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第二十一章 颅内和椎管内肿瘤温州医科大学附属第一医院 神经外科 李则群 2015年11月第一节 颅内肿瘤n概述：颅内肿瘤（intracranial tumors）原发性颅内肿瘤：发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂 体、血管及残余胚胎组织等 继发性颅内肿瘤：是指身体其他部位恶性肿瘤转移或 侵入颅内的肿瘤可发生于任何年龄，以20～50岁多见儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多，如 髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等成年患者 多为胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等，其次为脑膜瘤、 垂体瘤及听神经瘤 第一节 颅内肿瘤n分类：在此参照2000年WHO分类介绍如下：1、神经上皮组织肿瘤2、脑膜的肿瘤3、神经鞘细胞肿瘤4、垂体前叶肿瘤5、先天性肿瘤6、血管性肿瘤7、转移性肿瘤8、邻近组织侵入到颅内的肿瘤(1993年WHO)9、未分类的肿瘤(1993年WHO)10、囊肿及肿瘤样病变(1993年WHO)临床统一书写方式：肿瘤部位. WHO肿瘤命名. WHO肿瘤分级如右额叶胶质母细胞瘤（WHO 4级）第一节 颅内肿瘤n临床表现：（一）颅内压增高的症状和体征1.头痛 2.视乳头水肿 3.呕吐此外，还可出现视力减退、黑朦、复视、头 晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉 搏徐缓及血压增高等征象。

二）局灶性症状和体征刺激性症状：癫痫、疼痛、肌肉抽搐等； 麻痹性症状：偏瘫、感觉障碍等二）局灶性症状和体征n大脑半球肿瘤的临床表现：①精神症状：常见于额叶肿瘤，表现为痴呆和个性改变；②癫痫发作：颞叶肿瘤较易出现，其次为额叶、顶叶肿瘤多见 可全身阵孪性大发作或局限性发作③感觉障碍：为顶叶的常见症状表现为两点辨别觉，实体觉及 对侧肢体的位置觉障碍④运动障碍：表现为肿瘤对侧肢体或肌力减弱或呈上运动神经元 完全性瘫痪⑤失语症：见于优势大脑半球肿瘤，可分为运动性失语、感觉性 失语、混合性失语和命名性失语等⑥视野损害：枕叶及颞叶深部肿瘤因累及视辐射，从而引起对侧 同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲二）局灶性症状和体征n鞍区肿瘤的临床表现①视力和视野改变：压迫视神经及视交叉出现视力减退和视野缺 损视力视野的损害因肿瘤的大小、生长方式及病程进展而表现 差别很大②眼底检查可显示原发性视神经萎缩③内分泌功能紊乱：泌乳素分泌过多，女性以停经、泌乳和不育为主要表现男 性则出现性功能减退生长激素分泌过高，在成人表现为肢端肥大症；在儿童表现 为巨人症促肾上腺皮质激素分泌过多可导致Cushing综合征 n（二）局灶性症状和体征n松果体区肿瘤的临床表现：颅内压增高出现早眼球上视困难 松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早 熟现象。

（二）局灶性症状和体征n颅后窝肿瘤的临床表现①小脑半球肿瘤：主要表现为患侧肢体协调动作障碍，爆破 性语言，眼球震颤，同侧肌张力减低，腱反射迟钝，易向患 侧倾倒等②小脑蚓部肿瘤：主要表现为步态不稳，行走不能，站立时 向后倾倒肿瘤易阻塞第四脑室，早期即出现脑积水及颅内 压增高表现③桥脑小脑角肿瘤：主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听 力减退患侧第V、Ⅶ脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体 征晚期有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状 各类不同性质的颅内肿瘤的特点n（一）神经胶质瘤（glioma） 来源于神经上皮，是最常见的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的40%-50%分类：星形细胞瘤（astrocytoma）少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）室管膜瘤（ependymoma）髓母细胞瘤（medulloblastoma）多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme）（一）神经胶质瘤（glioma）n星形细胞瘤（astrocytoma）胶质瘤中最常见，约占40％实质性：中青年；大脑半球多见囊性：10岁左右的儿童；小脑半球（一）神经胶质瘤（glioma）n少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma）约占胶质瘤的7％；瘤内常有钙化斑块，分界较清。

