1、 泌尿系统疾病总论分子屏障：肾小球滤过屏障 内层为内皮细胞、中层为基底膜、外层为上皮细胞电荷屏障：内皮细胞带负电，一般带负电的物质不易通过电荷屏障一、肾脏生理功能排泄功能、内分泌功能排泄功能1.肾小球滤过功能：含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出 2.肾小管重吸收和分泌功能近端小管：重吸收髓袢：维持髓质高张及尿液的浓缩和稀释远端小管：VP作用下,尿素再循环 马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸主要由肾小管分泌3.内分泌功能球旁器分泌肾素，作用于血管紧张素原RAS系统（血管紧张素原血管紧张素血管紧张素、血管紧张素）前列腺素族：影响血管平滑肌及系膜细胞功能、水钠代谢等EPO （促红细胞生成素）1羟化酶：使25羟维生素D3转变为高度活性的1,25-二羟维生素D3。肾脏疾病的常见临床表现水肿高血压(hypertension) 肾性高血压： 占所有高血压患者10%, 是继发性高血压的首位病因 ESRD80%-90% 肾小球肾炎23%-61%贫血-肾性贫血（EPO）腰痛(flank pain) vs肾区疼痛(loin pain)尿液异常：尿量异常、
2、尿色异常尿检异常: 蛋白尿、血尿、白细胞尿蛋白尿（proteinuria）l 正常水平：健康成人150mg/24h，青少年300mg/24hl 生理性(一过性)蛋白尿l 功能性：高温、剧烈运动、高烧等l 直立性l 病理性蛋白尿：持续性尿蛋白排出超过正常水平病理性蛋白尿蛋白尿类型机制典型疾病肾小球性蛋白尿滤过屏障受损肾病综合征肾小管性蛋白尿重吸收功能减退范可尼综合征溢出性蛋白尿合成增加骨髓瘤肾病分泌性蛋白尿小管炎症，药物刺激组织性蛋白尿组织细胞破坏释放 以上情况可相互重叠肾小球性蛋白尿的发生机制肾小球滤过屏障受损滤过屏障受损导致小球性蛋白尿，尿蛋白量往往较大（孔径）结构损伤导致蛋白尿，如膜性肾病，蛋白尿往往呈非选择性（电荷）屏障受损导致蛋白尿，如微小病变，蛋白尿成分往往主要是白蛋白（选择性）肾小管性蛋白尿-肾小管吸收障碍导致蛋白尿小球滤过屏障正常、无损，肾小管功能损伤，主要是重吸收功能下降导致尿蛋白的成分主要是一些可以正常经肾小球滤过屏障滤出的小分子蛋白质，如微球蛋白（1万-2万dalton) 、白蛋白(60KD)溢出性蛋白尿血液中异常增高的小分子蛋白质小球滤过功能正常、小管重吸收功能也
3、正常。血浆中出现了异常增高的蛋白，而且它必须是可以自由通过滤过屏障的小分子蛋白，如轻链蛋白、血红蛋白、肌红蛋白疾病举例：如多发性骨髓瘤、横纹肌溶解血尿（hematuria 红细胞尿）镜下血尿：尿离心涂片法红细胞数3个/HP肉眼血尿：每1000ml尿中含有0.5ml血液以上肾小球源性血尿的特点:全程, 无痛, 变形白细胞尿：尿沉渣WBC5/HP,多型核白细胞感染性：肾盂肾炎非感染性：狼疮性肾炎、 过敏性间质性肾炎（一）尿液检查1.尿蛋白检测l 24小时蛋白尿定量 ：150mg/d l 3.5g/d（肾病综合征）l 微量白蛋白尿：24h排泄 30 300mg l 尿白蛋白/肌酐比： 男17250mg/g 、 女25355mg/gl 特殊蛋白检测2.血尿检测： 3个/HP （沉渣） 数量 10万/h 50万/12h 3.管型尿：5000个/12h4.尿白细胞、细菌l 尿沉渣：白细胞尿、脓尿、细菌尿： 5个/HP 40万/h 100万/12h l 尿涂片： 细菌、霉菌、TB等l 尿培养： 细菌计数： 杆菌105/ml；球菌103/ml （二）肾功能检查l 肾小球滤过功能 ：Ccr Scr BU
