特发性间质性肺炎亚型的HRCT表现.pptx

IIP亚型的HRCT表现 Idiopathic Interstitial Pneumonias（IIP）,山东中医药大学附属医院 毛存华,呼吸系统疾病四大疾病谱,感染性疾病（包括结核）； 慢性阻塞性肺病； 肿瘤性疾病； 间质性肺疾病弥漫性间质性肺疾病,Interstitial Lung Disease,ILD ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因近200种,ILD的分类-已知原因,环境／职业相关的ILD无机粉尘(矽肺、石棉肺等)有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)气体／烟雾(二氧化硫等)药物／治疗相关的ILD抗生素及化学药物(呋喃妥因等)非甾体类抗炎制剂心血管药物(胺碘酮等)口服降糖药、口服避孕药抗肿瘤药物(博莱霉素等)违禁药物(海洛因等) 胶原血管病相关的ILD类风湿性关节炎(RA)进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎(PM／DM)干燥综合征混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊椎炎(AS),肺血管炎相关的ILDWegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎(MPA)坏死性结节样肉芽肿病(NSG)肺感染相关的ILD血型播散性肺结核病毒性肺炎卡氏肺囊虫感染 慢性心脏疾病相关的ILD左心室衰竭（心性肺水肿）左至右分流 ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关的ILD（肾性水肿） 移植物排宿主反应相关的ILD,ILD的分类-原因不明,特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐原性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 肺泡充填性疾病Goodpasture综合征弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP),淋巴增殖性疾病肺受累淋巴细胞性间质性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病家族性肺纤维化结节状硬化病神经纤维瘤病 肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆(Crohn)病 其他ILD免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生症(LCH),2002年美国心胸协会、欧洲呼吸协会(ATS/ERS) IIP的分类,2013年ATS／ERS新修订的IIP的分类：多学科诊断,主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD）脱屑型间质性肺炎（DIP） 罕见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE） 不可分类的特发性间质性肺炎INCARDLP,IIP的诊断思路,第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能找到原因的DPLD；如果属于原因不明的DPLD，又必须先排除那些虽然原因不明，但属于特殊的独立疾病的DPLD 第三步：然后在IIP的范围内，再划分UIP或non—UIP；non—UIP还需进一步分型，才能得到最后诊断。

IPF概念及病理组织学,IPF是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎本病局限于肺部其组织病理学为寻常型间质性肺炎（UIP） UIP：轻重不一,新老并存镜下特点：正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起的图像间质炎症呈斑片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有Π型上皮细胞增生纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔内充满粘液构成临 床 特 点,1.老年男性居多; 2.慢性起病; 3. 四大表现:干咳:气短:velcro罗音杵状指,诊 断 要 点（中华呼吸学会，２００１）,（一）临床诊断（非手术诊断）：需具备以下主要和次要条件1、主要条件：（ 1）排除已知原因的ILD，如药物 、环境因素（有机物和无机粉尘）引起的ILD （2）肺功能异常 （3）胸片和HRCT特点 （4）TBLB或BLAF不支持其它ILD的诊断2、次要条件：（ 1）年龄>50岁2）隐匿发病， 无原因可解释的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难 （3）双肺底闻及Velcro罗音 （二）病理诊断（金标准）1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜 肺活检（TBLB不能作为IPF活检手段）。

2、病理组织学符合UIP图像３、经皮肺活检IPF的特征,NSIP的特征,,外周、同心性分布为主 邻近胸膜下肺组织无受累 纤维化程度较重，但不存在蜂窝征，高度提示NSIP,隐源性机化性肺炎（COP）,定义：没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎 发病：病因不明，男女相等，50-60岁，与吸烟无关 临床表现：OP亚急性起病，低热、咳嗽、胸闷、乏力 实验室检查：淋巴细胞和中性粒细胞增高，血沉和C反应蛋白明显增高，CD4/CD8比例降低 病理：（1）肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润2）肺泡内、肺泡管、呼吸性支气管及终末细支气管内肉芽组织形成 诊断：临床+放射+病理；需排除各种继发性机化性肺炎：（1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有安碘酮、博来霉素、金制剂等3）在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病，间质性肺炎如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变 治疗：激素，有效，易复发,OP的特征,女，43 岁无明显诱因出现咳嗽，活动后明显，无伴咳痰、气促，无胸闷胸痛，无咯血，无畏寒发热，CT示双肺感染性病变抗炎治疗1月效不佳，并于治疗过程中出现发热，最高体温达38℃，胸部CT复查肺部感染无明显改变。

典型病例,（右下）送检肺组织细支气管官腔及肺泡腔内见肉芽组织息肉形成，大量的泡沫细胞，肺泡间隔增宽，纤维组织增生，大量的淋巴细胞浸润，有淋巴小结节形成，未见血管炎，未见结核及真菌；组织改变为肺间质性病变. 考虑为隐源性机化性肺炎急性间质性肺炎（AIP）,在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中，AIP的发病率位列IIP的第4位，并要求用弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage，DAD)和急性间质性肺炎（AIP）分别描述其病理和临床特征 AIP发病时又无明确病因，其确切发病机制仍不清楚,病理,组织病理学特点:弥漫性肺泡损伤（DAD）； DAD表现:肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活跃的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原沉积，广泛的肺泡上皮细胞损伤和透明膜形成,临床表现,性别：无差异；年龄：7－83岁，平均49岁； 既往史：大多数既往体健、发病突然；与吸烟无关 症状：绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的前驱症状—可持续1天至几周；半数以上的病人突然发热，干咳，伴进行性加重的呼吸困难， 迅速出现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持可伴有右心衰竭 抗生素治疗无效，多于两周→半年内死于急性呼衰和右心衰竭。

