全科医生考试培训之肾病综合征.ppt

肾病综合征肾病综合征诊断标准诊断标准①①尿蛋白超过尿蛋白超过 g/d；；②②血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于30g/L；；③③水肿；水肿；④④血脂升高血脂升高其中其中①① ②②两项为诊断所必需两项为诊断所必需分类和常见病因分类和常见病因分类分类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原发性原发性微小病变性肾微小病变性肾病病系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性系膜毛细血管性肾炎、局灶节段肾炎、局灶节段性肾小球硬化性肾小球硬化膜性肾病膜性肾病继发性继发性过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎、乙肝相关炎、乙肝相关性肾炎、先天性肾炎、先天性肾病综合征性肾病综合征系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相癜肾炎、乙肝相关性肾炎关性肾炎糖尿病肾病、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、肾淀粉样变性、肿瘤性（骨髓肿瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、瘤、淋巴瘤、实体瘤）肾病实体瘤）肾病病理生理病理生理一、大量蛋白尿：一、大量蛋白尿：正常情况：肾小球滤过膜具有分子屏正常情况：肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用障及电荷屏障作用屏障，特别是电荷屏障受损时：肾小屏障，特别是电荷屏障受损时：肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，原尿中蛋白含量增加，当远超过近曲原尿中蛋白含量增加，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。

小管回吸收量时，形成大量蛋白尿•凡增加肾小球内压力及导致高凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出二、血浆蛋白减低：二、血浆蛋白减低：1、、血浆白蛋白减少：血浆白蛋白减少：白蛋白从尿中丢白蛋白从尿中丢失，部分白蛋白在近曲小管上皮被分失，部分白蛋白在近曲小管上皮被分解，肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，解，肝脏需代偿性增加白蛋白的合成，当其合成不足以克服丢失和分解时，当其合成不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症肾病综合征时则出现低白蛋白血症肾病综合征时胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入减少胃肠道粘膜水肿导致蛋白质摄入减少加重了低白蛋白血症加重了低白蛋白血症2、、血浆球蛋白及补体成分减少：患血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染者易感染3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态4、、金属结合蛋白减少：引起微量元金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏5、、内分泌素结合蛋白减少：引起内内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱分泌紊乱三、水肿三、水肿 水肿形成机理：水肿形成机理：①①血浆胶体渗透血浆胶体渗透压下降：压下降：血浆白蛋白下降导致血浆胶体渗血浆白蛋白下降导致血浆胶体渗透压下降，水分自血管腔内逸出导致水肿，透压下降，水分自血管腔内逸出导致水肿，伴循环血容量下降，血浆肾素伴循环血容量下降，血浆肾素-血管紧张血管紧张素水平升高；素水平升高；②②钠水潴留：钠水潴留：50%患者的血患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿降，提示原发性肾性钠水潴留因素在水肿中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不中起一定作用，这种肾性钠水潴留作用不依赖于血浆肾素依赖于血浆肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮水平。

醛固酮水平四、高脂血症：四、高脂血症： 血清胆固醇、甘油三酯、血清胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高与低蛋白血症并存白增高与低蛋白血症并存 高脂血症的发生与肝脏合高脂血症的发生与肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用减弱有关外周利用减弱有关临床特征：临床特征：A：：男性多于女性，男性多于女性，好发于儿童，好发于儿童，典型的临床表现为肾病综合征，典型的临床表现为肾病综合征，仅仅15%左右患者伴镜下血尿，一左右患者伴镜下血尿，一般不出现肉眼血尿，般不出现肉眼血尿，无持续性高无持续性高血压及肾功能减退，严重钠水潴血压及肾功能减退，严重钠水潴留时可有一过性高血压及氮质血留时可有一过性高血压及氮质血症 B：：可有自发缓解，可有自发缓解，多数病例对糖多数病例对糖皮质激素治疗敏感，皮质激素治疗敏感，但本病复发但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可转变为系膜白尿未得到控制，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。

