老年外周型原始神经外胚叶肿瘤1例及文献复习.doc

1老年外周型原始神经外胚叶肿瘤 1 例及 文献复习作者：叶兴蓉 孙海清 姚俊秀【关键词】 老年 外周型原始神经外胚叶肿瘤患者男性，78 岁，主因“纳差、消瘦、口渴 1 月余”于 2008 年 6 月 3 日以“2 型糖尿病”收治入院既往有“糖尿病”史自患病以来患者精神、食欲差，体重减轻约 10公斤入院后查体：神情倦怠、淡漠，吐词不清，面色晦暗全身浅表淋巴结未扪及舌苔厚腻，呈黑褐色心肺未见异常腹软无压痛，肝脾肋下未及双下肢无水肿神经系统查体正常查血：血常规正常空腹及餐后血糖正常白蛋白 18.6g/L，球蛋白 39.2g/L，白球比 0.47，乳酸脱氢酶:336.4IU/L胸部 CT 检查示：胸主动脉右后方软组织内可见一小块影，边界模糊，CT 值约 39.6HU腹部 B 超示：腹膜后减低回声结节，考虑肿大淋巴结，大小约 1.0cm×2.2cm～5.5cm×2.6cm腹部 CT：腹膜后结构不清，可见多发结节影、且部分融合，提示：腹膜后淋巴结肿大遂在 B超引导下行腹膜后包块穿刺活检，病理检查提示：小圆细胞恶性肿瘤免疫组化检查结果示： Vim(+++)，Pck( )，LCA(+ )，CD99(+++)。

诊断：原始神经外胚瘤（PNET）给予足叶乙甙 100mg（d1 3）+卡泊 200mg（d1）静滴，反应停 25mg 口服 2/日化疗治疗 10 天后患者一般情况明显好转，精神、食欲好，体重增加约3Kg黑褐色舌苔消失，神志清楚、言语清晰切题治疗 10 天后复查腹部 B 超示：腹主动脉旁探及数个减低回声结节，大小约 1.0cm×1.1cm～2.8cm×1.6cm，与治疗前检查比较明显缩小20 天后复查腹部 B 超见原部位已无结节影目前仍在继续治疗中2讨论：1973 年 Hart 和 Earle［1］首次提出 PNETs 的概念1993 年版修订的WHO 中枢神经系统肿瘤的组织学分类中，将原始神经外胚叶肿瘤列入神经上皮源性胚胎性肿瘤内［2］近年来从细胞遗传学和分子生物学方面证实 PNET 并非来自胚胎性组织，而是来源于干细胞突变的肿瘤，很可能是原始干细胞先间变而后分化或去分化，原始细胞基因调控失常而出现了向神经上皮各个不同阶段分化甚至向间叶组织分化的现象［3］这一观点不仅可以解释外周以至神经器官以外PNET 的发生，也可以解释中枢神经系统肿瘤中复杂的形态改变PNET 主要发生在儿童和青少年中，极少见于 40 岁以上的成年人中。

有统计显示［4］，其中位发病年龄为 22.7 岁，30 岁以下患者占 61.3%，而实际 30 岁以下患者可能还更多主要分布在白种和拉丁裔年轻人群中，很少在黄种和黑种人群中男性多于女性，男女发病比例约为 2：1［5］本例 PNET 发生于 78 岁高龄老人，胸腹部可见多发性病灶，并经病理检查证实，鲜有报道PNET 的诊断主要依靠病理，临床表现及大体很难诊断其病理组织学特点为：1）大体上肿瘤质软，灰红色；2）细胞呈巢片状密集排列，瘤细胞呈圆形或椭圆形，核染色深，细胞质少，界限不清；3）H W 菊形团多见；4）坏死及核分裂象多见；5）免疫组化 CD99、Syn 和 NSE 大部分阳性本例患者的病理检查结果符合上述诊断标准 PNET 属于高度恶性的肿瘤，极具浸润性，易局部复发和远处转移预后不是很理想，一般平均存活时间为两年［6］71.4%生存不足 12 个月，肺转移是最常见的内脏转移，没有其他脏器转移的报道［4］目前多数学者认为手术是首选方法，对不能切除的肿瘤，放疗可以取得减轻肿瘤负荷的效果，单纯放疗效果较差化疗是目前治疗 PNET 的主流传统的化疗方案是 CAV我们采用 CE3加反应停的联合化疗方案，对老年患者较为安全，毒副作用轻，且疗效明显，值得进一步探讨。

参考文献】［１］ Hart MN，Earle KM．Primitive neuroectodermal tumors of brain in children［J］．Cancer，1973，32：890～897．［2］ Kleihues P，Burger P C， Scheithauer B W．Histological typing of tumors of the centrel nervous systemM［M］． 2nd ed． Berlin： Springer Verlag，1993．27～30．［3］ 杨 立，徐庆中． 原始神经外胚层肿瘤［J］． 诊断病理学杂志，1997，4（4）：226～228．［4］ 崔慧娟，李京华，李欧静，等. 原始神经外胚层瘤 10 年国内文献分析［J］． 疑难病杂志，2007，6（4）：216～219.［5］ 郭炯炯，唐天泗，杨惠林，等.40 岁以上成年人外周神经外胚层瘤的临床特点分析［J］． 苏州大学学报（医学版）， 2005，25（3）：507～510.。