AIP的特征,DAD是ARDS的主要病理学表现但并不是所有的DAD患者都满足ARDS的诊断标准当描述HRCT异常时，DAD是更准确地术语 ARDS是一种临床综合征其特征如下：1、已知诱因；2、急性症状；3、胸部X线片显示双肺阴影；4、肺动脉楔压<=18mmHg或缺乏左心房高压的临床证据；5、动脉血氧分压/吸入氧分数<=200,HRCT at the level of the bronchus intermedius demonstrates extensive bilateral consolidation involving the dependent regions of the lower lobes. Patchy areas of ground-glass opacity are present anteriorly.,女，64岁出现症状7天之后HRCT显示充气支气管征和牵引支气管扩张（小箭头）亚段支气管（大箭头）和动脉扭曲，肺结构扭曲变形AIP,呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILP）,RB-ILD在20世纪80年代初始被认识患者均为吸烟者或曾经吸烟者，故曾被称为“吸烟者细支气管炎”。

这种疾病与 “慢性支气管炎”不同，损伤的部位在极其细小的终末细支气管和呼吸性细支气管 吸烟导致连续性肺损害：包括呼吸性细支气管炎、呼吸性细支气管炎-间质性肺病、DIP，是同一损害的不同阶段 RB的病理特点包括：在呼吸性细支气管、肺泡管及（或）肺泡腔中存在内含棕黄色色素沉着的巨噬细胞 发病原因：RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应临床表现、治疗,见于40-50岁吸烟者，男女比2:1；症状轻，少数有呼吸困难和低氧血症，咳嗽咳痰，无杵状指；戒烟后病情好转；肺功能混合性通气功能减退，BALF中大量含棕黄、黑色素颗粒的肺泡巨噬细胞 呼吸性细支气管炎常见于无症状的吸烟者，即吸烟者虽无症状，但其肺脏通常已经存在细支气管炎显微镜可见呼吸性细支气管腔内大量吞噬了烟尘颗粒的肺泡巨噬细胞即“尘细胞” 聚集 治疗：戒烟、激素（有效）,HRCT,HRCT上显示病变分布广泛，但以上叶较明显，主要特点是有小叶中心粟粒样结节合并毛玻璃样影及支气管壁增厚 毛玻璃样影：与肺泡管及肺泡腔内有巨噬细胞堆积有关， 小叶中心结节：可能是由于呼吸性细支气管慢性炎症及巨噬细胞堵塞，常并存中度小叶中心性肺气肿。

CT鉴别诊断包括急性过敏性肺炎、DIP及NSIP广泛小叶中心性微结节和斑片状磨玻璃影，有或无纤维化，常伴有支气管管壁增厚和轻度小叶中心型肺气肿RB-ILD 影像学,脱屑性间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎(DIP)又称肺泡巨噬细胞性肺炎，是特发性间质性肺炎IIP的一种临床类型，以肺泡腔内均匀聚集的大量巨噬细胞为特征 本型于1965年由Liebow等首次提出，“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象原认为肺泡腔充填的为脱落的肺泡上皮细胞，故定名DIP，现已证明肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但一直延用此命名脱屑型间质性肺炎（DIP）,主要见于40～50岁的吸烟者 组织学特征性：远端气腔的大量巨噬细胞聚集并弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，但纤维化不明显 DIP对皮质激素治疗有效，预后良好DIP的特征,男，44岁A：HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影；B：24个月后复查，示持续存在的磨玻璃密度影，在间隔的时期内无明显变化，也无蜂窝状改变此患者以成功戒烟，并且在大部分治疗时间中使用了不同剂量的泼尼松DIP,淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,,LIP是一种与结缔组织病和免疫缺陷病相关的淋巴增生性疾病，部分病例为特发性 临床特点：40-70岁女性；全身淋巴结肿大、肝脾肿大、干燥综合征 影像学表现： 弥漫性GGO（100％）薄壁囊腔（80％）淋巴回路分布小结节,特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）,PPFE在间质性肺炎里面两个唯一： 唯一主要同时累及肺和胸膜的间质性肺炎， 唯一倾向中上肺野分布的间质性肺炎 主要与石棉肺鉴别,小结,1.胸膜下、肺基底段：蜂窝：UIPGGO：NSIP、DIP 2.双肺弥漫性：GGO：AIP（下肺→全肺）粟粒样结节：RB-ILD （双上肺多）GGO+薄囊腔：LID 3. 胸膜下、支气管周围：实变：COP 4. 中上肺野，同时累计肺与胸膜：小叶间隔增厚：PPFE,。