局灶性节段性肾小球硬化成人成人的治疗缓解率和缓解后复发率均的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低较儿童低2、临床特征、临床特征 ：：A：：此型肾炎在我国发病率高，此型肾炎在我国发病率高，男性多男性多于女性，于女性，好发于青少年，好发于青少年，可于上呼吸可于上呼吸道感染后急性起病，也可隐匿起病，道感染后急性起病，也可隐匿起病，可表现为肾病综合征，也可表现为肾可表现为肾病综合征，也可表现为肾炎综合征，炎综合征， IgA肾病者几乎均有血尿肾病者几乎均有血尿随着肾脏病变程度的加重，肾功能不随着肾脏病变程度的加重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加全及高血压的发生率逐渐增加2、临床特征：、临床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好发于青壮年，好发于青壮年，有前有前驱感染者发病较急，否则起病隐匿驱感染者发病较急，否则起病隐匿多多表现为肾病综合征表现为肾病综合征 ，几乎所有患者均有，几乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿血尿，常伴肉眼血尿肾功能损害、高肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展血压及贫血出现早，病情多持续进展50%〜〜70%病例的病例的血清血清C3持续降低持续降低，对，对提示本病有重要意义。

提示本病有重要意义 本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快较快进展至慢性肾衰竭进展至慢性肾衰竭2、临床特征：、临床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好发于中老年好发于中老年通常通常起病隐匿，起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿下血尿，一般无肉眼血尿常在发病常在发病5〜〜10年后逐渐出现肾功能损害本病易发年后逐渐出现肾功能损害本病易发生血栓栓塞并发症生血栓栓塞并发症 少数患者可自发缓解，少数患者可自发缓解，尚未出现钉突尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解，物治疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白疗效差，常难以减少尿蛋白2、临床特征：、临床特征：A：：好发于青少年男性，好发于青少年男性，多为隐匿多为隐匿起病，起病，可由微小病变型肾病转变可由微小病变型肾病转变而来主要表现为肾病综合征，主要表现为肾病综合征，可伴镜下血尿或肉眼血尿。

可伴镜下血尿或肉眼血尿常有常有高血压和肾功能减退，高血压和肾功能减退，可伴肾性可伴肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等近曲肾小管功能障碍曲肾小管功能障碍 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭应较差，逐渐发展至肾衰竭受累受累肾小球较少或继发于微小病变型肾肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解病者经治疗仍有可能临床缓解并发症并发症一、感染：一、感染：危害：危害：感染是肾病综合征常见的并发症和感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发导致肾病综合征复发原因：原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等细胞毒药物等常见感染部位：常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤呼吸道、泌尿道、皮肤二、血栓、栓塞：二、血栓、栓塞：原因：原因：肾病综合征时的高凝状态肾病综合征时的高凝状态产生高产生高凝状态的原因有：凝状态的原因有：1、、血液粘稠度增加：血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；有效血容量减少及高脂血症引起；2、、凝凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；合成；3、、血小板功能亢进；血小板功能亢进；4、、利尿剂利尿剂和糖皮质激素和糖皮质激素 加重高凝。

加重高凝常见部位：常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管下腔静脉、冠状血管、脑血管危害：危害：影响肾病综合征的疗效和预后影响肾病综合征的疗效和预后三、急性肾衰竭：三、急性肾衰竭：机制：机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭致急性肾实质性肾衰竭表现：表现：常见于常见于50岁以上患者，尤以微小病岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效现少尿或无尿，扩容利尿无效病理：病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型•另外，肾病综合征患者可因有效血另外，肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。

