血友病治疗的注意事项.ppt

血友病治疗的注意事项血友病治疗的注意事项正确认识血友病正确认识血友病-临床表现临床表现主要为出血：主要为出血：全身各部位均可发生出血，全身各部位均可发生出血，但常见的和特征性：关节但常见的和特征性：关节出血出血（（70％％-80％％）；）；肌肉肌肉/软组织出血软组织出血（（10-20％）％）可于外伤、手术后发生可于外伤、手术后发生, ,也可自发出血也可自发出血2正确认识血友病正确认识血友病-保持良好的心态保持良好的心态n对于罹患血友病的事实，您无从选择，但您可以选择乐观、健康的心态去面对生活n血友病目前尚无法治愈，必须进行终身替代治疗，您必须面对这个现实，而不是逃避n正确、及早地配合医生进行治疗，大多数血友病儿童可以像正常人一样学习、工作，成人也可以最大程度减少出血次数，避免严重并发症n随着科技的进步和生活水平的提高，血友病人的治疗情况将越来越好3树立血友病治疗的正确观念树立血友病治疗的正确观念n血友病导致关节、肌肉出血，如不进行治疗，将导致严重的关节功能障碍和残疾nFVIII替代治疗是目前对中到重度血友病（因子水平<1%）唯一有效的治疗手段n坚持规范治疗，尽量避免关节损害和严重出血，可以主动掌握工作和生活的机会和主动权4血友病治疗的目标血友病治疗的目标n儿童：让孩子获得正常的学习和生活-”为了明天”n尽可能预防出血的发生，避免形成靶关节n确保儿童在发育期维持正常的骨骼关节功能和形态n同时避免病毒感染等并发症n成人：防止严重并发症，阻止已有损害进一步发展n避免中枢神经和内脏等部位的出血危及生命n出血后及时治疗，把损害降低到最低n在力所能及的前提下进行短期预防，阻止靶关节进展5成人能否行预防治疗？成人能否行预防治疗？n长期预防n临时预防（单剂量预防）n在估计可能出血的事件之前而采取的的预防性单一剂量注射。

n如外出度假或某些可能较剧烈活动之前保护性或预防性用药n患者或家长可以根据既往出血诱因的经验，把握临时预防的时机及注射次数 n短期预防n在一段时期内（数周至数月）的预防性注射凝血因子n主要用于阻断反复出血的“靶关节”进一步出血而导致永久损伤，如患者在3月内反复同一关节出血超过3次，可建议在1～3月时段维持每周2 ～ 3次预防注射，直到该“靶关节”稳定停止出血n短期预防亦可用于短期运动、外科手术及创伤后的预防措施 6价格 高 低高（按FVIII含量）血友病治疗药物的比较血友病治疗药物的比较新鲜血浆和冷沉淀重组凝血因子血浆源性凝血因子病毒风险 高 中 极低（拜科奇全球21年100亿IU无感染病例）FVIII含量 极低 高 极高来源人血提取人血提取 基因工程供应 受限制 受限制 无限制7血友病A出血使用制品的剂量和疗程n出血程度 首次欲达FⅧ水平（%） 首次剂量（U/kg）×次数/d 疗程（d） 重度 40～50 30～40 ×3 7～10 中度 30～40 20～30×2 5 ～7 轻度 20～30 15～20× 2 3 ～4n因子Ⅷ代谢半减期8～12h，开始需q8～12h，n以后酌情延长，直至出血停止，FⅧ︰C水平恢复。

n制品通过带有滤器的标准输血器静脉输注8急性出血的处理原则急性出血的处理原则-RICEn立即采取急救措施，限制出血和降低损害程度REST休息ICE冰敷COMPRESSION压迫ELEVATION抬高避免受伤的肢体活动用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂停20分钟，可反复，减少疼痛与出血弹性绷带或弹力袜包扎关节或压迫肌肉将出血部位抬高至心脏高度以上，减少出血部位压力，减少出血9其他几种辅助治疗其他几种辅助治疗n辅助治疗：n去氨加压素（DDAVP)n抗纤维蛋白溶解药物n止痛治疗（非甾体类消炎药不能 使用，如阿司匹林、消炎痛等）n激素治疗（减轻肿胀）n物理治疗（由于与关节和肌肉的 恢复）n手术治疗-关节置换/血肿清除/滑膜切除上述措施均需要在医生的指导下使用！10警惕警惕FVIII抗体的产生抗体的产生nHA患者出血症状突然加重，出血频率增加，或对以往治疗无效nFVIII 输注后恢复降低nFVIII 输注后半衰期缩短n如出现上述症状，请尽快咨询医生，进行相应检查11自我注射的重要性自我注射的重要性n我国台湾地区10岁以上的血友病儿童90%以上掌握自我注射的技能n掌握自我注射技能，能让患者在出血之出尽早治疗；越早治疗，发生出血并发症的可能性越小n掌握自我注射技能，进行预防治疗的血友病儿童可自己进行注射，对学业影响小，同时减轻家庭负担如您希望学习自我注射，可拨打血友病关爱热线400-650-0706预约12血友病药物的保存和储藏血友病药物的保存和储藏n2°— 8°C, 有效期：30个月n可短期室温(≤25℃)存放，最长可达3个月n产品已经存放在室温下就不能再放回冷藏室n应避免冰冻，遮光保存n产品一旦超过标注的使用期则不得使用13。