肺良性转移性平滑肌瘤病诊治.pptx

肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治 胸外科 冯键 病史介绍： 患者，女性，52岁，“体检发现右肺上叶肿 块伴双肺结节4月”入院pet/ct:右肺上叶软组 织密度肿块，FDG摄取未见明显异常增高， 感染性病变首先考虑（曲霉菌球或结核球） ，双肺多发性陈旧性结节可能（部分钙化灶 ）；T-sport，G试验阴性肺穿刺病理：梭形细 胞肿瘤，考虑平滑肌瘤可能18年前有子宫肌 瘤行“子宫全切切除术”病史 影像学资料： 手术标本： 肺良性转移性平滑肌瘤病（ pulmonary benign metastasizing leimyomatosi PMBL） PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者 在肺部出现转移，但其它生物学表现为良 性的平滑肌肿瘤 1939年steiner首先报道 Steiner PE．Metastasizing fibroleiomyoma of the uterus：Report of a case and review of the literature．Am J Pathol, 1939，15(1)：89-110 病理起源假说 转移的良性子宫平滑肌瘤 （主流学说） a) 子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体 b) 相似的分子遗传学改变 c) 染色体19q，22q，1p的缺失 d) 雌激素治疗有效 低度恶性的平滑肌肉瘤 多中心生长的平滑肌瘤（肺的多发性平滑 肌瘤性错构瘤和多发性纤维平滑肌瘤性错 构瘤） PMBL好发人群 育龄妇女 子宫肌瘤史及部分子宫、全子宫切除的手 术史 Kay和Loth各报道一例男性患者（多发性纤 维平滑肌瘤性错构瘤？） 常见转移部位 最常见部位：肺和淋巴结 左锁骨上淋巴结转移（湖南湘雅报道 ） 皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉、 右心房、脑、骨骼、横纹肌、皮肤疤痕等 腰椎转移（北京协和医院） 左肾转移（本院） 脉管转移？ 肺部转移发生时间 手术或治疗后3个月-20年 平均14.9年 PMBL影像学特征 Horstamnn回顾23例患者： 双肺多发性结节（最常见）（16例，70%） 多为实性，边缘光滑，少数有分叶 少数有空洞 极少数为囊性或含有液体（北京协和医院） 单侧多发肿块（4例，17%） 单侧肿块（3例，13%） 罕见粟粒样弥漫性病变 Horstmann JP，Pietra GG，Harman JA, et al. Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy．Cancer，1977,39 ( 1):314-321. PMBL诊断： 病理学诊断 免疫组化 Ki67<1%,ER、PR阳性率100%（北京协和医院） Kayser报道Ki-67 2.9%， ER、PR阳性率80% 鉴别诊断 肺原发性平滑肌瘤/肉瘤（均罕见） 肺转移性平滑肌肉瘤 各类转移瘤 淋巴管平滑肌瘤病 炎性假瘤 与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别： 诊断标准： 核分裂象5／10 HPF为平滑肌肉瘤 与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别： 发病年龄不同： BML常发生于有子宫肌瘤史的绝经前女性(平均年龄45岁)， 子宫平滑肌肉瘤多发生于老年女性 肺转移时间不同： BML常在术后平均14．9年 肉瘤多在术后平均4．5年 影像学表现： BML在肺常表现为多发结节 肉瘤转移至肺的结节多是单发或2个，平均直径大于BML结节 雌、孕激素受体： BML都有雌、孕激素受体的表达 肉瘤强度弱于BML p53蛋白质定量分析 30％ 的肉瘤表达p53蛋白 BML约为50％ Ki-67标记指数 平滑肌肉瘤的指数(11％) BML(3％) 治疗： 首选外科手术切除 去势疗法： 外科卵巢切除 药物性闭经 下腔静脉滤网植入 伊马替尼治疗？（选择性kit/PDGFRA受体 酪氨酸激酶抑制剂） Goyle KK，Moore DF Jr，Garrett C，et a1．Benign metastasizing leiomymatosis：cas~~report and review [J]．Am J Clin Oncol，2003，26(5) ：473—476． 去势治疗效果 2例用黄体生成素释放激素类似物 (1uteinising hormone releasing hormone analogue，LHRH)治疗lO个 月，肿物体积缩小 1例报道给予甲羟孕酮600 ng／d治疗，2年后肺部病灶 退化 国内报道：他莫昔芬治疗8个月，一年后随访CT， 肺内病灶稳定 本院一例患者术后给予他莫昔芬治疗一年，因雌、 孕激素水平高，行手术切除卵巢，随访4年，肺内病 灶稳定 Ohno K，kuwata K，Hashimoto J，et al．A case of multiple pulmonary leiomyoma hamartoma[J]．Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi，1996，44(5)：723-728． HorstmannJP，Pietra GG，Harman JA，et al．Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy[J]．Cancer，1977，39(1)：314-321． 预后： Kayser等 报道的10例肺BML 中位生存期达94个月 同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生 存期为22个月 Motegi等 复习文献14例随诊 1年内死亡的仅有1例 生存l～2年者有2例 生存期超过4年的有11例 最长者生存期超过30年 影响预后的因素： BML发生的时间间隔 病灶<3 cm 肿瘤组织含血管水平 激素受体阳性率高者预后较好 P53表达水平 小结： 临床罕见 可出现多发性转移 术后应考虑去势治疗 预后相对良好 临床上遇到育龄期女性、有子宫肌 瘤病 史、肺内出现结节或弥漫性病变，需考虑 PBML可能 本院资料： 2008年以来共有5例患者 均为女性 年龄：43-52岁，平均46.8岁 均有子宫肌瘤病史（一例未行手术治 疗） BML发生的时间间隔：89-226个月， 平均：169个月（14.1年） ER、PR受体阳性率：80% 1例患者伴左肾转移 本院资料: 4例为多发，1例单发（ER、PR受体均阴性， 有子宫平滑肌瘤史，未手术） 随访：病情均稳定，近期复查胸部CT无明显变 化 治疗方式：3例行胸腔镜下楔形切除术，1例行 左肺上叶切除,1例行右肺上叶切除术+右肺中 叶、下叶楔形切除术 一例患者术后给予他莫昔芬治疗一年，因雌、 孕激素水平高，行手术切除卵巢，随访4年， 肺内病灶稳定 谢谢！ 。