可得到恢复四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：四、蛋白质及脂肪代谢紊乱： 长期低蛋白血症可导致营养不良、小长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染；体免疫力低下、易致感染；金属结合蛋白金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速增加、排泄加速  高脂血症增加血液粘稠度，促高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；进血栓、栓塞发生；增加心血增加心血管并发症；管并发症；促进肾小球硬化和促进肾小球硬化和肾小管肾小管-间质病变间质病变诊断诊断一、一、确诊肾病综合征确诊肾病综合征二、二、1、、确认病因：确认病因：必须除外继发性病必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；性肾病综合征； 2、、病理诊断：病理诊断：最好能进行肾活最好能进行肾活检，作出病理诊断。

检，作出病理诊断三、三、判定有无并发症判定有无并发症鉴别诊断鉴别诊断（与原发性肾病综合征鉴别）（与原发性肾病综合征鉴别）一、过敏性紫癜肾炎：一、过敏性紫癜肾炎： 好发于青少年，好发于青少年，有典型的皮肤紫癜（多有典型的皮肤紫癜（多见于下肢，对称分布，分批出现，瘀点大见于下肢，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒感），褪色，可伴轻微痒感），可伴关节痛、腹可伴关节痛、腹痛及黑便，痛及黑便，多在皮疹出现后多在皮疹出现后1〜〜4周左右出周左右出现血尿和（或）蛋白尿现血尿和（或）蛋白尿二、系统性红斑狼疮肾炎：二、系统性红斑狼疮肾炎： 好发于青、中年女性，好发于青、中年女性，有发热、有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损的临床表现，肾脏病变等多系统受损的临床表现，免疫学检查可检出多种自身抗体特别免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高效价抗核抗体、抗双链是出现高效价抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗抗体、抗Sm抗体等抗体等有助于系统性红有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断。

斑狼疮肾炎的诊断三、糖尿病肾病：三、糖尿病肾病： 好发于中老年，好发于中老年，早期可发现早期可发现尿微量白蛋白排出增加，逐渐发尿微量白蛋白排出增加，逐渐发展成大量蛋白尿，肾病综合征常展成大量蛋白尿，肾病综合征常见于病程见于病程10年以上的糖尿病患者年以上的糖尿病患者糖尿病病史及特征性眼底改变有糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断助于鉴别诊断四、肾淀粉样变性：四、肾淀粉样变性： 好发于中老年好发于中老年肾淀粉样变性是全身肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分多器官受累的一部分原发性淀粉样变性原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化道（包病因不清，主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官肾受累时体积增大，常呈肾病综合征肾受累时体积增大，常呈肾病综合征肾肾淀粉样变性常需肾活检确诊淀粉样变性常需肾活检确诊五、骨髓瘤性肾病：五、骨髓瘤性肾病： 好发于中老年，好发于中老年，男性多见。

男性多见可有可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳白电泳M带、尿本周蛋白阳性，骨髓带、尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的胞的15%以上）并伴有质的改变以上）并伴有质的改变部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征治疗治疗一、一般治疗：一、一般治疗：1、、有严重水肿、低蛋白血症者需卧床有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息2、、正常量正常量1g/(kg·d)的优质蛋白（富的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）含必需氨基酸的动物蛋白）尽管尽管患者丢失大量尿蛋白，但高蛋白饮患者丢失大量尿蛋白，但高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿，促进肾脏病变进展故目前不主尿，促进肾脏病变进展故目前不主张应用3、、热量要充分（热量要充分（>30〜〜50kcal）水肿时低盐（水肿时低盐（<3g/d）少进富含）少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维的物油、鱼油）及富含可溶性纤维的饮食。

