石大儿科学课件15造血系统疾病

第十五章造血系统疾病(DiseasesoftheBlood)教学目的教学目的（Teaching purposeTeaching purpose）第一节：小儿造血和血象特点第一节：小儿造血和血象特点 一、造血特点一、造血特点 二、血象特点二、血象特点 第二节：小儿贫血概述第二节：小儿贫血概述第三节：营养性贫血第三节：营养性贫血 一、营养性缺铁性贫血一、营养性缺铁性贫血 二、营养性巨幼细胞贫血二、营养性巨幼细胞贫血了解小儿造血和血象特点了解小儿造血和血象特点1.1.了解铁代谢，熟悉缺铁的原因、发病机制；了解铁代谢，熟悉缺铁的原因、发病机制；2.2.掌握缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、掌握缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、诊断与治疗；诊断与治疗；3.3.了解营养性巨幼细胞贫血的病因、发病机制；了解营养性巨幼细胞贫血的病因、发病机制；4.4.掌握的了解营养性巨幼细胞贫血临床表现、掌握的了解营养性巨幼细胞贫血临床表现、血象、骨髓象、治疗；血象、骨髓象、治疗；熟悉小儿贫血的定义、分类、诊断要点熟悉小儿贫血的定义、分类、诊断要点【造血特点造血特点】第一节：小儿造血和血象特点第一节：小儿造血和血象特点1.1.胚胎期造血胚胎期造血:根据造血组织和造血部位发生先后根据造血组织和造血部位发生先后,分为三个阶段分为三个阶段.第一节：小儿造血和血象特点第一节：小儿造血和血象特点2.2.生后造血生后造血 骨骨 髓髓 造造 血血为出生后的主要途径，婴儿期所有骨为出生后的主要途径，婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要，儿童期脂肪组织足生长发育的需要，儿童期脂肪组织（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，（黄髓）逐渐代替长骨中的造血组织，因此，年长儿和成人期红骨髓仅限于因此，年长儿和成人期红骨髓仅限于扁骨。扁骨。出生后，尤其在婴儿期，当发生感出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要造血染性贫血或溶血性贫血等需要造血增加时，肝、脾和淋巴结可恢复到增加时，肝、脾和淋巴结可恢复到胎儿期的造血状态，出现肝、脾、胎儿期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。淋巴结肿大。骨髓外造血骨髓外造血【造血特点造血特点】第一节：小儿造血和血象特点第一节：小儿造血和血象特点 由于胎儿期处于相对缺氧由于胎儿期处于相对缺氧出生时红细胞计数和血红出生时红细胞计数和血红蛋白量均高蛋白量均高血红蛋白和红血红蛋白和红细胞数减少细胞数减少红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量HB=150220gLRBC=5.07.0 1012 L生后随自主呼吸建立生后随自主呼吸建立血氧含量增加血氧含量增加红细胞生成素减少红细胞生成素减少生理性溶血生理性溶血血红蛋白和红细胞数逐渐减少血红蛋白和红细胞数逐渐减少至至2 23 3个月时个月时，红细胞数降至，红细胞数降至3.03.010101212 、血红蛋白量降至、血红蛋白量降至100g/L100g/L,出现出现“生理性贫血生理性贫血”【血象特点血象特点】9h10d1y8y123第一节：小儿造血和血象特点第一节：小儿造血和血象特点初生时：初生时：WBC WBC 总数为总数为 151510109 9/L-20/L-2010109 9/L/L生后生后1 1周周:WBC:WBC总数为总数为121210109 9/L/L婴儿期婴儿期:WBC:WBC总数维持在总数维持在101010109 9/L/L左右左右白细胞计数特点示意图白细胞计数特点示意图【造血特点造血特点】第一节：小儿造血和血象特点第一节：小儿造血和血象特点白细胞分类特点示意图白细胞分类特点示意图%2040608005d5yLymphocyte 淋巴淋巴细胞胞Granulocyte 粒细胞【造血特点造血特点】第一节：小儿造血和血象特点第一节：小儿造血和血象特点血红蛋白的种类血红蛋白的种类1 1周岁周岁出生时出生时2 2周岁周岁(胎儿血红蛋白胎儿血红蛋白)(成人血红蛋白成人血红蛋白)(成人血红蛋白成人血红蛋白A2)70%30%1%95%5%2%95%【造血特点造血特点】第二节：小儿贫血概述第二节：小儿贫血概述【定定 义义】贫血（贫血（anemia)anemia)系指单位容积内，红细胞数、血红蛋白量或红细系指单位容积内，红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。