为,4,30,天或更久，平均持续,2,周左右；少数小于,5,天，常为轻症患儿；极少数在,30,天以上，常为耐药性川崎病，或易合并冠状动脉瘤。抗生素治疗无效。,临床表现,疾病介绍,2,、皮肤粘膜表现,皮疹（约,95,%,）：,于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑
3、丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。,出现,时间：发热,1,3,天后,部位,：躯干部多,皮疹,特点：呈多形性红斑或为荨麻疹样、麻疹样、斑丘疹或猩红热样皮疹，不发生水疱及痂皮。,热,退后皮疹可,消退。,临床表现,疾病介绍,肢,端变化,：,急性,发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直,，继之,手掌、脚底弥漫性红斑，体温渐降时手足硬性水肿和皮疹亦随之消退，同时出现膜样脱,屑。,早期,：,75%,患儿手、足呈广泛性硬性水肿，,90%,患儿掌跖和指趾端皮肤潮红，或呈现红斑。,病程,第,2,周：,98%,左右患儿出现甲床皮肤移行处膜样脱皮，为川崎病的典型临床特点。,粘膜表现：,双眼,球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续于整个发热期或更长些，口腔咽部粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。,临床表现,疾病介绍,3,、淋巴结肿大,一般在发热同时或发热后,3,天内出现，质硬、不化脓、不发热。常位于单侧颈部，少数为双侧，有时枕后或耳后淋巴结亦可受累。,临床表现,疾病介绍,二、心血管症状和体征,少见,，但很重要，可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗
4、塞而引起猝死,。症状,常于发病,16,周出现，也可以迟至急性期后数月，甚至数年才发生,。,在,急性发热期，如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大，即提示冠状动脉损害。发热末期可出现充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣关闭不全等，亦可发生高血压或心源性休克,。,在,亚急性期和恢复期，可因冠状动脉和动脉瘤而发生心肌梗死；其中约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。,临床表现,疾病介绍,三,、其他伴随症状,病人,可能出现脓尿和尿道炎，或腹泻、呕吐、腹痛，少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高。少见肺部感染；偶有无菌性脑膜炎。,临床表现,疾病介绍,一、血液改变,轻度,贫血，白细胞计数,升高，早期,血小板数正常，以后升高,。抗,O,滴度正常,。,二、尿与脑脊液等,检查,尿,中白细胞可能增多或有脓尿，脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高，但各种体液的排泄物作细菌培养均为,阴性。,三、心血管系统检查,少数,患儿心电图有,改变,，,R,波河,T,波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。,实验室检查,疾病介绍,诊断,不明,原因发热,5,天以上,四
5、肢,变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱屑,躯干,、四肢多形性红斑,双,侧眼结合膜充血，非化脓性,口唇,潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌,颈,淋巴结非化脓性肿大注：伴上列,6,项中,5,项者，排除其他疾病，即可,诊断，如,5,项中不足,4,项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断,杨梅舌,疾病介绍,主要,是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集,。,阿司匹林,大,剂量丙种球蛋白,静脉滴注,皮质激素,其他,治疗,疾病介绍,治疗,一、阿司匹林,为,首选药物,，具有抗炎、抗凝作用。以往主张大剂量,应用，持续,用药到症状消失，血沉正常，共约,13,月。有冠状动脉扩张（,CAD,）者需延长用药时间并加用维生素,E,，,或双嘧达莫（潘生丁,）。,二、大,剂量丙种球蛋白,静脉滴注,早期,（病程,10,天以内）应用可明显减少冠状动脉病变发生，尤其适用于具有发生动脉瘤高危因素,者。治疗,愈早效果,愈好,疾病介绍,三、皮质,激素（一般情况下不用）,指征：,1.,全,心,炎,2.,无法,得到大剂量丙球,3.,对,丙球治疗不反应且病情难以控制,四、其他,根据,病情给予对症和支持治疗，有心