饮食二、对症治疗：二、对症治疗：（一）利尿消肿：（一）利尿消肿：1、、噻嗪类利尿剂：噻嗪类利尿剂：服用时应防止低钾、低服用时应防止低钾、低钠、低氯血症常与潴钾利尿剂合用钠、低氯血症常与潴钾利尿剂合用2、、潴钾利尿剂：潴钾利尿剂：适用于有低钾血症的患者适用于有低钾血症的患者需防止高钾血症常与排钾利尿剂合用需防止高钾血症常与排钾利尿剂合用3、、袢利尿剂：袢利尿剂：应用时应防止低钾、低钠、应用时应防止低钾、低钠、低氯血症常与潴钾利尿剂、渗透性利尿低氯血症常与潴钾利尿剂、渗透性利尿剂合用4、、渗透性利尿剂：渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐通过一通过一过性提高血浆胶体渗透压，使组织中水过性提高血浆胶体渗透压，使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿随后随后加用袢利尿剂加用袢利尿剂可增强利尿效果可增强利尿效果但但对少尿（尿量对少尿（尿量<400ml/d）者应慎用，因）者应慎用，因其易与肾小管分泌的其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，小管上皮细胞变性、坏死，诱发诱发“渗透渗透性肾病性肾病”，导致急性肾衰竭。

导致急性肾衰竭5、、血浆或白蛋白静脉输注：血浆或白蛋白静脉输注：作用：作用：提高血浆胶体渗透压，促进提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿随后组织中水分回吸收并利尿随后加用袢利尿剂可增强利尿效果加用袢利尿剂可增强利尿效果适应症：适应症：严重低蛋白血症及营养不严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血容量所致低血压良，感染，低血容量所致低血压等血浆或白蛋白静脉输注血浆或白蛋白静脉输注注意：注意：1、、血浆制品血浆制品不可输注过多因为输入的蛋白均将在不可输注过多因为输入的蛋白均将在24〜〜48小时内由尿中排出，可导致肾小球高小时内由尿中排出，可导致肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成肾小球脏层及滤过及肾小管高代谢，造成肾小球脏层及肾小管上皮损伤，轻者影响糖皮质激素疗肾小管上皮损伤，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损伤肾功能效，延迟疾病缓解，重者可损伤肾功能2、、对伴有心脏病的患者应慎用此法，以对伴有心脏病的患者应慎用此法，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭6、、其它：其它：①①短期血液超滤脱水：短期血液超滤脱水：用于用于顽固性水肿，上述治疗无效者。

顽固性水肿，上述治疗无效者②②腹水体外浓缩后自身静脉回输：腹水体外浓缩后自身静脉回输：用用于严重腹水患者，必须严格无菌操于严重腹水患者，必须严格无菌操作对肾病综合征患者对肾病综合征患者利尿的原则是不宜利尿的原则是不宜过快过猛过快过猛，以免造成血容量不足、，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症塞并发症（二）减少尿蛋白：（二）减少尿蛋白： 持续性大量蛋白尿可持续性大量蛋白尿可导致肾小球高滤过，加重导致肾小球高滤过，加重肾小管肾小管-间质损伤，促进肾间质损伤，促进肾小球硬化减少尿蛋白可小球硬化减少尿蛋白可有效延缓肾功能恶化有效延缓肾功能恶化1、、血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素张素ⅡⅡ受体拮抗剂：受体拮抗剂：①①通过有效的控通过有效的控制高血压而减少尿蛋白；制高血压而减少尿蛋白；②②通过影响通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小球内压而减少尿蛋白低肾小球内压而减少尿蛋白2、、钙通道阻滞剂、利尿剂等：钙通道阻滞剂、利尿剂等：通过有通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。

效的控制高血压而减少尿蛋白三、主要治疗三、主要治疗——抑制免疫与炎症反抑制免疫与炎症反应：应：（一）糖皮质激素（简称激素）：（一）糖皮质激素（简称激素）： 作用机理：作用机理：可能是可能是1、、抑制淋巴抑制淋巴系统，从而抑制免疫反应过程；系统，从而抑制免疫反应过程；2、、抑制炎症反应，降低肾小球基底膜抑制炎症反应，降低肾小球基底膜的通透性，减少或消除尿蛋白；的通透性，减少或消除尿蛋白；3、、抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，发挥利尿作用发挥利尿作用糖皮质激素使用原则和方案一般是：糖皮质激素使用原则和方案一般是：1、、起始足量：起始足量：常用泼尼松常用泼尼松1mg/(kg·d),口服口服8周，必要时可延长周，必要时可延长至至12周周；；2、、缓慢减药：缓慢减药：足量治疗后每足量治疗后每1〜〜2周减周减原用量的原用量的10%，当减至，当减至20mg/d左右左右时症状易复发，应更加缓慢减量时症状易复发，应更加缓慢减量3、、长期维持：长期维持：以最小有效剂量以最小有效剂量（（10mg/d）作为维持量，再服半年）作为维持量，再服半年至一年或更长至一年或更长。