胞压积低于正常。婴儿和儿童的婴儿和儿童的红细胞数、血红蛋白量随年龄不同而有差异，根据红细胞数、血红蛋白量随年龄不同而有差异，根据WTO贫血标准：贫血标准：6 6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准，我国小儿血液学组目前尚无统一标准，我国小儿血液学组19891989年暂定：年暂定：新生儿新生儿Hb145g/L，14个月个月Hb90g/L，4个月个月6个月个月Hb100g/L者为贫血。者为贫血。614岁岁 Hb120g/L（12g/dl）6个月个月 6岁岁 Hb94 32 3238正细胞性正细胞性 8094 28 32 3238单纯小细胞性单纯小细胞性 80 28 3238小细胞低色素性小细胞低色素性 80 28 32第二节：小儿贫血概述第二节：小儿贫血概述【实验室检查实验室检查】一、血涂片一、血涂片第二节：小儿贫血概述第二节：小儿贫血概述【实验室检查实验室检查】一、网织红细胞计数一、网织红细胞计数网织红细胞网织红细胞增增 多多 减减 少少溶血性贫血溶血性贫血 失血性贫血失血性贫血 红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷 红细胞外异常红细胞外异常胞膜异常（形态学）胞膜异常（形态学）酶缺陷（酶检查）酶缺陷（酶检查）血红蛋白异常血红蛋白异常纯红细胞生成障碍纯红细胞生成障碍再生障碍性贫血再生障碍性贫血先天性先天性后天获得性后天获得性Coombs试验试验免疫性免疫性 非免疫性非免疫性（血红蛋白电泳）（血红蛋白电泳）阳阳 性性 阴阴 性性第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血根据根据19811981年全国年全国1616省市对省市对84358435名名2929天天7 7岁小儿的调查，血红蛋白岁小儿的调查，血红蛋白在在110g/L110g/L以下的营养性贫血高以下的营养性贫血高达达36.31%36.31%；6 6个月个月6 6岁小儿岁小儿90279027名，患病率为名，患病率为43.03%43.03%，因而则是，因而则是儿童保健工作中亟待解决的问题。儿童保健工作中亟待解决的问题。【概概 述述】是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致，以婴幼儿发病率是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致，以婴幼儿发病率最高，严重危害小儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一。最高，严重危害小儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一。流行病学调查流行病学调查第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢铁的代谢】1 1、铁的含量及其分布、铁的含量及其分布总铁量的总铁量的32为储存铁为储存铁(以铁蛋以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存于骨白和含铁血黄素的形式储存于骨髓、肝和脾内。髓、肝和脾内。总铁量的总铁量的3.2用于合成肌红蛋用于合成肌红蛋白白总铁量中总铁量中1%存在于含铁的存在于含铁的酶和以运铁形式存在于血浆中酶和以运铁形式存在于血浆中总铁量的总铁量的64用于合成血红蛋白用于合成血红蛋白铁的含量分布图铁的含量分布图体内总铁量体内总铁量正常男性约为正常男性约为50mg/kg正常女性约为正常女性约为35mg/kg新生儿为约为新生儿为约为75mg/kg第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢铁的代谢】2.2.