先天性心脏病的外科治疗.pptx

先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗血流加速 瓣膜开放口径或大血管通道狭窄 瓣膜关闭不全 异常血流通道 心腔异物或异常结构 大血管瘤样扩张心脏杂音产生的机制流速血管壁正常血流情况血流速度• 各种液体有一个临界 速度（常数Re），超 过这一速度时，液体 就变为湍流 • 雷诺常数Re=RDV/γR —血管半径；V—血流 速度；D—密度；γ— 粘度系数• V （血流速度快 ） ，Re ，产生 湍流 • 液体粘度减低，越 容易形成湍流；则γ ，Re 故贫血者 易有杂音瓣膜或通道的狭窄• 血流通过狭窄的（或相对狭窄的）瓣膜、 通道而产生杂音 • 血流经过时，在狭窄前后形成湍流狭窄相对 狭窄关闭不全• 原理同狭窄收缩期 血流舒张期血 流异常通道• 血流通过心腔内、或大血管的异常通道时 ，形成湍流心腔内的异常漂浮物• 心腔内漂浮物在漂浮时，干扰血液层流血管扩张• 正常人肺动脉平均压在静息状态下低于20mm Hg• 静息状态下肺动脉收缩压≥ 25 mm Hg可诊断为肺动脉高压 肺动脉高压概述•肺动脉平均压 21～30 mm Hg为轻度肺动脉高压；31～50 mm Hg为中度肺动脉高压；> 50 mm Hg为重度肺动脉高压。

•按肺动脉压与外周动脉压或主动脉压之比分:0. 75为重度肺动脉高压左向右分流型先心病 右心输出量增加肺血管扩张肺血管收缩 使肺动脉压力升高随着病情的发展 在神经和体液的调节下由于大量分流 肺血流增加弹性蛋白酶活性增高促使平滑肌细胞肥厚和结构组织蛋白合成增加 从而导致肺血管重建 •先心病并发PH的肺病理特征为丛样肺动脉病变•1958年,Heath 和Edwards根据肺血管病变发生顺序,将其分为6级: Ⅰ级,肌型肺小动脉中层肥厚Ⅱ级,肺小动脉中层肥厚伴细胞性内膜增生阶段Ⅲ级,进行性纤维素性血管闭塞阶段Ⅳ级,进行性广泛肺动脉扩张伴“扩张性损害”复合体形成阶段(丛样病变形成)Ⅴ级,肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化,含铁血黄素沉着Ⅵ级,坏死性动脉炎阶段•一般认为, Ⅰ～Ⅱ级属可逆性病变，Ⅲ级为临界状态，Ⅳ～ Ⅵ级均属不可逆性病变•肺血管病变的不匀一•肺血管病变的进展心室肥厚的机制左、右心室由于解剖结构和几何形态的不 同，对容量和压力的负荷反应不一致，右 心室壁薄，顺应性较左心室大，且呈圆形 ，为一低压容量腔对容量负荷（前负荷 ）增加的耐受性好，但对压力负荷（后负 荷）增加的耐受性差；左心室则相反，其 壁厚，顺应性较右心室差，其结构和几何 学形态为圆锥型，故为高压腔，对压力负 荷耐受性好，但对容量负荷的耐受性很 差。