 激素可采取全日量顿服或在维持激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服用药期间两日量隔日一次顿服有有肝功能损害时可更换为泼尼松龙肝功能损害时可更换为泼尼松龙（等剂量）口服等剂量）口服根据患者对糖皮质激素的治疗反根据患者对糖皮质激素的治疗反应分为：应分为：•激素敏感型：激素敏感型：用药用药8周内肾病综周内肾病综合征缓解；合征缓解；•激素依赖型：激素依赖型：激素减药到一定程激素减药到一定程度即复发；度即复发；•激素抵抗型：激素抵抗型：激素治疗无效激素治疗无效•糖皮质激素副作用：糖皮质激素副作用： 患者易出现患者易出现感染感染、、药物性糖药物性糖尿尿、、骨质疏松骨质疏松、、上消化道出血上消化道出血等等副作用，少数病例还可能发生副作用，少数病例还可能发生股股骨头无菌性缺血性坏死骨头无菌性缺血性坏死 因此需严密观察，加强监测，因此需严密观察，加强监测，及时处理及时处理（二）细胞毒药物：（二）细胞毒药物： 适应症：适应症：可用于可用于“激素依激素依赖型赖型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”的的患者，协同激素治疗若无患者，协同激素治疗若无激素禁忌，一般不作为首选激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。

或单独治疗用药1、、环磷酰胺：环磷酰胺： 是国内外是国内外最常用最常用的细胞毒的细胞毒药物作用机理：作用机理：在体内被肝细胞微在体内被肝细胞微粒体羟化产生有烷化作用的粒体羟化产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫代谢产物而具有较强的免疫抑制作用抑制作用用法：用法：200mg加入生理盐水注射加入生理盐水注射液液20ml内，隔日静脉注射内，隔日静脉注射2mg/(kg·d),分分1〜〜2次口服累积量：累积量：达达6〜〜8g后停药副作用：副作用：骨髓抑制、中毒性肝损害、骨髓抑制、中毒性肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应、性腺抑制、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎出血性膀胱炎2、、氮介：氮介：副作用大，少用副作用大，少用3、、苯丁酸氮介：苯丁酸氮介：作用弱，少用作用弱，少用（三）环孢素：（三）环孢素：作用机理：作用机理：选择性抑制选择性抑制T辅助细胞及辅助细胞及T细胞细胞毒效应细胞毒效应细胞适应症：适应症：作为二线药物用于治疗激素及细作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征胞毒药物无效的难治性肾病综合征用法：用法：5mg/(kg·d)，分两次口服，监测并，分两次口服，监测并维持其血药浓度为维持其血药浓度为100〜〜200ng/ml，，2 〜〜3个月后缓慢减量（停药后易复发）。