6、肌损害者给予,ATP,、辅酶,A,等；若发生心肌梗死、心源性休克等应及时进行心肺复苏术；抗生素仅用于控制继发感染；一般禁用肾上腺皮质激素。本症患儿须随访半年,-1,年，有,CAD,者须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至,CAD,消失。,治疗,2,2,护理原则与措施,患,儿以发热为首发,症状。,措施：,入院,后测体温,4,次,d,，直到体温正常后改为,2,次,d,。,因该,病反复高热不退,，应耐心向,患儿,家属解释。,出现,高热,时及时向医生,报告,。,体温,38.5,以下采用物理,降温。持续高,达,38.5,以上时应,采用药物治疗如莫丁舒、,普菲特。,保持,空气清新，室温,20,22,，湿度,50%,60%,，每日通风卧床休息，多喂水,，补充,B,族维生素和维生素,C,。,监测,体温，观察热型及伴随症状并及时处理,降温。,1.,体温,护理原则与措施,患,儿在,1,周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落,。,措施：,应对,患儿加强护理，注意局部皮肤黏膜清洁，避免搔抓皮肤，注意防止发生皮肤撕伤。,2.,四肢
7、,末端变化,护理原则与措施,发病,后,1,5d,部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约,1,周左右可,消退。,措施：,应,注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相,鉴别,嘱,家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒，减少刺激。,3.,皮疹,护理原则与措施,口唇,潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突出呈杨梅舌，扁桃体呈轻度或重度肿大,。,措施：,协助,家长做好口腔护理，注意口腔卫生,。,尽量,避免食用生、硬类食物，以流食、软食为主。,4.,口腔,及口唇,护理原则与措施,多数,患儿都可出现淋巴结肿大，以颈部淋巴结非化脓性肿大为主，黄豆至蚕豆粒大小，单侧多发，可有压痛，无波,动感。,措施：,在,1,周后多可自行,消退，无需特殊处理。,5.,淋巴结,改变,护理原则与措施,发病,后,1,6d,患儿有眼结膜充血或球结膜充血，不伴有分泌物及,肿胀。,措施：,可用,甲氯霉素滴眼液滴,眼,避免,直接强光刺激、疲劳过度。,6.,眼,部改变,护理原则与措施,部分,患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉最大内径,8mm(,重
8、度,),；冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现,猝死。,措施：,必须,减少心脏,负荷,密切,观察生命体征。,7.,冠状动脉,改变,护理措施,患儿,由于发热、口腔粘膜充血糜烂而影响食欲，甚至不肯进食,。,措施：,了解,患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰富、易消化的低盐流质或半流质,。,食物,宜温凉，不会自己进食的患儿请家长给予耐心喂食,。,尚,在哺乳期的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量,(,肉汤、鸡汤、鱼汤等,),，以求增加奶量和提高奶的质量,。,患,儿体温恢复正常后，食欲多有改善，此时给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，有利于机体迅速康复。,饮食护理,措施：,丙种球蛋白,：密切观察有无,过敏反应,，输注丙球后,9,个月不宜,进行麻疹,，腮腺炎，和风疹疫苗的,接种；,阿司匹林,：密切观察有无出血,倾向,，观察患儿大便的色、量及性质,，应,饭后服用本药，不可随意增减,药物；,甲基,泼尼松龙：密切观察患儿恶心,呕吐,及消化道出血,现象。,药物治疗护理,措施：,了解患,儿的生活习惯、爱好、性格,特点，,对年长儿进行安慰、心理,疏导，对,幼儿,采取讲,故事等分散注意力，引导患儿安心,养病,；,对,家长,更要耐心,疏导，因为家长的情绪直接影响患儿的,心理活动；,了解每个,患儿家长受教育的程度，文化风俗背景，家庭经济情况等，对其提供了个性化的健康,指导；,向,家介绍本病的相关知识提高家长对疾病的认知，及时解释病情给予心理,支持,；,在,进行治疗护理时操作熟练，动作轻柔，从而减轻家长的顾虑，使其积极配合治疗。,心理护理,3,3,出院指导,向家长说明服药的长期性，树立信心，按正规疗程，剂量服用药物，注意观察药物不良反应，定期来院,复诊,；,讲解,坚持服药的重要性，不可擅自减量，停,药,；,按,医嘱定期查血,常规,；,预防,感染，保持规律生活节奏，定制患儿活动及休息,原则,；,合理,饮食，给予高蛋白，高热量，易消化,食物,；,接受,IVIG,治疗的患儿如需预防接种麻风疹疫苗的应至少间隔,11,个,月；其余,的预防接种可在,3,个月后正常,进行,；,合并,冠状动脉瘤者长期服用,ASP,，需限制活动，每月复诊一次，半年检查一次超声心动图，直至冠状动脉扩张消失。,出院指导,
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