（一）神经胶质瘤（glioma）室管膜瘤（ependymoma）n好发于儿童及青年，约占胶质瘤的12%，n肿瘤亦有种植性转移倾向，手术切除后仍会复发，术 后需放射治疗及化学治疗一）神经胶质瘤（glioma）n髓母细胞瘤（medulloblastoma）高度恶性肿瘤，好发于2-10岁儿童患儿的主要表现 为恶心呕吐，行走困难，头围增大，颅缝裂开在小 儿中很像脑积水而被误诊肿瘤细胞易从瘤体脱落而 进入脑脊液中，造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓 下端及马尾部的种植性转移术后放疗需包括椎管一）神经胶质瘤（glioma）多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme）约占胶质瘤的20％ 肿瘤呈浸润性生长，增长迅速 各类不同性质的颅内肿瘤的特点n（二）脑膜瘤约占颅内肿瘤总数的20%肿瘤可有钙化或囊性变由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血，术中出血较多对放射和及化学治疗效果不显著直径小于3cm可行X刀或伽玛刀治疗各类不同性质的颅内肿瘤的特点n（三）垂体腺瘤 来源于垂体前叶的良性肿瘤根据肿瘤细胞染色特性分：嗜酸性、嗜碱性、嫌色性根据细胞分泌功能分：催乳素膜瘤（PRL瘤）生长激素腺瘤（GH瘤）促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）混合性腺瘤等。

根据肿瘤大小分：微腺瘤：肿瘤的直径小于1cm，生长限于鞍内者大腺瘤：肿瘤直径超过1cm并已超越鞍膈者巨腺瘤：肿瘤直径大于3cm者 （三）垂体腺瘤n视力、视野受损：典型表现为双颞侧偏盲nPRL腺瘤的主要表现在女性为闭经、泌乳、不育等 在男性典型者为性欲减退、阳痿、体重增加、毛 发稀少等nGH腺瘤的主要表现为：如在青春期前发病者为巨人 症，发育期后患病者为肢端肥大症nACTH腺瘤的主要表现为皮质醇增多症，病人有满月 脸、“水牛背”，腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高 血压及性功能减退等首选治疗方法是手术摘除肿 瘤三）垂体腺瘤n治疗首选治疗方法是手术摘除肿瘤经蝶入路、额下入路药物治疗伽马刀治疗各类不同性质的颅内肿瘤的特点n（四）听神经瘤约占颅内肿瘤的10%①患侧的神经性耳聋伴有耳鸣，同时前庭功能障碍②同侧三叉神经及面神经受累，表现为同侧面部感觉 部分减退及轻度周围性面瘫③同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态 摇晃不稳，及同侧肢体的共济失调④肿瘤较大时还可有Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等后组脑神经症状， 表现为饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等⑤颅内压增高的症状等各类不同性质的颅内肿瘤的特点（五）颅咽管瘤为先天性肿瘤，约占颅内 肿瘤的5%。

多见于儿童及少年，男性 多于女性主要表现为视力障碍、视 野缺损、尿崩、肥胖、发 育延迟等成年男性有性 功能障碍，女性有月经不 调晚期可有颅内压增高 各类不同性质的颅内肿瘤的特点（六）血管网状细胞瘤为颅内真性血管性肿瘤， 约占颅内肿瘤的1.3%- 2.4%大多发生于小脑半球，偶 见脑干，发生于大脑半球 者少见肿瘤多数呈囊性，囊内有 一血供丰富的囊壁结节颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断n诊断 （1）颅脑电子计算机断层扫描（CT） （2）磁共振成像（MRI） （3）神经系统的X线检查 （4）脑电图 （5）脑电诱发电位 （6）正电子发射断层扫描颅内肿瘤的诊断与鉴别诊断n鉴别诊断 （1）脑脓肿：体内常有各种原发性感染灶，如耳源性、鼻源性、或 外伤性感染灶 （2）脑结核瘤：常为单发性，中心有干酷样坏死，CT显示为高密度 圆形或卵圆形病变，中心为低密度 （3）脑寄生虫病 （4）慢性硬膜下血肿 （5）脑血管病：与肿瘤卒中鉴别主要依靠高血压病史，起病前无 神经系统症状，发病常有明显诱因 （6）良性颅内压增高：亦称假性脑瘤有颅内压增高、视神经乳头 水肿，但神经系统无其他阳性体征主要病因可能为颅内静脉系 统阻塞、脑脊液分泌过多、神经系统中毒或过敏反应或内分泌失 调等。