铁的来源铁的来源从食物中摄取铁从食物中摄取铁食物中的铁食物中的铁血红素铁：存于动物性食品，吸收率高（血红素铁：存于动物性食品，吸收率高（1025）非血红素铁：存于植物物性食品，吸收率低（非血红素铁：存于植物物性食品，吸收率低（1.77.9）红细胞释放的铁红细胞释放的铁体内红细胞衰老或破坏所释放的的血红蛋白铁几乎全部被再利用体内红细胞衰老或破坏所释放的的血红蛋白铁几乎全部被再利用含血红素铁含血红素铁 的食物的食物含非血红素铁含非血红素铁 的食物的食物含维生素含维生素C 的食物的食物含铁以及维生素含铁以及维生素C C较丰富的的食物较丰富的的食物第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢铁的代谢】食物中食物中Fe+十二指肠及空肠上段十二指肠及空肠上段Fe与去铁蛋白结合形成铁蛋与去铁蛋白结合形成铁蛋白暂时保存在肠粘膜中白暂时保存在肠粘膜中移出胞外进入血液，与转铁蛋白移出胞外进入血液，与转铁蛋白结合，随血液循环将铁运到需铁结合，随血液循环将铁运到需铁和储铁组织和储铁组织3.3.铁的吸收和运转铁的吸收和运转红细胞破坏后释放的铁，也同样与转铁蛋白结合，随血液循环将铁运到需铁和储铁组织红细胞破坏后释放的铁，也同样与转铁蛋白结合，随血液循环将铁运到需铁和储铁组织第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢铁的代谢】3.3.铁的吸收和运转铁的吸收和运转2/32/3仍具有与铁结合的能力，在体外加仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量便可使其饱和状态，其所加入一定量便可使其饱和状态，其所加的铁量即为的铁量即为未饱和铁结合力（未饱和铁结合力（TIBCTIBC）在正常情况下在正常情况下血浆中的转铁蛋白血浆中的转铁蛋白1/31/3与铁结合，此结合的铁称为与铁结合，此结合的铁称为血清铁（血清铁（SISI）血清铁血清铁 +未饱和铁结合力未饱和铁结合力 =总铁结合力（总铁结合力（TIBCTIBC）第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢铁的代谢】利于铁吸收利于铁吸收3.3.铁的吸收和运转铁的吸收和运转维生素维生素C稀盐酸稀盐酸果酸果酸氨基酸氨基酸 Fe+Fe+磷酸、草酸磷酸、草酸影响铁吸收影响铁吸收因因 素素与铁形成不溶性铁盐草酸与铁形成不溶性铁盐草酸难以吸收难以吸收植物纤维植物纤维茶茶咖啡咖啡牛奶牛奶抑制铁的吸收抑制铁的吸收第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢铁的代谢】4.4.铁的利用与储存铁的利用与储存Fe3+骨髓幼红细胞骨髓幼红细胞Fe3+原卟啉原卟啉 血红素珠蛋白血红素珠蛋白 血红蛋白血红蛋白合成肌红蛋白合成肌红蛋白构成体内必须的酶（细胞色素构成体内必须的酶（细胞色素C、单氨氧化酶、单氨氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【铁的代谢铁的代谢】5.5.铁的排泄铁的排泄 正常人每日铁的排泄量极少且相对稳定，主要随脱落的粘膜细胞、正常人每日铁的排泄量极少且相对稳定，主要随脱落的粘膜细胞、胆汁、尿、汗排出。胆汁、尿、汗排出。6.6.铁的需要量铁的需要量小儿由于不断生长发育，每日所需铁量较多。小儿由于不断生长发育，每日所需铁量较多。早产儿：早产儿：2mg/kg2mg/kg4 4个月个月3 3岁：岁：1mg/kg1mg/kg第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【胎儿和儿童铁代谢特点胎儿和儿童铁代谢特点】1 1、胎儿期、胎儿期 ：通过胎盘从母体获得，以孕后期通过胎盘从母体获得，以孕后期3 3个月获铁量最多，足月儿所获铁个月获铁量最多，足月儿所获铁量足够其生后量足够其生后4 45 5月之用。而未成月之用。而未成熟儿则容易发生缺铁。熟儿则容易发生缺铁。传统观念认为：传统观念认为：孕母总是无私地向胎儿供铁，孕母总是无私地向胎儿供铁，及时孕母缺铁极重。及时孕母缺铁极重。近年研究证明，孕母轻度缺铁，近年研究证明，孕母轻度缺铁，婴儿不存在缺铁，孕母严重婴儿不存在缺铁，孕母严重缺铁，可影响胎儿获取铁。缺铁，可影响胎儿获取铁。第三节：营养性缺铁性贫血第三节：营养性缺铁性贫血【胎儿和儿童铁代谢特点胎儿和儿童铁代谢特点】1.1.婴幼儿期婴幼儿期 ：足月新生儿体内足月新生儿体内有有25%贮存铁贮存铁“生理性溶血生理性溶血”释放的