IgG4相关性疾病诊疗指南
6页1、IgG4相关性疾病诊疗指南概述IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病。主要特征为血清IgG4水平显著增高,受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化而发生肿大或结节/硬化性病变。病因和流行病学病因尚不清楚。可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关。研究显示IgG4-RD患者外周血和组织浸润的浆母细胞升高,并与疾病活动有关。滤泡辅助T细胞(Follicular helper T cell, Tfh细胞)、Th2细胞及其细胞因子也可能参与了IgG4-RD的发生、发展。调节性T细胞(Regulatory T cell, Treg细胞)在IgG4-RD患者外周血和组织浸润均增加,Treg细胞分泌的IL-10和Th2型细胞因子均有助于促进B细胞向IgG4+细胞分化,TGF-可促进纤维化发展。该病好发于中老年男性,男女比例(23):1。由于认识时间较短,各国发病率不详,日本报道的发病率为2.8/100 00010.8/100 000,而我国尚缺乏流行病学资料。临床表现IgG4-RD
2、是一种多器官、多系统受累的疾病,可累及几乎全身所有器官和组织。临床表现多种多样,患者因不同器官受累就诊于不同专科,容易漏诊。该病多数患者起病缓,慢性进展。可以单器官起病,逐渐累及多个器官,也可以多种器官同时发病。少数患者病程呈自限性。泪腺、唾液腺为最常见受累器官。主要表现为对称性、无痛性泪腺,颌下腺或腮腺肿大,硬结,伴或不伴有鼻窦炎或眼外肌增厚。消化系统受累可表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性肠系膜炎等,临床可出现腹部隐痛、腹胀、消化不良、黄疸等。肺部受累时可表现为支气管壁增厚、肺间质病变、肺部结节/肿块以及胸膜增厚等,患者可无症状或咳嗽、气短及喘憋等。腹膜后纤维化或腹主动脉周围炎也是较常见的临床表现之一,主要为腹主动脉周围软组织增厚,可包绕输尿管造成输尿管狭窄和肾盂积水,少数患者发生腹主动脉瘤。临床表现为腹痛、腰痛或下肢水肿等。约6的患者发生IgG4相关性肾脏疾病,多表现为小管间质性肾病、肾盂占位性病变、输尿管管壁增厚或肾脏肿块样病变。其他受累器官包括甲状腺(硬化性甲状腺炎)、前列腺等。中枢神经系统病变少见,如自身免疫性垂体炎、肥厚性硬脑膜炎、颅内炎性假瘤等,患者可出现头痛
3、、尿崩症、垂体功能减低等。除上述器官受累外,多数IgG4-RD患者合并浅表或深部淋巴结肿大。另外,约半数患者有过敏相关病史,可以伴发哮喘。该病发热等全身症状少见,仅占5。辅助检查1.实验室检查 约1/3的患者血常规显示嗜酸细胞升高。本病特征性改变为血清IgG4升高。此外,半数以上患者血清IgG、IgE以及炎性指标如血沉、C反应蛋白升高。2.影像学检查 主要表现为受累器官组织肿大或肿块影,如泪腺、颌下腺或腮腺肿大;胰胆管受累可见胰腺弥漫性(腊肠样)或局灶性(胰头、胰体或胰尾)肿大,胆囊或胆总管壁增厚,胆管或胰管狭窄或扩张;腹膜后受累可见腹膜后不规则的软组织影,边界清晰或模糊,可包绕腹主动脉、髂动脉、下腔静脉、输尿管等,部分伴有主动脉瘤;肺部可表现为结节、肿块、磨玻璃影、肺间质改变、支气管壁增厚或胸膜增厚等。此外,还可能出现肾脏、肾盂肿块,硬化性纵隔炎、硬脑膜增厚、脑垂体肿大等。3.病理诊断 病理学特征:大量淋巴细胞和浆细胞浸润,淋巴滤泡形成,可见嗜酸细胞浸润,伴轮辐状或席纹状纤维化和硬化、闭塞性静脉炎。免疫组化检查IgG4+浆细胞增多,10/HPF,IgG4/IgG40。诊断一个或多个器
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