嗜酸性肉芽肿

1、颅骨嗜酸性肉芽肿 【实习医师报告病历】患儿男性，岁11月。因“左眼红肿2月余，加重伴左眼球突出20天”入院。患者家属待述：缘于2月前患儿无明显诱因浮现左眼红肿，并伴有分泌物增多,视力未见明显异常,右眼正常。曾就诊于本地医院眼科,考虑感染，予以滴眼液滴眼解决(具体不详）；患儿病情未见明显改善，约于20天前患儿左眼红肿体征明显加重,伴有左眼球外凸。为求明确诊断就诊予于山东济南市眼科医院,行眼眶CT检查提示：颅中窝占位，建议手术治疗。体格检查 体温（T）3.5,呼吸(R)0次/分，脉搏（P）00次/分，血压(BP)10/80mmHg。发育正常，头颅正常无畸形。右眼正常，左眼结膜充血、红肿，眼球外凸;双侧瞳孔等大等圆，直径5mm，对光反射敏捷,双眼视力、视野查体不合伙。 辅助检查 眼眶CT提示（图1.0)显示：左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块,边界清,周边骨质破坏吸取。头颅RI（图1.1):左眶外侧壁见不均匀长稍短T2信号影，增强见大片不均匀强化；左侧眼球受压变形。 图1.0头颅T图11头颅MR 诊断 颅内外沟通性占位病变（颞窝及眼眶,左）,考虑嗜酸性肉芽肿也许性大。 治疗完善术前准备,涉及

2、血常规等三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质检查，完善心电图、胸部X线片等常规术前评估。 主任医师常问实习医师的问题目前考虑的诊断是什么?答:颅内外沟通性占位病变（颞窝及眼眶，左)，性质有待于手术病理明确。目前的最佳治疗方案是什么？答:目前患者占位症状明确,患儿左眼结膜充血、红肿,眼球外凸，具有明确手术指征，手术治疗是最佳方案，应积极完善有关术前常规检查及准备，具体告知患儿家属手术必要性，并具体论述有关手术风险及并发症。常规术前准备有哪些？答:实验室检查,涉及:血尿便常规，肝肾功,感染性疾病有关抗体筛查,输血全套等; 头颅CT平扫及三维重建； 颅骨X片； 心肺功能评估，如心电图,胸部X片等。要确诊该病变性质有哪些方案？答:开颅手术，切除病变，行病理检查； 立体定向穿刺活检。 【住院医师或主治医师补充病历】患儿男性，岁11月。因“左眼红肿2月余，加重伴左眼球突出0天”入院。查体:发育正常,头颅正常无畸形。右眼正常,左眼结膜充血、红肿,眼球外凸;双侧瞳孔等大等圆，直径5mm，对光反射敏捷，双眼视力、视野查体不合伙。余神经系统查体未见明显阳性体征。眼眶T提示（图1.0)显示:左侧眼眶外侧壁见

3、梭形软组织密度肿块，边界清，周边骨质破坏吸取。头颅MRI（图.1）：左眶外侧壁见不均匀长T1稍短T2信号影，增强见大片不均匀强化;左侧眼球受压变形。结合患儿病史及有关影像学检查,考虑颅内外沟通性占位病变,嗜酸性肉芽肿也许性大,可进一步完善有关检查及手术病检明确。【主任医师常问住院医师、进修医师或主治医师的问题】对该患者的诊断与否有不批准见？ 答:患儿颅内外沟通占位病变诊断明确,一方面考虑颅骨嗜酸性肉芽肿，下一步应积极予以对症支持治疗,并完善有关术前准备,尽早手术切除病灶。简述嗜酸性肉芽肿的临床体现和诊断?答:此病多发于小儿和青年,男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物,逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多,血沉加快。头颅检查，可见圆形或椭圆形溶骨性破坏,边沿不规则与正常骨分界清晰。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。需和哪些常用病变进行鉴别诊断?答：1、颅骨动脉瘤样骨囊肿：病变呈囊状膨胀性骨质破坏，骨壳菲薄,

4、破坏区一般可见多种含液囊腔,并可见液平面。病灶右肥皂泡状外观。 2、颅骨骨囊肿：以中青年多见，来源于骨内或骨膜下，常与外伤刺激有关。 3、颅骨骨纤维异常增殖症:好发于小朋友及青年,男多于女。单发或多发,后者可伴有皮肤色素沉着，内分泌紊乱,女性可有性早熟,称Albrgh征群。颅骨病变多见于额骨、蝶骨及颅底部。颅骨外板隆起,表面光滑,内板呈嵴状。4、颅骨表样囊肿:又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，重要位于中线四周，以额骨顶骨多见,来源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的成果(与病史符合)。T体现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失,缺损骨边沿清晰。病灶常有完整的包膜，CT值高下不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在-7010之间。5、颅骨皮样囊肿:皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-10HU之间。 6、颅骨转移瘤:发病年龄为中老年人,常可查出原发肿瘤,大多为多发,溶骨性、边界不清,常浮现软组织肿块，多呈累及内外板及板障的边界不清的低密度骨质破坏区。常需要结合临床病史。7、颅骨单发骨髓瘤:好发于老年人,多呈广泛性穿凿性溶骨性破坏,累及内

5、外板及板障,结合临床Bece-Jns蛋白阳性或骨髓穿刺常可确诊。 、颅骨血管瘤 ：典型者呈菊花瓣样放射性骨针,可有骨膜反映。颅骨嗜酸性肉芽肿的治疗措施有？答：目前倡导的手术切除治疗。选择全麻手术，在最大限度保存功能的前提下全切肿瘤,并将缺损的边沿咬除,直到正常骨组织。激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感,对多发病变广泛者，经活检证明后应进行放射治疗,一般用6Gy小剂量照射即可。【主治医师再次补充病历】答：根据患者病史特点，查体及有关影像学体现,目前诊断颅内外沟通性占位明确,定性优先考虑嗜酸性肉芽肿；患者单发病灶,压迫症状明显,手术指征明确;治疗上予以完善有关术前检查及准备，积极予以手术治疗，术中根据迅速冰冻成果，进一步调节手术切除病灶范畴，术后根据病理检查成果，制定下一步治疗方案,如放化疗及激素治疗。主任医师总结1、概述：颅骨嗜酸性肉芽肿是一种因素不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多见于扁平骨，颅骨为好发部位,多数病例为多发,单发于颅骨者预后较佳。有人觉得本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿。也有人觉得本病是由于感染引起的一种免疫变态反映性疾病。2、颅骨嗜酸性肉芽肿病理:嗜酸性肉芽肿为灰褐色或灰黄色,质地较脆,在病理发生上大体可分为四个阶段。初期：有大量组织细胞浮现,其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。肉芽期:浮现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性粒细胞及大单核吞噬细胞，有时可见泡沫细胞,同步有局限性坏死或出血。黄色肿块期:特点为浮现大量具有脂质的细胞。晚期：肉芽组织被结缔组织所替代,有纤维化现象和新骨形成。3、临床体现和诊断治疗:此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛,但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅X检查，可见圆形或椭圆形溶骨性破坏，边沿不规则与正常骨分界清晰。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。治疗：单发病灶手术效果良好；激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展；本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证明后应进行放射治疗，一般用69G小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗,一般预后较好。

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