血液学骨髓纤维化.ppt

骨髓增生性疾病 Myeloproliferative diseases , MPDl定义：是一组克隆性造血干细胞疾病一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖，可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化中，受刺激而产生的失控性、持续性增殖病变临床有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成WHO对MPD的分类l真性红细胞增多症l原发性血小板增多症l骨髓纤维化l慢性粒细胞性白血病(CML)l慢性中性粒细胞白血病l慢性嗜酸性粒细胞白血病lMPD不能分类MPD共同特征l病变发生在多能造血干细胞l骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时可累及其他系造血细胞的表现 l各病之间可共同存在或相互转化 l肝脾淋巴结等髓外组织 造血患者，男，65岁，一年前开始出现头晕、乏力，活 动后加重半年前开始出现右上腹不适入院 检查血象： 血红蛋白92g/L，白细胞31.2×109/L, 肝功能正常； B超示肝右肋下2cm、脾左肋下3.5cm; 当时未处理 近两周头晕、乏力、右上腹不适症状加重入院 病程中有盗汗近6周内体重减轻8Kg 过去史、个人史、婚姻史、家族史：无异常 体格检查：中度贫血貌，肝区深压痛阳性，肝右肋 下2cm，质中、边缘光滑。

脾左肋下4cm，质中、未 触及结节血常规:WBC 29.3×109/L、Hb86g/L、 PLT 538×109/LESR：71mm/h腹部B超示：肝右肋下2cm、脾左肋下4cm骨髓报告：增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分 增高外周血涂片：可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞骨髓活检：脂肪细胞及纤维组织增生，造血细 胞减少骨 髓 纤 维 化MYELOFIBROSIS一、概 述骨髓纤维化 ( myelofiborosis , M F ) 简称骨纤，又称骨髓硬化症是一组克隆性造血干细胞疾病原发性和继发性；急性和慢性l是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病l骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应l骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用二、发病机制Ø血小板衍化生长因子(PDGF) 和钙调蛋白增强纤维母细胞增殖；转化生长因子-β(TGF-β)促进胶原合成；血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维母细胞生长因子(bFGF)促进血管生成；TGF-β和bFGF促进骨质生成，TGF-β和干扰素-α(INF-α)导致红系无效造血Ø最终使骨髓内纤维母细胞生成增多及胶原合成增多、分裂减少，生成与分解间的不平衡使胶原蛋白在骨髓基质中过度积聚，形成骨髓纤维化。

巨核细胞在骨髓纤维化中的作用巨核细胞在骨髓纤维化中的作用三、病 理本病的主要病理改变是:1. 骨髓纤维化，造血组织减少2. 脾肝淋巴结等部位的髓外造血四、临床表现l主要症状: 贫血、脾大引起的压迫症状发热、骨痛、皮肤紫癜l主要体征: 脾大（巨脾）50%肝肿大（轻到中度)l严重贫血和出血为晚期的典型表现五、检 验(一)血象 1. 红细胞 l 多为中度的正细胞正色素性贫血l可见有核红细胞(多为中、晚幼红)l 泪滴状红细胞l 嗜碱性点彩和多染性红细胞2. 白细胞l 正常或中度增高 (100×109/L 骨髓象 常干抽 以中、晚、杆粒细胞增 生骨髓活检 纤维化显著 无或轻度纤维化N A P ↑或正常 ↓或消失 PH染色体 阴性 90% 阳性 Bcr/abl 阴性 阳性八、治疗1.骨纤好发于中老年患者2.全体检查和腹部B超均提示脾中度增大3.外周血出现泪滴状红细胞、幼稚粒细胞及幼稚红细胞4.骨髓提示增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分增高5.骨髓活检提示脂肪细胞及纤维组织增生6.排除继发性骨髓纤维化。