最新脑变性和脑白质病PPT文档.ppt

获得性肝性脑变性 （AHCD）橄榄桥小脑萎缩 （OPCA）肝豆状核变性特发性灰质核团钙化肾上腺脑白质营养不良Pelizaeus-Merzbacher病Pelizaeus-Merzbacher病急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 同一病人，激素治疗2月后复查系统性红斑狼疮脑病系统性红斑狼疮脑病 与前同一病人，治疗后复查神经系统的发育与相关疾病神经系统的发育与相关疾病neural development and the corresponding disorders颅脑发育阶段•背侧诱导期（dorsal induction）： 神经管闭合(neural pore close)•腹侧诱导期(ventral induction)：头面形成•神经元分化和增生(neuronal proliferation and differetiation)：神经元分化移行(migration)•髓鞘的发育(myelination)颅脑发育阶段颅脑发育阶段•背侧诱导期（dorsal induction）：3-4W 神经管闭合(neural pore close)•腹侧诱导期(ventral induction)：5-10W 头面形成•神经元分化和增生：2-5M (neuronal proliferation and differetiation)：神经元分化移行(migration)•髓鞘的发育(myelination)7M（GES）-18M OF AGE背侧诱导期（dorsal induction）：3-4W 神经管闭合(neural pore close)•脊柱裂•脑膜膨出•脑脊膜膨出•积水性脑脊膜膨出腹侧诱导期(ventral induction)：5-10W 头面形成•无脑裂畸形•颅缝早闭•透明隔发育障碍•dandy-walker•前脑无裂•无脑回畸形 •holoprosencephaly lissencephaly神经元分化和增生：2-5M (neuronal proliferation and differetiation)：神经元分化移行(migration)•单巨脑室•神经纤维瘤病•结节性硬化•Sturge-Weber•导水管狭窄•脑穿通畸形•von Hipple-Lindau•脑裂畸形•灰质异位•小脑回•巨脑回•胼胝体发育障碍结节性硬化 von HL髓鞘的发育(myelination)7M（GES）-18M OF AGE•髓鞘的结构：雪旺氏细胞• 轴突，神经传导的效率与能量需要• •新生儿的颅脑特点，髓鞘的发育与MRI表现•18个月之前完成•出生时：仅内囊后肢、桥脑背侧、小脑脚等区域出现髓鞘的发育和形成。

表现为短T1，长T2其他区域中，在T1WI上表现为灰质高信号，白质低信号•而在T2WI上，表现为白质高信号，灰质低信号•在12个月左右，出现等信号变化• 15 days• 3months 5mon • •12 months• 15 months• 6years• •生长的趋势•矢状位：桥脑背侧向上向下•轴位：大脑中从后向前•冠状位：从基底节区向上放射冠•从脑质：从白质深部向皮质内发展•关键的时间点：12M 和18M•发育性疾病：发育性疾病：•神经管闭合不良：脑脊膜膨出等神经管闭合不良：脑脊膜膨出等•神经管闭合时机欠佳：神经管闭合时机欠佳：Chiari畸形畸形•无脑回畸形无脑回畸形•小脑回畸形小脑回畸形•脑裂畸形脑裂畸形•脑穿通畸形脑穿通畸形•胼胝体发育畸形胼胝体发育畸形•畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿•灰质异位灰质异位•dendy-walker 综合征综合征•结节性硬化结节性硬化•STURGE-WEBER综合征综合征新生儿缺血缺氧性脑病•早产儿表现：PVL•正常产儿表现：•后遗改变。