颅内肿瘤的治疗1.降低颅内压（1）脱水治疗（2）脑脊液体外引流：侧脑室穿刺、脑脊 液持续外引流（3）综合防治措施：低温冬眠或亚低温、 激素的治疗、限制水钠输入量、保持呼吸道 通畅、合理的体位颅内肿瘤的治疗2.手术治疗 手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法手术 方法包括肿瘤切除、内减压术、外减压术和脑脊液分流术1）肿瘤切除手术：根据肿瘤切除范围又可分作肿瘤全切或肿 瘤部分切除术根据切除的程序又可分为次全（90%以上）切除， 大部（60%以上）切除，部分切除和活检2）内减压手术：当肿瘤不能完全切除时，可将肿瘤周围的非 功能区脑组织大块切除使颅内留出空间，降低颅内压、延长寿命 3）外减压手术：去除颅骨骨瓣，敞开硬膜而达到降低颅内压 目的外减压手术常用于大脑深部肿瘤，由于不能切除或仅行活 检及脑深部肿瘤放疗前，以达到减压目的常用术式有颞肌下减 压术、枕肌下减压术和去大骨瓣减压术4）脑脊液分流术颅内肿瘤的治疗3.放射治疗及放射外科当颅内肿瘤位于重要功能区或部位深在不宜手 术者，或病人全身情况不允许手术切除及对放 射治疗较敏感的颅内肿瘤患者，可采用放射治 疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长内照射法、外照射法颅内肿瘤的治疗4.化学治疗选择药物原则：①选用能通过血脑屏障，对中枢神经无毒性，在血液 及脑脊液中能维持长时间的高浓度的药物。

②选择脂溶性高，分子量小，非离子化的药物③对脑转移瘤病人，可参考原发肿瘤的病理类型选择 药物 5.基因药物治疗第二节 椎管内肿瘤n椎管内肿瘤（intraspinal tumor）是指 发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的 组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、 血管、先天性残留组织等）的原发性肿 瘤或转移性肿瘤的总称，有时称为脊髓 肿瘤（spinal tumors）第二节 椎管内肿瘤分类n硬脊膜外肿瘤：约占椎管内肿瘤总数的25%，病理 类型有：神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上 皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤n髓外硬脊膜下肿瘤：约占椎管内肿瘤的65%-70%， 主要病理类型是神经鞘瘤及脊膜瘤n髓内肿瘤：约占椎管内肿瘤的5%-10%，主要病理 类型是：室管膜瘤、星形细胞瘤及胶质母细胞瘤 第二节 椎管内肿瘤n临床表现①刺激期②脊髓部分受压期，典型体征为脊髓半切综合征（ Brown-Sequard’s syndrome）表现为病变节段以下， 同侧上运动神经元性瘫痪及触觉感觉的减退，对侧病 变平面2-3个节段以下的痛温觉丧失③脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐 加重，最终至完全性瘫痪在肿瘤平面以下深浅感觉 丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如括约肌功 能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。

第二节 椎管内肿瘤n诊断1、节段性定位 （1）颈髓：表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直 ，四肢痉挛性性瘫痪，C1-4以下躯体感觉障碍，脑神经受 到刺激而引起呃逆、呕吐、膈神经受损则出现呼吸困难， 呼吸肌麻痹 （2）胸髓：根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时 伴有带状疱疹，部分病人表现似急腹症感觉障碍平面位 于T2以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，腱反射亢 进，腹壁反射减退或消失T10节段病变者可出现脐孔上 移征（Beever征）第二节 椎管内肿瘤n诊断 （3）腰骶髓：腰上段（L1-L2）：髂关节屈曲及肢内收动作不能， 膝、踝、足趾为痉挛性性瘫痪根痛分布范围内腹股沟、臀外部 、会阴或大腿内侧下肢椎体束征阳性，膝反射亢进，提睾反射 消失 （4）圆锥部（S3-S5）：会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或 消失，称鞍区感觉障碍带有膀胱直肠功能障碍，性功能减退或 消失若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现根性疼痛和下肢某部 位的下运动神经无性瘫痪及感觉障碍 （5）马尾：常有马尾综合征表现，表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛 ，膝、踝反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为 双侧肛门反射消失，可有下肢的下运动神经无性瘫痪，括约肌 功能障碍出现较晚。

第二节 椎管内肿瘤诊断 2、髓内外病变的鉴别诊断第二节 椎管内肿。