成人生长激素缺乏症（aghd）诊疗指南及共识

1、The Use of The Use of Growth Growth HormoneHormone Replacement inReplacement in AdultAdult PatientsPatients2010-1席汉氏综合症席汉氏综合症GH替代治疗替代治疗 席汉氏综合征席汉氏综合征seehan最早在最早在1937年报道一例产后出血引起的腺垂年报道一例产后出血引起的腺垂体缺血性坏死。以后有多例该病例报道，从此就将该体缺血性坏死。以后有多例该病例报道，从此就将该病命名为席汉氏综合征。病命名为席汉氏综合征。典型的典型的Sheehan综台征是指垂体遭到创伤多年后表现综台征是指垂体遭到创伤多年后表现出的垂体功能低下。但是患者在就诊时可以表现为不出的垂体功能低下。但是患者在就诊时可以表现为不同程度的垂体功能受损。同程度的垂体功能受损。席汉氏综合征 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，若围生期因前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，临床称为席汉氏综合征 。 垂体具有很强的代偿能力，一般损害50%才出现症状，破坏75 %症状才

2、明显，破坏95%症状严重。 流行病学流行病学在发达国家，在发达国家，Sheehan综合征发生率较低，仅占垂体功综合征发生率较低，仅占垂体功能低减患者的能低减患者的5。 在发展中国家有超过在发展中国家有超过l4的成年女性受到与妊娠相关疾的成年女性受到与妊娠相关疾病的困扰。病的困扰。 根据美国人口基金根据美国人口基金1990年公布全球大约有年公布全球大约有585，000名名产妇死亡，其中产妇死亡，其中99在发展中国家。其中至少有在发展中国家。其中至少有3000，000名产妇死于席汉氏综合征。名产妇死于席汉氏综合征。 临床表现临床表现临床应高度重视伴垂体危象及神经症状。 内分泌检查内分泌检查 激素缺乏比例激素缺乏比例95一一100的患者有生长激素缺乏。的患者有生长激素缺乏。60一一100的患者肾上腺皮质功能低下。的患者肾上腺皮质功能低下。90一一100的患者不能分泌乳汁的患者不能分泌乳汁(由于催乳素缺乏由于催乳素缺乏)。80%100的患者发生闭经的患者发生闭经(性腺激素缺乏性腺激素缺乏)。60一一100的患者存在甲状腺功能低下。的患者存在甲状腺功能低下。GH的诊断试验1997年GRS（生长激

3、素研究学会）的共识指南将ITT试验作为AGHD特定的诊断试验2007年GRS的共识指南将以下试验作为对成人有效的激发试验：GHRH精氨酸试验精氨酸试验GHRHGHRP试验试验胰高血糖素刺激试验胰高血糖素刺激试验Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700.哪些人不需要做激发试验？有三种或者三种以上垂体激素缺乏症且IGF-1低于参考值范围的患者GHD的概率高达97%，不需要做激发试验转录因子缺陷、伴有确定突变的孤立性GHD患者，没有必要进行GH激发试验Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700.席汉氏综合征GH诊断标准AGHDAGHD诊断试验诊断试验GHGH分泌峰值分泌峰值ITT试验3ug/l胰高血糖素试验3ug/lGHRH+精氨酸试验BMI 25kg/11ug/lBMI 25-30kg/8ug/lBMI 30kg/4ug/l2007年生长激素研究学会诊治共识指南年生长激素研究学会诊治共识指南生长激素研究学会、欧洲儿科内分泌学会、劳森威尔金斯学会、欧洲内生长激素研究学会、欧洲儿科内分泌学会、

4、劳森威尔金斯学会、欧洲内分泌学会、日本内分泌学会、澳大利亚内分泌学会分泌学会、日本内分泌学会、澳大利亚内分泌学会Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700. 治疗方案治疗方案1.1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食；维生素饮食；2.2.病因治疗：如肿瘤考虑手术；病因治疗：如肿瘤考虑手术； 3 3. .对症、支持治疗；对症、支持治疗；4 4. .确诊后以激素替代治疗原则：确诊后以激素替代治疗原则：缺什么补什么，缺多少，缺什么补什么，缺多少，补多少。补多少。 5 5、垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激、垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。用药方案用药方案GH替代的治疗的建议建议起始剂量1IU/天;1-2个月后，维持剂量在1.52.0IU/天。治疗观察周期至少1年以上，甚至终身替代治疗。伴垂体危象患者需需终身GH替代治疗，起始剂量2IU/天，1-2个月后，维

5、持剂量在3IU/天。AACE-2003可能影响GH治疗剂量的因素Cook DM, et al. Endocr Pract. 2009. 15(6): 580-6.增大增大GH剂量的因素量的因素减小减小GH剂量的因素量的因素年轻患者无论何种发病类型年长患者血清IGF-I水平低血清IGF-I水平高增加口服雌激素停止口服雌激素经皮吸收改为口服雌激素口服改为经皮吸收雌激素诱导脂解作用增加睾酮糖耐量恶化副作用AACE2009年对GH替代的建议剂量调整：每隔1-2个月，根据患者的临床反应、血清IGF-I水平、副作用，并考虑诸如葡萄糖耐受不良等个人因素。年长患者可能需要更长的时间间隔和更小的剂量增幅。Cook DM, et al. Endocr Pract. 2009. 15(6): 580-6.GH治疗与其他激素的相互作用GH减弱糖皮质激素的外周作用生长激素下调11羟基类固醇脱氢酶1的活性这种酶参与无活性的皮质酮向糖皮质激素转化生长激素治疗可能会导致早期肾上腺皮质功能不全显露出来GH治疗提高T4向T3的外周转换，并影响甲状腺激素替代治疗的效果口服雌激素显著降低GH治疗的反应雄激素能增强IGF-1的

6、反应和GH的抗利尿作用Johannsson G. Horm Res. 2009. 71 Suppl 1: 116-122.GH疗效监测监测项目监测项目监测频率监测频率身体组分：体重、身高和BMI治疗初始和每次复诊腰围每年1次双能X-线吸收谱：骨密度基线水平和之后每2年1次血清IGF-1至少每年1次和剂量调整后6周血脂每年1次空腹血糖每年1次血压每次复诊生活质量评估治疗初始和每次复诊Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700.最常见的是液体潴留相关的副反应感觉异常关节僵硬外周性水肿关节痛肌痛腕管综合征随着剂量的降低，大多数患者的副反应会得到改善GH治疗的副作用Molitch ME,et al.J Clin Endocrinol Metab. 2006. 91(5): 1621-1634.GH治疗的安全性GH替代疗法不会引起1型或2型糖尿病发生率的增加。目前还没有任何证据表明GH替代疗法会影响下丘脑或垂体肿瘤的复发。目前还没有任何证据表明成人生长激素替代治疗会增加新发恶性肿瘤的发生率或恶性肿瘤的复发率。Ho KK. Eur J Endocrinol. 2007. 157(6): 695-700. 谢谢 谢！谢！金磊赛增（重组人生长激素注射液）金磊赛增（重组人生长激素注射液）服务电话：服务电话：15823831860

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