4、Nl 肌酐清除率、eGFR l 肾小管功能l 近端肾小管功能 B2-MG等l 尿浓缩-稀释试验l 尿渗透压测定l 酸化功能GFR计算公式l Cockcroft-Gault 公式：（140-年龄）*体重/（血肌酐mg/dl*72）（女性*0.85）l MDRD公式：eGFR (mL/min/1.73m2)= 186 x（ 血肌酐） -1.154 *（年龄）-0.203 (女性*0.742 )（三）免疫学检查l 血清免疫球蛋白测定l 血清补体测定l 特殊自身抗体测定l 抗核抗体(anti-nuclear antibody, ANA)l 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasm antibody, ANCA)l 抗肾小球基底膜抗体(anti-glomerular basement membrane antibody, GBM)（四）影像检查l 超声检查:肾脏形态、大小、回声 l KUB; IVP或逆行肾盂造影；l 膀胱镜检查；l 放射性核素：肾动态，GFRl CT；l 核磁共振等 （五）肾活检肾脏穿刺病理检查肾脏疾病常见综合征l 肾病综合征l 肾炎综合征l 无
5、症状性尿异常l 急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征l 慢性肾衰竭综合征肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断 病因诊断、部位诊断、功能诊断、病理诊断肾脏疾病的治疗原则l 去除病因l 控制炎症和免疫抑制（激素&免疫抑制剂）l 对症处理，防止合并症及病情进展l 替代疗法：EPO、透析或肾移植复习思考题l 肾脏的结构与功能。l 肾脏疾病常见的临床表现。l 肾脏疾病的主要检测项目及意义。 肾病综合征肾病综合征NS:是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的一组临床综合征。一、概念（Concept）大量蛋白尿（Massive Proteinuria) UTP 3.5g/24h低蛋白血症（Hypoproteinemia） ALB女，起病较为隐匿，多数伴血尿，多数诊断时已伴高血压和肾功能损害。对激素和细胞毒药物治疗敏感性较差。 膜性肾病（membranous nephropathy，MN）好发于中老年人，男性多见，起病隐匿，大多数肾功能正常或轻度受损，血栓发生率高。部分自然缓解，部分药物缓解，部分人逐渐进展、预后差。 膜增生性肾小球肾炎好发于青少年，多有上呼吸道
6、感染前驱病史，症状重。预后差，呈持续性进展，大多发展为终末期肾功能衰竭。七、辅助检查（auxiliary examination）l 尿液检查:尿蛋白3以上，可有红细胞及管型等；定量3.5gL。l 血液检查:清蛋白降低30gL， CH、TG、LDL 、VLDL增高。l 肾功能检查： BUN和Scr升高（提示肾衰竭）。其他辅助检查：l 肾活检：明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判断预后。l B超：双肾正常或缩小。l 与并发症有关的检查：胸片、超声心动图、血管超声等。l 与鉴别诊断相关的检查：乙肝、免疫全套等。诊断：有无NS原发还是继发NS病理诊断并发症诊断八、治疗（Therapy）1.一般治疗休息优质蛋白饮食（0.81.0g/Kg.d）；保证足够的热量（3050Kcal/Kg.d)；低盐饮食（3gd）；多食含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维膳食。2. 对症治疗：消肿利尿：避免过快，扩容利尿控制血压及减少蛋白尿 ：首选 ACEI/ARB类药物3. 主要治疗：抑制免疫和炎症:免疫抑制治疗使用的时机、剂量、疗程 是治疗原发NS的关键。l 糖皮质激素 l 起始量要足：1mg/kg.d-1 6-8周l 减量要慢：有效23周减少10，越后越慢越，减量前需查24小时尿蛋白定量l 维持时间要久：最小剂量（1015mg），再服用半年至1年，甚至更久。l 根据治疗效果分为：激素敏感型、激素依赖型、激素无效型细胞毒药物l 环磷酰胺（CTX）l 非首选和单独应用，与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。l 环
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