心脏外科的基础一、低温 二、体外循环 三、心脏停跳“如果外科医生不能阻止血液流过心脏，在 无血术野下直视操作，那他们显然将永远无 法纠正或治愈心脏疾病1941年，当比奇洛还是多伦多总医院的外 科住院医生时，他的工作包括给那些因冻伤 而造成手指或肢体坏死的病人截肢，这促使 他曾花费多年的时间去研究人体的低温现 象在对这一机制的研究中比奇洛发现，重 要器官及细胞的代谢水平，在体温下降时将 成比例下降1952年9月2日，刘易斯在明尼苏达大学 成功地在人体上实施了第一例直视下的 心脏内手术操作(作为转介者的维克也 幸运地以第一助手的身份参与了这次手 术)他利用26°C的低温，在流入血流 阻断时间不到6分钟的时间里，干净漂 亮地完成了对该患儿心脏实质缺损的确 切修补缝合明尼苏达大学的外科医生 沃尔顿·来里赫的助手莫 利(Morley)：既然胎儿可 以从胎盘获得氧合血，我 们为什么不能用动物实验 来模拟这种情形呢？ 1954年来里赫和他的三个 年轻的同事，以患儿的父 亲作为供体，用交叉循环 的方法完成了历史上首例 室间隔修补术一、动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus, PDA)胚胎学• 动脉导管是胎儿期连接降主动 脉峡部与左肺动脉根部的正常 结构，胎血由肺动脉经此通道 流入主动脉。

• 出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分 压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑 肌收缩，导管闭合为动脉韧带 • 愈期不闭即成为PDAA导管脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝大部分血液经 静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦 入下腔静脉下腔静脉还收集由下肢和盆、腹 腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主要 是含氧高和丰富的血）送入右心房从下腔静 脉导入右心房的血液，少量与上腔静脉来的血 液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房， 与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室 左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支 分布到头、颈和上肢,以充分供应胎儿头部发 育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动 脉从头、颈部及上肢回流的静脉血经上腔静 脉进入右心房，与下腔静脉来的小部分血液混 合后经右心室进入肺动脉胎儿肺无呼吸功能 ，故肺动脉血仅小部分（5％～10％）入肺， 再由肺静脉回流到左心房肺动脉大部分血液 （90％以上）经动脉导管注入降主动脉降主 动脉血液除经分支分布到盆、腹腔器官和下肢 外，还经脐动脉将血液运送到胎盘解剖分型• PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形– 主动脉缩窄 – 室间隔缺损 – 法洛四联症• 按形态分型 – 管型 – 漏斗型 – 窗型 – 瘤型•出生后主动脉压升高，肺动脉压降低 ，PDA使主动脉血持续流向肺动脉 ，形成L→R分流。

分流量大小与导 管粗细及主-肺动脉的压差有关•L→R分流增加肺血流量，既使左心 容量负荷增加，左室肥大甚至心衰； 又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛 导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右 心阻力加重和右室肥大病理生理•随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双 向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemanger‘s 综合征， 终致右心衰而死亡 临床表现 • 症状 – 导管细者，常无症状（分流小） – 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困 难、发育不良• 体检 – 心音：P2亢进 – 特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征• 并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性 心衰PDA 特征性体征 • 杂音： L2SM+DM – 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 – 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮） – 常伴震颤 – L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音 – 肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音• 周围血管征 – 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 – 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 – 差异性发绀：肺动脉压>主动脉压，R→L分流，下半身发绀和 杵状趾PDA 连续性机器样杂音• 占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮返回心电图、X线• ECG– 典型者，正常或左心室肥大 – 肺动脉高压者，左右心室肥大• CXR (Chest X Ray)– 肺充血 – 心影增大，左心缘向左下延长 – 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出超声心动图• 左室径增大• 二维切面显示PDA• 多普勒：从主动脉 弓降部向肺动脉的 L→R分流• 典型超声表现： • ①左室、左房增大 • ②肺动脉分叉与降主 动脉之间见一异常通 道 • ③主肺动脉内红色为 主左向右分流 • ④频谱为连续性正向 湍流诊断和治疗• 一般 – 根据体征：杂音性质- 位置、周围血管征 – 结合UCG、CXR、 ECG，不难诊断• 不典型者 – 右心导管/主动脉造影• 肺动脉血氧增高 • 右心导管进入降主动脉 • 主动脉造影，PDA及肺 动脉显影• 鉴别：PDA需鉴别– 主-肺动脉间隔缺损 – 主动脉窦瘤破裂 – 冠状动-静脉瘘 – 肺动静脉瘘 – 冠脉-心腔漏 – 室缺伴主动脉瓣反流PDAPDAAortaAortaPDA 逆行升主动脉造影返回手术适应证 • 适应证：确诊既有手术指征 – 时机 • 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者， 应即时手术 • 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 • 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形• 禁忌证：艾森曼格综合征• 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通手术方法 •根据基本技术、手术入路和导管处理方式 不同，手术方法可分四种（详细）1.结扎/钳闭术 —— 左侧标准剖胸切口 2.切断缝合术 —— 左侧标准剖胸切口 3.内口缝合法 —— 正中剖胸体外循环4.胸腔镜钳闭 —— 左胸小切口内镜 5.导管封堵术 —— 外周动脉介入治疗 6.小切口封堵 —— 左胸第二肋隙介入结扎或钳闭术• 经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔， 解剖导管三角区，保护迷走神经，游离 PDA。

暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快 和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭 PDA • 当合并其他先心畸形需正中切口体外循环 手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借 正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折 ，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他 畸形PDA结扎手术切断缝合术 • 左侧标准剖胸切口 • 解剖 PDA同前 • 充分游离 PDA并和暂时降压，用2把导管钳 或 Pott-Smith钳钳闭 PDA，在两钳之间切 边缝 • 适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜 结扎/钳闭的病例内口缝合法 • 正中切口体外循环血行降温 • 深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露 PDA，直接缝闭其内口 • 适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管， 伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术 后再通的病例• 经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左 心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放 入降主动脉逆行主动脉造影显示PDA形 态与位置，确定是否适合封堵并选择器 材 • 经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引 导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭 塞动脉导管 • 此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压 不高的病例导管封堵术二、二、房间隔缺损房间隔缺损 (atrial septal defect, ASD)(atrial septal defect, ASD)胚胎学• 第一二房间隔的发生。

• 第二房间隔发育异常/ 第一房间隔过度吸收, 致左右心房交通 • L→R分流结果——– 右心血流量增加，右心房室 长大 – 肺血流量增加，肺动脉高压第4周，原始心房第一隔• 房顶皱褶 – 成半月形隔 – 第1房间隔• 垫与房隔间留孔 – 第1房间孔-原发孔 • 第1隔融化穿孔– 第2房间孔-继发孔第第1 1房间孔房间孔第第1 1房间隔房间隔心内膜垫心内膜垫第第1 1房间孔房间孔小穿孔小穿孔心内膜垫心内膜垫第5~6周，原始心房第二隔房顶又生新月形隔 – 第2房间隔 – 延伸掩盖/掩盖不全 • 卵圆孔/继发孔房缺心内膜垫上升-第一隔– 封闭原发孔 – 封闭不全-原发孔房缺第第1 1房间隔房间隔第第2 2房间孔房间孔心内膜垫心内膜垫第第2 2房间隔房间隔卵圆孔卵圆孔第第2 2房间孔房间孔心内膜垫心内膜垫第第2 2房间隔房间隔卵圆孔瓣卵圆孔瓣返回解剖学分型• 房缺依位置分型，与诊断治 疗相关 – 原发孔/第一孔型 – 继发孔/第二孔型 • 原发孔缺损位于冠状窦前下 方，靠近二尖瓣环，常伴二 尖瓣大瓣裂缺 • 继发孔缺损位于冠状窦后上 方，分中央/卵圆孔型、上腔 /静脉窦型、下腔型和混合型 • 缺损直径2~4cm。

如伴肺静 脉异位引流入右房，称部分 性肺静脉异位引流手术图片：原发孔缺损 冠状窦冠状窦返回手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型ASDASD中央（卵圆孔）型ASD 中央（卵圆孔）筛孔型中央（卵圆孔）筛孔型ASDASD上腔（静脉窦）型上腔（静脉窦）型ASDASD冠状静脉窦返回L→R分流：病理生理• 正常左房压8~10mmHg > 超过右房压3~5mmHg • 左房血液经房缺向右心房分流(L→R), 分流量取决于缺损 大小、心房间压力差• 长期L→R分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致 动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使 。