个月后缓慢减量（停药后易复发）副作用：副作用：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生多毛、牙龈增生根据病理类型制定治疗方案：根据病理类型制定治疗方案：1、、微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾炎：球肾炎：用激素或合用细胞毒药物，力用激素或合用细胞毒药物，力争达到完全缓解争达到完全缓解2、、膜性肾病：膜性肾病：早期用激素及细胞毒药物积早期用激素及细胞毒药物积极治疗；钉突形成后，若用激素及细胞极治疗；钉突形成后，若用激素及细胞毒药物，则疗程完成后，无论尿蛋白是毒药物，则疗程完成后，无论尿蛋白是否减少也应果断减撤药另外，要积极否减少也应果断减撤药另外，要积极防止血栓、栓塞并发症防止血栓、栓塞并发症3、、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、重度系膜增生性肾小球性肾小球硬化、重度系膜增生性肾小球肾炎：肾炎：已有肾功能不全者，已有肾功能不全者，不再用激素不再用激素及细胞毒药物，按慢性肾功能不全处理及细胞毒药物，按慢性肾功能不全处理；；肾功能正常者，肾功能正常者，先给足量激素及细胞毒先给足量激素及细胞毒药物，疗程完成后无论疗效如何均及时药物，疗程完成后无论疗效如何均及时减撤药，随后保持维持量激素及抗血小减撤药，随后保持维持量激素及抗血小板药长期服用。

如此治疗后，少数病例板药长期服用如此治疗后，少数病例可能缓解，多数患者虽未缓解，但仍有可能缓解，多数患者虽未缓解，但仍有可能延缓肾功能减退可能延缓肾功能减退四、中医药治疗：四、中医药治疗：1、、辨证施治辨证施治2、、拮抗激素及细胞毒药物副作用拮抗激素及细胞毒药物副作用3、、雷公藤总甙：雷公藤总甙：作用作用 抑制免疫、抑制肾抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生、改善肾小球滤过膜小球系膜细胞增生、改善肾小球滤过膜通透性，从而降低尿蛋白可配合激素通透性，从而降低尿蛋白可配合激素应用用法用法 每次每次20mg，每日，每日3次口服副作用副作用 性腺抑制、肝功能损害、血白细性腺抑制、肝功能损害、血白细胞减少、急性肾衰竭胞减少、急性肾衰竭五、并发症防治：五、并发症防治：1、、感染：感染：在激素治疗时无需应用抗生在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，不但达不到预防目的，素预防感染，不但达不到预防目的，反而可能诱发真菌及耐药细菌感染反而可能诱发真菌及耐药细菌感染一旦发现感染，应及时选用对致病菌一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。

治疗，有明确感染灶者应尽快去除2、、血栓及栓塞：血栓及栓塞：血浆白蛋白浓度血浆白蛋白浓度低于低于20g/L时提示存在高凝状态，时提示存在高凝状态，应开始抗凝治疗可用肝素、低应开始抗凝治疗可用肝素、低分子肝素、华法林等，辅以抗血分子肝素、华法林等，辅以抗血小板药已发生血栓、栓塞者应已发生血栓、栓塞者应尽早给予尿激酶或链激酶溶栓治尽早给予尿激酶或链激酶溶栓治疗抗凝及溶栓治疗时均应避免抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血药物过量导致出血3、、急性肾衰竭：急性肾衰竭：可采取以下措施可采取以下措施①①袢利尿袢利尿剂：剂：对袢利尿剂仍有效者应予以较大剂对袢利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型；量，以冲刷阻塞的肾小管管型；②②血液血液透析：透析：利尿无效，已达透析指征者，应利尿无效，已达透析指征者，应给血液透析以维持生命，并在补充血浆给血液透析以维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿；制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿；③③原发病治疗：原发病治疗：因其病理类型多为微小因其病理类型多为微小病变型肾病，应予积极治疗；病变型肾病，应予积极治疗；④④碱化尿碱化尿液：液：口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。

型形成4、、蛋白质及脂肪代谢紊乱：蛋白质及脂肪代谢紊乱：血管血管紧张素转换酶抑制剂及部分降压紧张素转换酶抑制剂及部分降压药可减少尿蛋白；药可减少尿蛋白；黄芪可促进肝黄芪可促进肝合成白蛋白合成白蛋白降胆固醇可选用他降胆固醇可选用他汀类药，降甘油三酯可选用非诺汀类药，降甘油三酯可选用非诺贝特等肾病综合征缓解后高脂肾病综合征缓解后高脂血症可自然缓解，无需再继续药血症可自然缓解，无需再继续药物治疗物治疗。